1臨床資料
患者男，36 歲，左側頸部環狀斑塊伴癢麻感 3 個月余。3 個月前患者無明顯誘因左側頸部出現環 狀斑塊，瘙癢麻木感，擠壓后未見明顯滲出物，發病 至今未曾消退，近期無增大。患者訴自發病以來無 其他不適，體重、飲食、睡眠、大小便情況無改變，既 往體健，無腫瘤病史，家族中未見類似疾病。體檢: 全身淺表淋巴結未觸及腫大，系統檢查未見明顯異 常。皮膚科情況: 左側頸部一淡紅色圓形環狀斑塊， 直徑約 1. 5 cm，皮損中心消退，周圍略隆起，上覆少 許鱗屑，表面光滑，觸之稍硬( 圖 1) 。皮損組織病理 示: 表皮大致正常，真皮內多處膠原纖維變性灶，其 間可見黏蛋白沉積，部分變性膠原周邊可見淋巴細 胞、組織細胞及多核巨細胞浸潤( 圖 2a ～ 2b) ，毛囊 可見黏蛋白變性( 圖 2c) ; 黏蛋白阿辛藍染色陽性 ( 圖 2d) ; 免 疫 組 織 化 學: 毛囊內浸潤淋巴細胞 CD3 陽性( 圖 3a) 、CD4 陽性( 圖 3b) 、CD8 及 TiA1 散在陽性( 圖 3c ～ 3d) 。結合臨床、病理和免疫組 織化學結果，診斷為環狀肉芽腫并發毛囊黏蛋白 病。治療給予手術全部切除，預后良好，隨訪 3 個月未見復發。
2 討論
環狀肉芽腫( GA) 與毛囊黏蛋白病( FM) 均屬 于臨床慢性皮膚病。GA 以環狀丘疹或結節性損害 為特征，臨床上分為局限型、泛發型、穿通型和皮下 型，其中局限型環狀肉芽腫最常見; 組織病理特征為 灶性膠原纖維變性及柵欄狀肉芽腫形成。FM 以酸 性黏多糖聚積在毛囊內為特征，臨床上主要分良性 型和淋巴瘤相關型。本例皮損為單發環狀斑塊，局 限于頸部，組織病理雖未見典型柵欄狀肉芽腫形成， 但真皮內見多處膠原纖維變性灶，其間黏蛋白沉積， 呈間質性表現; 同時，病理結果示毛囊黏蛋白變性， 黏蛋白阿辛藍染色陽性，但未見明顯細胞異型，綜合 診斷為環狀肉芽腫并毛囊黏蛋白病，局限良性型。 給予手術切除后，囑患者定期復診。 局限型環狀肉芽腫一般為自限性，大多數在 2 年內可自然吸收，不留痕跡。FM 的診療重點在于 區分良性型與淋巴瘤相關型。原發性 FM 與淋巴瘤 相關 FM 早期組織學特征相似，前者以頭部/頸部區 域的單發病變居多，而后者以頭部/頸部區域以外的 身體區域呈現多個病變［1］。原發性 FM 患者如若出 現異型淋巴細胞浸潤和明顯的親表皮現象則提示淋 巴瘤相關損害［2］。對于良性型必須長期隨訪、重復 病理活檢，最小間期為 5 年。 GA 和 FM 具體發病病機不明，GA 多認為是免 疫復合物性血管病和細胞介導的遲發性超敏反應，Th1 淋巴細胞介導的免疫反應在 GA 發病機制中起 重要作用［3］。Min 等［4］推測抑制 TNF-α 釋放來下 調 輔 助 T-cell-1 細胞因子模式可 以治療 GA。 Vázquez-López 等［5］也曾提出局限型 GA 屬于自身 免疫疾病譜的理論。FM 發病也提到與細胞介導的 免疫反應有關，或是循環免疫復合物和細胞免疫的 共同作用［6］，刺激毛囊上皮分泌黏蛋白所致。所 以，本例患者的皮損可能是由細胞免疫介導的環狀 肉芽腫并毛囊黏蛋白病，屬于局限良性型，由于之前 未見 GA 與 FM 同發于一處皮損的相關報道，本例 患者是屬于偶然發生亦或是兩個疾病之間有具體關 聯機制仍需要進一步研究。
參考文獻略。