遺傳因素(85%):
本病是常染色體顯性遺傳病,具有完全外顯率,但也有單個病例發生,可能為自發突變所致。根據部分病人血清中維生素A濃度低及應用維生素A治療有效,認為本病與維生素A代謝障礙有關。
環境因素(15%):
因早期損害在日光暴露部位,皮損日曬后加重,有季節傾向性,夏季加重,冬季改善,故認為日光可能是重要的致病因素,但皮損也發生于非經常性曝光部位,如口腔黏膜,腹股溝,掌跖和甲床,因這些部位常易遭受物理創傷,故非日光性損傷亦可能為一致病誘因。
發病機制
本病是常染色體顯性遺傳病,具有完全外顯率,電鏡研究提示原發缺陷在橋粒及張力細絲,有人根據皮損日曬后加重,提出光性損傷亦可能為一致病誘因,還可能與維生素A代謝障礙有關。