PAVMs好發于兩肺的下葉，多為單側病變，僅8-10%為雙側病變。大約50-75%為單發，30%為多發性。單發病變最多見于左肺的下葉，其次為右肺下葉，左肺上葉、右肺中葉、右肺上葉，多發病變多見于雙下肺，雙側同時受累的約占8-20%，瘺口多接受胸膜，在肺實質者少見。
在病理上可分兩型，即囊型和彌漫型。前者瘺道部形成紆曲的團狀血管瘤囊，瘤壁厚薄不均，又分為單純型和復雜型。單純型為1支供血肺動脈與1支引流肺靜脈直接溝通，瘤囊無分隔；復雜型為2支以上的供血肺動脈與引流肺靜脈直接溝通，囊腔常有分隔。彌漫型可局限于一個肺葉或遍及兩肺，動靜脈之間僅有多數細小瘺道相連，而無瘤囊形成。研究發現大約（80-90%）的PAVMs屬單純型，約95%的PAVMs由肺動脈供血，其余的由體循環動脈或兩者同時供血。參與體循環供血的動脈包括胸主動脈，乳內動脈、肋間動脈、冠狀動脈等異常分支。少數病為兼有肺靜脈異常。
肺動靜脈的異常結構生后早期常處于潛伏狀態,而后在肺動脈壓力作用下病變逐漸發展擴大,瘤壁亦有相應的繼發退形性改變。如遇胸部外傷，菲薄變性的囊瘺易破裂，導致大出血，血胸或大咯血，繼而形成局限性含鐵血黃素沉著癥。