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  • 發布時間:2022-06-24 09:54 原文鏈接: 關于硬皮病的治療原則和方法分析介紹

      戒煙、避免受涼、注意全身保暖及生物反饋性鍛煉對預防雷諾現象有效;癥狀嚴重或合并指端潰瘍時應使用血管擴張劑。

      1.治療原則

      早期診斷、早期治療,有利于防止疾病進展,原則是擴血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調節,但無特效藥物。

      2.改善病情的藥物

      (1)針對血管及改善微循環的藥物包括改變血小板功能的阿司匹林、潘生丁等,Ketanzerin是一種組胺拮抗劑,能減少雷諾現象發作的頻率并減輕其嚴重程度,能改善指端潰瘍的預后,但該藥對皮膚增厚或內臟器官損傷的改善無效。鈣通道阻滯劑尼群地平是有效的血管擴張劑。血管緊張素轉換酶抑制劑如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血壓及早期腎功能不全。改善微循環的藥物還有丹參及低分子右旋糖酐注射液對皮膚硬化、關節僵硬及疼痛有一定的作用。

      (2)糖皮質激素及免疫抑制劑潑尼松用藥一個月后減量,以維持。甲氨蝶呤和環孢素A(CsA)在少數人試用中有一定療效,青霉胺是一種免疫調節劑,對抑制皮膚硬化及內臟損害有一定作用。對于肺間質病變患者,用糖皮質激素和CTX可以改變病情,雷公藤多苷和大環內醋類藥,如羅紅霉素可以減輕癥狀。靜脈應用前列腺素能增加原發性肺動脈高壓患者的存活率。

      腎危象是硬皮病最可怕的內臟合并癥,最常見的后果是腎衰竭。ACEI或ARB類降壓藥物能逆轉嚴重的高血壓、腎性貧血并控制高血壓。血液透析和腎臟透析療法的改進也給腎危象帶來了希望,腎臟移殖使得生存率提高。

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