1.由交感神經損害引起的虹膜異色
Horner綜合征除單眼虹膜異色而無虹膜睫狀體炎癥跡象外，尚有上瞼下垂、眼球內陷、瞳孔縮小、患側面部皮膚無汗等體征，同時有導致交感神經損害的原因可查（外傷、手術、Pancoast腫塊等），一般易于判別。
Parry-Romberg綜合征罕見，亦為單眼，眼部病變除無KP外與HI基本相同，可從患側面部有無肌肉進行性萎縮予以鑒別。
2.單純虹膜異色癥
為虹膜發育異常，無炎癥，雙眼多。
3.其他原因
慢性虹膜睫狀體炎引起的彌漫性虹膜萎縮可見色素KP、晶狀體前囊色素沉著、虹膜后粘連等。