診斷標準1980年Masi等提出：
1.主要標準
近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）關節近端皮膚對稱性增厚，發緊和硬化。這類變化可累及整個肢體，面部，頸及軀干（胸和腹部）。
2.次要標準
(1)手指硬皮病，以上皮膚病變僅限于手指。
(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹組織消失。
(3)雙側肺間質纖維化。胸片顯示雙側肺基底部網狀的線形或結節狀陰影，可呈“蜂窩肺”外觀。
符合主要標準或兩項以上（含兩項）次要標準者，可診斷為硬皮病，各種亞型還要細分。符合CREST綜合征臨床表現中3條或3條以上者及抗著絲點抗體陽性，可確認CREST綜合征。