1.肺部病變治療
可采用超聲霧化和支氣管肺灌洗術注入藥物，如乙酰半胱氨酸和抗生素，吸入支氣管擴張藥，胸部物理療法及體位引流；也可用支氣管鏡吸引和灌洗，特別是有肺不張和黏液阻塞時；必要時可使用適當的抗生素治療。囊性纖維性肺病變的患者易繼發銅綠假單胞菌感染，可用多價銅綠假單胞菌菌苗進行預防。可用重組去氧核糖核酸酶（DNA酶）霧化吸入使分泌物稀薄，防止黏液栓形成和減少感染。另外還要進行肺部并發癥的治療：如肺不張、咯血、氣胸、過敏性曲霉菌病、肥大性肺性骨關節病以及呼吸衰竭、右心衰竭等。
2.消化道病變治療
（1）飲食療法 ①應供應高熱量膳食，比由年齡計算而得的熱量高出30%～50%。②蛋白質應增多，一般每天為6～8g/kg。③脂肪量應略低。④食譜應含單糖如果糖、葡萄糖及蔗糖而不含淀粉。⑤應給多種維生素，特別是大量維生素A每天1萬U，足量復合維生素B及維生素E每天100～200U；2歲以下嬰兒及患兒有凝血酶原時間延長者應用維生素K。⑥為了補足氯化物丟失，應在膳食內補充食鹽。
（2）藥物療法 服胰腺素制劑每天2～5g，其劑量根據身長及體重增加是否滿意。對重癥或急性發作者宜給予吸氧。
（3）消化道并發癥的治療 包括胎糞性腸梗阻、遠端腸管梗阻綜合征及其他原因引起的腹痛、胃食管反流、直腸脫垂、肝臟疾病、胰腺炎、高血糖的治療等。
3.基因治療
最近國外研究將能表達CFTR的正常基因導入氣道以治療CF，目前仍在臨床試驗階段，真正用于治療尚需時間。
4.其他
包括鼻息肉、失鹽及低氯性堿中毒的治療等。