縱隔腫瘤除惡性淋巴瘤與已有轉移者外，均應根據患兒身體情況盡早手術切除。即使是良性腫瘤，長大后可壓迫呼吸道、心臟上腔靜脈，產生嚴重癥狀如圍繞大血管生長時可增加手術操作困難又有并發感染、出血及惡性變的可能性，故都應在有充分準備情況下，進行手術治療。前縱隔腫瘤多采用胸部正中切口，余采用胸部前外側或后外側切口。
對于縱隔的惡性淋巴瘤，可進行放療和化療。如已出現上腔靜脈與氣管壓迫綜合征，通常應先做化療，待壓迫癥狀緩解后根據情況繼續采用放療或化療。
