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  • 發布時間:2023-02-13 12:41 原文鏈接: 急性間歇性卟啉病的基本介紹

      急性間歇性卟啉病(acute intermittent porphyria)是卟啉病中較多見且最重的一種。本病是由于δ-氨基-γ酮戊酸(ALA)和卟膽原產生過多在體內蓄積所致,臨床特征為腹部絞痛、頑固性便秘、精神癥狀和尿中排泄大量ALA及卟膽原。本病是常染色體顯性遺傳病,青春期很少出現癥狀,大多數20~40歲發病,女性多于男性。

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