病例資料
男,56歲,因短暫意識喪失入急診科。頭暈、黑便持續兩周,否認非甾體類抗炎藥或抗凝劑的使用。
入院時,他面色蒼白,有輕度心動過速(心率110次/分)。
體格檢查顯示結膜蒼白,腹脹,無壓痛或明顯腹部腫塊。
實驗室檢查,腫瘤標志物異常,貧血(血紅蛋白,46g/L[正常,120-160];紅細胞壓積,14.5%[正常,38%-50%])。
液體復蘇后,CT掃描顯示起源于胃的界線清除的低密度腫瘤(圖A,箭頭),腫瘤在動脈相略有增強(圖B,箭頭)。
內鏡檢查發現一個凸入胃底的腫瘤(圖C),患者接受腹腔鏡胃鏡聯合術進行胃楔形切除。
病理檢查顯示灰色粘膜下的腫瘤,大小為3×4.5cm,伴有局灶性潰瘍和出血區。
組織學檢查顯示腫瘤由梭形細胞組成,有絲分裂每50個高倍視野低于5個(圖D)。病人恢復順利,隨訪3個月無復發。

根據該患者的臨床和影像學結果,你認為最可能的診斷是什么?
答案公布
良性孤立性胃纖維瘤
免疫組織化學檢查(圖E)顯示腫瘤呈Bcl-2、波形蛋白,CD34、CD99強陽性染色,S100、Dog-1、肌間線蛋白、CD117、和ALK為陰性。Ki-67標記指數為4%。良性孤立性纖維瘤的診斷(SFT)被證實。
SFT是一種普遍存在的纖維母細胞型間質瘤,顯示了突出的血管外皮瘤樣分支血管形態。[1]SFT通常無性別優勢,可以在身體任何部位發現,尤其是在胸膜。[2]盡管有許多關于在胸膜以外部位發現(包括腦膜,眼眶,腹膜,乳房,肝臟,和泌尿生殖器官)的報告,發生在胃部非罕見。據我們所知,英文文獻中只有5例關于SFT的報告,這是首次出現危及生命的消化道出血的病例。
雖然10%SFT表現良好,體積過大或累及重要結構可能導致局部甚至癌旁癥狀,SFT通常為界限清楚,緩慢生長的無痛性腫塊。SFT精確的診斷完全是基于獨特的病理和免疫組化特征的精確解析,CD34現被認為是SFT的特征標記。[2]此外,Bcl-2和CD99陽性標記,S-100,肌間線蛋白和細胞角蛋白陰性標記有助于認識及鑒別診斷間不可通過影像學檢查區別的質腫瘤。
SFT屬于具有低轉移風險和相對懶惰的中間體。有關在輔助治療中獲益的證據是缺乏的,根治性切除術仍然是治療的最佳選擇,它可以提供90%的5年生存率。[2]細胞增多、細胞非典型性、腫瘤壞死、腫瘤大小、核分裂率高(≥每10個高倍視野4個有絲分裂),和(或)浸潤性邊緣已被推薦作為預后不良的指標。[1,3]

參考文獻:
1.Fletcher, C.D.M., Bridge, J.A., and Lee, J.C. Extrapleural solitary fibrous tumor. in: C.D.M. Fletcher, J.A. Bridge, P.C.W. Hogendoorn, (Eds.) World Health Organization classification of tumours of soft tissue and bone. IARC Press, Lyon; 2013: 80–82