乳腺血管肉瘤極為罕見，超聲造影期于早期診斷本病目前尚無報道。本院2012年3月收治1例經術前超聲造影診斷，術后經病理組織學確診，現報道如下。
病例
女，39歲，已婚15年。2012年3月洗澡時發現右側乳腺腫塊，來院檢查：右側乳腺內上象限腫塊大小約3 cm×2 cm、質地軟、囊性感、無壓痛、邊界不清、活動度小，無乳頭溢液，右側腋下未觸及腫大淋巴結。左乳及周圍淋巴結檢查陰性。血生化、肝腎功能檢查未見明顯異常。
常規超聲檢查（使用Siemens Acuson S2000超聲診斷儀，9L4探頭，探頭頻率范圍4.0～9.0 MHz）：示雙乳乳腺組織回聲不均勻，結構較紊亂，分布不均。右乳1～2點方位距乳頭3 cm處探及以囊性為主的囊實性非均質性低回聲腫塊，內可見不規則液性暗區.其間夾雜條索狀不均質強回聲交織呈網狀，未見鈣化點，探頭施壓形態改變，腫塊內可見條狀豐富的彩色血流信號（圖1），以動靜脈頻譜為主，頻譜呈高速高阻型，RI約0.78。腫塊范圍約2.4 cm×1.3 cm，與周圍正常腺體分界不清，未見包膜，周邊見“蟹足樣”改變。聲觸診組織定量分析（Virtual touch quantization，VTQ）：剪切波Vs=5.5m/s。雙側腋下未見腫大淋巴結。超聲提示：右側乳腺內囊實性不均質腫塊，性質待查，建議超聲造影或穿刺活檢。
圖1 乳腺血管肉瘤，囊性為主的囊實性非均質腫塊病灶，邊界欠清，見動靜脈頻譜血流信號。
超聲造影檢查：對右乳1～2點方位區的囊實性非均質腫塊進行超聲造影檢查，使用5 mL無菌生理鹽水稀釋聲諾維造影劑（Sonovue，Bmcco，Italy），進入實時超聲造影模式，經肘前靜脈快速團注4.8mL聲諾維，隨后沖注5mL生理鹽水，在低機械指數MI=0.08和雙幅造影模式下實時動態觀察并全程存貯錄像240 s。持續觀察腫塊內外血流灌注情況：病灶早期迅速見造影劑沿著粗大扭曲的血管進入，充填至整個病灶，呈“網絡狀”不均勻高增強（圖2），增強后病灶邊界欠清晰。周邊見造影劑呈“毛刺狀”向周圍滲透，增強后范圍明顯擴大。
圖2 病灶早期迅速間造影劑沿著粗大扭曲的血管進入，充填至整個病灶，呈“網格狀”不均勻高增強
將所有存儲的二維、彩色血流及造影圖像直接動態傳入CAP工作站：病灶開始增強時間9 s，上升支陡直，迅速達峰，時間14 s，其時間一強度曲線呈“快上慢下”型（圖3），微血管灌注模式呈“蟹足樣”。超聲造影結果提示：右乳腺實性病灶，血管瘤?惡性?
圖3 時間-強度曲線顯示：綠色曲線>黃色曲線，達峰時間較快，峰值強度極高。
手術及病理觀察：患者不同意行穿刺活檢，要求直接手術治療。術中肉眼觀腫物質地柔軟，包膜不完整，血供豐富，易出血，大小約2.5 cm×1.7 cm×2.4 cm，瘤組織切面富于血管，色紅潤。病理鏡下可見：瘤組織由互相聯結的不典型的毛細血管構成。管腔內可見體積大，染色深，呈梭形的分化不良的內皮細胞，核大小不等呈圓形，部分核分裂。瘤細胞排列呈片狀，并形成類似毛細血管的腔隙，腔隙中充滿紅細胞。在乳腺組織內呈侵襲性生長，邊界不清。病理診斷（右乳腺）中一低分化血管肉瘤（圖4）。
圖4 乳腺血管肉瘤，低倍鏡下瘤組織由互相聯結的不典型的毛細血管構成
討論
Schmidt于1887年首次報道乳腺血管肉瘤是乳腺發病率極低的惡性腫瘤。目前常規超聲檢查和超聲造影都缺乏統一的診斷標準。血管肉瘤是由血管內皮細胞或向血管內皮細胞分化的間葉細胞發生的惡性腫瘤，其發病機理可能與雌激素水平增高有關，多見于20~40歲的年輕女性。臨床表現為生長迅速的無痛性腫塊，部分可表現為乳腺彌漫性腫大或持續性皮下出血，如腫塊淺表時皮膚呈紫藍色。
本病主要經血運轉移，且轉移早，發展快。乳腺為非血池性器官，正常乳腺組織內血流分布較少，因此，乳腺腫瘤的血供也遠不如其他臟器腫瘤的血供豐富，給常規超聲診斷增加了難度，所以乳腺造影就有其獨特之處，正常情況下僅可見少量稀疏的微泡進入乳腺組織，筆者觀察乳腺腫塊的造影時也很難見到如肝臟腫瘤那樣明確的“快進慢出”或“慢進快出”聲像圖.而本例乳腺腫塊注射造影劑后短時間內顯示了“網絡狀”增強.隨后整個腫塊不均勻增強，提示腫塊內血管極其豐富、微血管床活性較高。
聲諾維超聲造影顯示的血管并不是組織學上的微血管，而只是微血管網所起源的小動脈及小靜脈，腫瘤惡性程度越高，血管生成活性越高，新生微血管越多，供應其血流的小血管越多，超聲造影所發現的血流信號就越豐富。對判斷腫瘤良惡性、惡性程度及預后有一定幫助。乳腺血管肉瘤的超聲學檢查通常無特異表現，既可為獨立病灶，也可是多發性病灶，邊界局限或不清，腫塊可表現為低回聲、高回聲或非均勻回聲。
由于超聲造影技術能明顯提高對腫瘤血流檢出的敏感度，利于乳腺良惡性病變的鑒別診斷。本例病理鏡下瘤組織表現為互相聯結的不典型的毛細血管構成，互相吻合。因此彩色多普勒超聲顯示實性部分血流豐富并探及動靜脈血流頻譜，超聲造影顯示病灶區早期迅速見造影劑沿著粗大扭曲的血管進入，充填至整個病灶，呈“網絡狀”不均勻高增強。增強后病灶邊界欠清晰，周邊見造影劑呈“毛刺狀”向周圍滲透，增強后范圍明顯擴大的特有造影征象與病理結果相符。
應用SonoLiver軟件分析，時間一強度曲線的峰值強度反映了病灶血管床內造影劑微泡總量，與病灶組織的血流灌注量有關。一般良性病變達峰延遲，達峰強度較低，時間一強度曲線呈“慢上快下”型，微血管灌注模式呈“樹枝”狀。而惡性病變達峰時間提前.峰值增高，時問一強度曲線呈“快上慢下”型.微血管灌注模式呈“蟹足樣”。
本例超聲造影表現為造影劑進入病灶的速度較快，且排出病灶緩慢，與乳腺浸潤性導管癌有許多相似之處，但一般乳腺浸潤性導管癌造影劑達峰時多呈均勻高增強伴少許灌注缺損區，而本例造影劑達峰時病灶呈“網絡狀”不均勻增強.這可能與乳腺血管肉瘤的病理相關.浸潤性導管癌沒有血管肉瘤中常見的彌漫增生的、開放的吻合狀脈管征象。由于惡性腫瘤血管生長豐富、新生微血管越多，供應其血流的小動脈。小靜脈也越多，超聲所發現的血流信號就越豐富。特別是血管肉瘤的血管迂曲走行不規則，粗細不等、異常動靜脈吻合。
Catalano等分析45例囊性乳腺腫塊.惡性腫瘤顯示多發散在血流信號，而良性腫瘤或非腫瘤無血流信號或微弱的血流信號.此研究對鑒別囊性回聲的乳腺腫塊良惡性有重要意義，建議無血流信號的囊性乳腺腫塊可保守治療，而其內探及血流信號提示需要切除或組織學檢查。因此，應用超聲造影間接判斷乳腺腫瘤血管生成狀況來作為術前鑒別乳腺良惡性腫瘤的有效手段。