CBN是4歲內嬰幼兒最常見的中性粒細胞減少類型，90%發生于14個月內。臨床表現可為小兒反復嚴重的感染，也可無任何癥狀。感染如蜂窩組織炎，乳突炎，中耳炎，咽炎和肺炎，偶爾可發生腦膜炎和敗血癥。病原菌主要為革蘭陽性菌。中性粒細胞計數>400/mm3時，其感染發生率并不高于正常同齡兒；隨年齡增長感染發生率也會逐漸下降。
