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  • 發布時間:2023-01-29 15:20 原文鏈接: 小兒乳糜瀉的發病原因及發病機制

      發病原因

      1.致病因素

      麥類中的麩質(俗稱面筋)是一種復合的植物蛋白,它可分解為4種蛋白質,即麥膠蛋白(gliadin),又稱醇溶麩蛋白。麥谷蛋白(glutenin)。白蛋白及球蛋白,其中麥膠蛋白是本病的致病因素。

      2.與遺傳的關系

      病兒一級親屬中本病患病率約為2%~3%,如作小腸黏膜活檢,10%親屬小腸黏膜具有本病典型改變,明顯高于一般人群,同卵雙胎同時患病者約占70%,這些都說明本病發病與遺傳相關,通過白細胞抗原測定,發現本病發病與HLA抗原B8,DR3,DR7,DQ,W2及DR4相關,80%~90%病人為HLA-B8陽性者,人群中HLA-B8較多的地區,本病發病率也較高,如愛爾蘭西南地區。

      發病機制

      麥膠蛋白引起小腸黏膜損傷的機制尚不完全清楚,有認為與腸黏膜缺乏一種肽酶,使麥膠蛋白不能被分解而沉積在腸黏膜相關;但該肽酶并不呈長期缺乏,故目前多傾向認為發病與免疫相關,免疫機制尚不明,有認為麥膠蛋白作為抗原與抗體結合,形成免疫復合物,后者可促使T及K(殺傷)淋巴細胞在腸黏膜聚集,通過細胞免疫反應損傷腸黏膜,未經治療的病人血清中可測到抗麥膠蛋白IgA抗體,也說明本病與免疫有關。

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