原發性腎上腺淋巴瘤（primary adrenal lymphoma，PAL）的組織起源說法不一，但一般認為來自腎上腺造血組織，可能與病毒感染、機體免疫功能異常有關。它可為雙側或單側腎上腺淋巴瘤，且無淋巴結和其他結外器官的受累及無同細胞型白血病，此病臨床非常少見，易誤診。基于此例影像學檢查較全面，特提供給大家參考，以提高對本病的認識。
1病例報告
患者女性，82歲，體檢發現雙側腎上腺占位。患者稍感乏力，無惡心、嘔吐等明顯異常癥狀。查體無明顯異常。實驗室檢查異常指標有：降鈣素原1.6mg/ml，中性細胞比81.5%，淋巴細胞比8.2%，單核細胞比10.3%。皮質醇844.56nmol/L，總膽紅素40μmol/L，直接膽紅素13μmol/L，間接膽紅素28μmol/L，谷氨酰轉肽酶57U/L。血壓138/78mmHg。骨髓穿刺活檢未見明顯異常。
查彩超（ALOKA-a-10超聲）、多層螺旋CT（TOSHIBA Aquilion 16）、MRI（SIEMENS Magnetom Avanto 1.5T）、PET-CT（GE Discovery ST16 PET-CT）等多種影像檢查。
超聲表現：右側腎上腺探及一大小約80mm×40mm的低回聲區，邊界尚清，其內回聲欠均勻。彩色多普勒血流顯像見少量血流信號。左側腎上腺探及一大小約57mm×25mm的低回聲區，呈三角形，邊界尚清，其內回聲均勻。彩色多普勒血流顯像見較粗的內徑約8mm的動脈血流，阻力指數約0.5（圖1）。
CT平掃表現：雙側腎上腺區可見不規則團塊狀軟組織密度影，其內密度均勻，CT值約32Hu（圖2）。病灶長軸與腎上腺方向一致。右腎上腺病灶最大范圍約69mm×40mm，邊緣呈分葉狀，病灶上極與肝右緣分界不清。左腎上腺病灶最大范圍約52mm×36mm，形態近三角形。脾臟體積增大，密度均勻。腹膜后無明顯腫大淋巴結。
MRI平掃及增強表現：雙側腎上腺區見不規則形混雜信號影，邊界尚清，邊緣呈淺分葉狀，左側病灶呈三角形。DWI為邊緣環狀高信號內伴局部低信號，右腎上腺區病灶內多發斑塊狀高信號。Gd-DTPA增強掃描呈網格狀、多環形狀強化。脾臟體積增大，強化均勻。腹膜后無明顯腫大淋巴結。
PET-CT表現：雙側腎上腺腫塊放射性攝取增高，示蹤劑分布均勻，SUV最大值19.5，全身其他部位未見異常代謝（圖3）。
多種影像學檢查發現雙側腎上腺腫塊，性質待定。為明確診斷，經皮穿刺活檢病理證實為雙側原發性腎上腺非霍奇金淋巴瘤，大B細胞型。病理提示：非霍奇金淋巴瘤，結合HE及免疫表型符合間變性彌漫大B細胞淋巴瘤伴較多反應性T細胞。IHC（12013-328）：瘤細胞CD20（＋）、Vim（＋）、MUM-1（＋）、CD30（－）、CK（－）、MPO（－）、ALK（－）、GranzymeB（－）、CD56（－）、CD21（－），背景T細胞CD43（＋）、CD3（＋）、CD45Ro（＋）、Ki-67瘤細胞陽性率約為90%。明確診斷后，考慮患者年齡較大，耐受力差，放棄手術治療。在我院行介入栓塞、CHOP靜脈化療等綜合治療后，于第3個月、第6個月及1年后復查，病情相對控制，腎上腺腫塊稍有縮小。
2討論
淋巴瘤可分為霍奇金病和非霍奇金病兩類，大多首先侵犯淺表或深部淋巴結，僅少數以結外組織為首發。臨床影像和病理的文獻報道多以個案報道為主。根據此典型病例并結合相關文獻報道分析，發現PAL無特異性，少數病例可無任何癥狀和體征。PAL影像學表現復雜，雖具有一定特征性，但仍缺乏特異性。CT或超聲引導下的經皮活檢穿刺是目前明確診斷最為有效的手段。
此病惡性程度較高，術前診斷困難，預后差，多采用手術聯合放化療等綜合治療，以控制病情，延長生命。
鑒別診斷：
（1）腎上腺結核，其CT特征性表現是鈣化、病灶邊緣強化，程度和患者病程相關。干酪化期表現為雙側腎上腺彌漫性腫大或腫塊。病灶內干酪性壞死病灶在MRI T2WI上呈特征性低信號，增強后呈單環或多環強化。
（2）腎上腺轉移瘤，一般有明確的原發病病史，較大者易發生壞死、囊變和出血，可同時檢出原發灶和其他部位的轉移灶。
（3）腎上腺增生，早期的PAL，可僅表現為腎上腺彌漫性增大，仍保持原有的形態。此時與腎上腺增生在影像上鑒別困難，但臨床和實驗室檢查兩者表現不同。
（4）腎上腺繼發性淋巴瘤，此病可同時檢出全身淋巴結腫大（尤為腹膜后）和（或）結外器官（如腎、脾和肝臟等）病灶。
（5）腎上腺皮質腺癌，多數腫塊偏大，呈分葉狀、邊緣不規則，邊緣模糊，侵犯周圍組織。中心伴出血、壞死極為常見，增強后腫塊呈不均勻性強化。多直接侵犯周圍血管結構等，可伴下腔靜脈瘤栓。