病例[1]：患者，女，41歲，因產后閉經，怕冷，乏力18年，昏迷7天入院。患者1999年分娩時大出血，產后一直未再有月經，伴怕冷、乏力、腋毛及陰毛脫落，無溢乳，無異常色素沉著，無多飲多尿。當時診斷為“腺垂體功能減退癥”，曾間斷服用“潑尼松”治療，未定期復查，也未堅持服藥。約2周前因感冒后出現咳嗽、流涕、唇周皰疹，伴發熱，在當地醫院予以“青霉素”治療，癥狀稍有好轉。7天前被家人發現昏迷在家中，神志不清，遂急診送入當地醫院，查血糖1.9mmol/L，血納118mmol/L，診斷為“垂體功能不全，席漢綜合征”，予以“潑尼松、優甲樂”及糾正低血糖等對癥治療后患者可自行睜眼，但仍不能言語，四肢不能活動，稍有咳嗽，無痰，無嘔吐及腹瀉，為求進一步治療，收入我院。既往有“消化性潰瘍”病史2年。
查體：T36.5°C，P 65次/分，R 20次/分，BP 120/70mmHg，神志不清，被動體位，查體不合作，皮膚鞏膜無黃染，無出血點及瘀斑，腋毛及陰毛脫落，淺表淋巴結未觸及腫大，頸部有抵抗，甲狀腺不大，雙肺呼吸音稍粗，未聞及干、濕性啰音，心臟聽診無異常，腹部 (―)，雙下肢輕度浮腫，肌張力正常，肌力檢查不合作，右側巴氏征陽性，左側巴氏征可疑陽性，克氏征陽性。實驗室檢查：甲狀腺功能三項示FT3 2.15 pmol/L，FT4 7.65pmol/L （降低）TSH 1.26μU/ml，FSH 6.44mIU/ml，LH 2. 8mIU/ml，T 0.02ng/ml, E2＜5.0pg/ml，P＜0.03ng/ml，PRL 0.48ng/ml，F 28.03μg/dl，ACTH＜0.22pmol/L。血常規示 WBC 13.2×109/L，RBC 3.31×1012/L，Hb 105g/L，N0.85，L 0.132。尿常規示酮體（±），潛血（3+），紅細胞1+/HP。肝功能、電解質、腎功能、血脂均未見明顯異常，腦脊液檢查未見異常。MRI顯示①顱腦MRI未見明顯異常；②空泡蝶鞍？
診斷：席漢綜合征，垂體危象，代謝性腦病（低血糖所致），肺部感染。治療上予以糖皮質激素，甲狀腺素替代治療，抗感染，護胃，醒腦，營養神經，改善微循環。激素用量：先予靜脈滴注氫化可的100mg，2次/天，6天后達漸減量，18天后改為口服潑尼松5mg，2次/天，左甲狀腺素片則由每日25μg，逐漸加至50μg。患者癥狀逐漸好轉，四肢能稍活動，能發簡單的詞，囑患者回家堅持服藥并繼續康復訓練。
垂體危象是在腺垂體功能減退的基礎上因各種誘因引起腎上腺皮質和甲狀腺功能的進一步衰竭而出現的內科急重癥，其臨床表現復雜，可表現為循環衰竭型、低血糖型、高熱型、混合型、低溫型、水中毒型[2]，易被誤診為單純低血鈉、低血糖、低血壓等，而僅僅補液、升血壓、補鈉、補充葡萄糖液等治療，多療效欠佳甚至貽誤治療時機。
病例分析
本例患者18年前有產后大出血病史，產后閉經，無乳，逐漸出現怕冷，乏力等癥狀，查體體毛稀疏，結合患者的激素水平化驗結果，可明確診斷為垂體功能不全，席漢綜合征。患者曾診斷過“腺垂體功能減退癥”，但未堅持正規系統的激素替代治療，在發生病毒感染后沒有及時增加糖皮質激素劑量而出現昏迷、低血糖、低血鈉，考慮為低血糖型垂體危象，感染和停藥是其誘因。患者在當地經補充激素及糾正低血糖的治療后神志仍未恢復，考慮為低血糖時間過長對腦細胞的損害導致的代謝性腦病。另外，患者昏迷后沒有按垂體危象來進行激素治療，這對低血糖、低血鈉的糾正和腦細胞功能的恢復也有影響。
造成垂體危象的原因
1.垂體危象的臨床表現復雜：①產后無乳、閉經；②貧血；③納差、惡心、嘔吐、腹瀉；④浮腫；⑤胸悶、氣短；⑥心跳慢、心動過緩；⑦頭暈、乏力；⑧國外有報道以強直陣攣性癲癇發作為臨床表現的席漢氏綜合征[3]。
2.問診不仔細，忽視既往史與生育史、月經史的詢問，從而不能發現垂體瘤手術或放射治療史、鼻咽部放射治療史以及產后大出血史及產后閉經、無乳等病史[4]。
3.查體不全面,特別是忽視外生殖器的檢查，從而不能發現腋毛、陰毛脫落，乳房與生殖器的萎縮等有診斷意義的體征。
垂體危象的治療
1.給予氫化可的松100mg，2次/天，病情穩定后逐漸減量；
2.待危象解除后，可減至替代劑量的維持量并漸過度到強的松或是改為口服氫化可的松；
3.甲狀腺激素補充，左旋甲狀腺素片初始劑量25μg，據病情調整劑量；
4.有低血糖者、低血鈉型以血容量不足為表現者，同時予以50%葡萄糖液靜推，以5%葡萄糖鹽水維持及補鈉、升血壓、抗休克；
5.注意抗感染及對癥支持治療；
6.育齡期婦女應加用人工周期藥物口服以保持第二性征。
垂體危象的注意事項
垂體危象的診療關鍵在于早期識別和及時正確的激素替代治療，因此在臨床工作中我們應注意：
①垂體危象出現前常有腎上腺、甲狀腺、性腺功能減退的臨床表現，尤其是性腺軸多最早受累，應及時予以激素替代，在遇到高熱、感染、手術、創傷等應激時應增加糖皮質激素的劑量2?5倍[4]。目前女性垂體危象病因仍以席漢綜合征多見，其次為空蝶鞍，男性則以垂體瘤、顱咽管瘤為主[5]。誘因主要為停藥與感染。
②垂體功能減退患者因免疫功能低下易合并感染，但嚴重甲狀腺功能減退患者可出現體溫不升，所以不能根據體溫來判斷有無感染及嚴重程度，同時在低血壓休克的患者中也可能缺乏心率代償性增快的現象。
③垂體危象搶救的關鍵是腎上腺危象的治療，皮質激素的補充原則是及時、足量，首選氫化可的松。
④臨床療效的觀察主要觀察精神狀態、生命體征、胃腸道癥狀及電解質、血糖的改善。
⑤出現神經系統癥狀和體征時應注意休克、低血糖、低血鈉、甲減對腦細胞的綜合損害。
參考文獻
[1] 楊連粵. 內分泌科臨床心得[M].北京：科學出版社,2011:11-12.
[2] 張蓉, 張朝暉, 龔勛, 等. 垂體危象1例分析[J]. 安徽醫藥,2013,(05):813- 814.
[3] Jain G, Singh D, Kumar S. Sheehan’s syndrome presenting as postpartum seizures[J]. Anaesth Intensive Care, 2010, 38:571-573．
[4] 徐書濤,張啟誼,李春北. 垂體危象24例臨床分析[J]. 四川醫學,2005,(11):89-90.
[5] 趙敏素. 垂體危象23例診治分析[J]. 醫學理論與實踐,2012,(24):3045-3046.
6