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  • 發布時間:2023-01-15 21:32 原文鏈接: 絲綢之路病的病理改變及臨床表現

      病理改變

      本病基本病變是血管炎,累及毛細血管、細及小靜脈、少數為細動脈,在大血管中是靜脈多于動脈。血管各層病變程度不一。一般是內皮細胞腫脹和增生,顯著者聚集成團,以及管壁水腫,少許嗜伊紅性物質沉積,肌層分離,管壁增厚,管腔狹窄,而血栓形成者少;細動脈內膜下纖維性增生而內膜增厚。滋養血管亦呈上述病變。管壁及其周圍組織內以淋巴細胞浸潤為主,伴紅細胞外溢及嗜中性粒細胞滲出,在皮膚組織,后者成膿瘍樣表現,而無核破碎現象。OT試驗強陽性病例中,內皮細胞增生多較顯著,而針刺試驗陽性性和OT試驗陰性病例中,則嗜中性粒細胞滲出顯著。毛囊炎樣損害是以毛囊周圍炎伴膿瘍形成為主。

      臨床表現

      全身各系統均受累,而較常見的是口腔、皮膚、生殖器、眼和關節;心和大血管、消化道及神經系統等為少發病部位。損害初發部位,口腔55.2%,皮膚23.8%,生殖器和眼各為6.75%,報告偶有以中樞神經系統初發病者。中樞神經系統、血管和消化道發病均較重,并以男性發病為高。日本學者報告各器官系統損害的發生率分別為:口腔潰瘍100%,皮疹90%,外生殖器潰瘍97%,眼部損害79%。眼部損害男性多于女性,其發生率分別為90%及40%。其他系統損害為中樞神經系統28%,消化系統20%,心血管系統15%,關節15%。黃正吉等分析了我國白塞病各臨床表現的發生率為:口腔潰瘍99%,眼部病變43.2%,外生殖器病變73.6%,皮膚病變96.8%,神經系統26%,大血管8.7%,消化道8.4%,關節炎60.9%。

      發病有急性和慢性兩型:

      少數患者為急性發病,可于5天至3個月內兩個以上部位同時發生損害,病情重,常伴有高熱等。經過一定時期的緩解后,可慢性反復發作,兩次復發間隔的平均時間1~2個月。大多為慢性發病,先于一個部位發生損害,經不同時期的反復發作與緩解之后,再分別于其他部位發病。后者以局部損害為主,全身癥狀較少,但在病程中可以急性加重。

      無論是急性發作或是在慢性病程中急性加重,主要的全身癥狀都是高熱、頭痛、乏力、食欲不振、關節疼痛或腫脹等。熱型不定,少數病例可持續高熱。過度疲勞、睡眠不佳、月經、季節氣候改變等,均可使不同部位的損害加重。少數患者有家族史,無接觸傳染病例。

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