并發癥
可并發咯血，腎功能不全，出現器質性腦綜合征，有精神癥狀、偏盲、驚厥和偏癱等，有關節腫痛及脾臟腫大。累及垂體后葉引起尿崩癥。眼眶炎癥伴眼球突出是Wegener肉芽腫最常見的眼部表現。 病理表現有實質組織壞死、肉芽腫、多核巨細胞、微膿腫和血管炎等，曾有少數病例最后發展為惡性淋巴瘤。 兒童的軟骨結構更易受到損傷。兒童的鼻畸形發生率是成人的2倍，聲門下狹窄是成人的5倍。
檢查
血清IgM濃度下降，IgG濃度僅輕度降低或正常，而IgA及IgE可能升高，免疫球蛋白和白蛋白分解代謝率是正常人的2倍，同族血凝素滴度很低，對多糖抗原，白喉，破傷風類毒素或流感桿菌b疫苗的抗體反應低下，噬菌體Φx174靜脈注射不能激發免疫記憶反應和免疫球蛋白同種型轉換，一般而言，對減毒活病毒疫苗的免疫反應正常，部分病兒存在IgG亞類缺陷，以IgG2缺乏為主，B細胞數量明顯增加，而T細胞數量顯著減少。
約50%患兒淋巴細胞增殖反應低下，90%的病兒遲發皮膚過敏反應減弱（因局部出血而較少應用）。
淋巴細胞CD43糖蛋白表達減少或消失也是該病的顯著標志，淋巴細胞表面微絨毛變少或缺失，掃描電鏡可見患兒淋巴細胞表面較正常者光滑。
血小板減少和血小板體積變小也是本病的特征性表現，血小板計數為（1～4）×1010/L，骨髓巨核細胞正常或增多，提示血小板無效生成，由于持續性失血可致缺鐵性貧血。
1.X線檢查 胸部平片常顯示有肺部感染，偶見骨膜下出血，頭顱側位平片可見咽后壁淋巴組織發育不良。
2.B超檢查 可發現肝，脾腫大，關節腔積液等。
3.CT檢查 尚應做CT等檢查，可發現顱內出血等。