病例資料
患者男，49歲，有嚴重的酗酒、煙草依賴及胰腺炎病史，因腹痛已持續3天，現就醫急診。腹痛為間歇性，位于臍周區。相關癥狀包括惡心和嘔吐，有幾次水樣、棕色腹瀉。
患者報告酗酒史，聲稱從十幾歲起每天攝入酒量至少1品脫。患者稱，本次疼痛感覺與上次胰腺炎發作時的疼痛感覺不同。
體格檢查與實驗室檢查
患者的體溫為36.6℃，心率為91次/min，呼吸頻率為23次/min，血壓為113/85mm Hg，室內空氣飽和度為98%。
經體格檢查，患者看起來很不舒服，右側躺；有點發汗，口腔黏干燥。腹部檢查顯示腹部柔軟，在腹壁和臍周區域觸診明顯壓痛，左上象限疼痛最小。其腹痛與體檢結果不成比例。
實驗室檢測結果如下：
? 白細胞計數：13000 cells/μL
? 血紅蛋白水平：14.1 g/dL
? 紅細胞壓積：39%
? 血小板計數：506000 cells/μL
? 天冬氨酸轉氨酶水平：126 U/L
? 丙氨酸轉氨酶水平：81 U/L
? 淀粉酶水平：125 U/L
? 脂肪酶水平：419 U/L
? γ-谷氨酰轉移酶水平：58 U/L
? 乳酸脫氫酶水平：175 U/L
? 乳酸水平：0.7 mmol/L
? 葡萄糖水平：102 mg/dL
直腸檢查結果為潛血陰性。其他實驗室結果均不顯著，包括酒精水平。隨后進行腹部/盆腔CT（圖1-3）。
圖1
圖2
圖3
下列哪一個是最有可能的診斷？
A.脾靜脈血栓形成
B.腸系膜上靜脈血栓形成
C.腸系膜動脈血栓形成
D.膿毒性靜脈炎
正確答案：B
討論
急性腸系膜靜脈血栓形成（MVT）是腸系膜缺血的一種罕見但極為重要的原因。該患者腹部/骨盆CT靜脈造影顯示充盈缺損，與急性腸系膜上靜脈血栓（SMV）一致，延伸約3 cm的頭側到脾門處融合。其他相關的檢查結果包括，與急性胰腺炎一致的胰周脂肪和胰周液體（圖1-3）。
胰腺炎導致廣泛的動脈和靜脈并發癥。胰腺炎的血管并發癥是發病和死亡的主要原因。靜脈并發癥由脾靜脈血栓形成，門靜脈和SMV血栓形成較少見，如本例患者。積極治療和抗凝可限制潛在嚴重后果，因此迅速識別非常重要。
急性胰腺炎患者可出現門靜脈血栓、脾靜脈血栓或（不太常見的）上腔靜脈血栓。臨床研究表明，僅對SMV有孤立的靜脈血栓形成，而不同時涉及門靜脈或脾靜脈的情況比較罕見。這種血管并發癥因未被識別，腸系膜缺血和腸梗死的風險會增加。
MVT是一種罕見疾病，每年每5000-15000例住院患者中只有1例，約占所有急性腸系膜缺血病例的6%-9%。對1966年至2002年的3692例患者的系統回顧，其中3%的患者是由于MVT引起急性腸系膜缺血。
MVT的危險因素很多，包括直接損傷（如腹部創傷、脾切除、腹腔內炎癥過程）、靜脈充血/停滯（如充血性心力衰竭、門脈高壓、肝硬化）和高凝狀態（如蛋白C/S缺乏、抗凝血酶III缺乏、V-Leiden因子突變、胰腺癌/結腸癌、口服避孕藥、真性紅細胞增多癥、肝素誘導的血小板減少癥、狼瘡抗凝/抗磷脂綜合征。胰腺炎發病機制包括局部靜脈充血/淤血和痙攣，胰腺炎癥引起腫塊，胰酶損傷靜脈壁。
急性腸系膜靜脈阻塞導致腸系膜靜脈內阻力增加，導致灌注壓降低。由于腸系膜靜脈內流動停滯，靜脈壓增加，液體流入組織，導致腸壁水腫。如果臨床進展繼續下去，從腸壁返回的靜脈被完全阻塞，最終結果是腸缺血。腸黏膜的完整性喪失，細菌移位，導致乳酸酸中毒、膿毒癥、多器官衰竭，并最終死亡。
MVT可分為急性、亞急性或慢性。臨床特征隨血栓在內臟血管中的位置而異。急性MVT與其他形式的急性腸系膜缺血相似，最常表現為絞痛性臍周疼痛。然而，與動脈血栓形成相比，靜脈血栓形成的發病往往不那么突然，多達75%的患者在腹痛2天后出現。
慢性腸系膜靜脈血栓通常表現為門靜脈高壓和靜脈曲張出血。一般來說，不存在腹膜體征，除非靜脈血栓未得到治療，導致腸缺血，這種情況下會產生腹膜體征。
回顧性研究了1985-1999年間確診的31例MVT患者。約84%的患者表現為腹痛，16%表現為腹膜癥狀。常見的全身癥狀包括腹瀉（42%）、惡心和嘔吐（32%）、下消化道出血（19%）、疲勞（16%）和上消化道出血（10%）。此外，僅有22例患者最初接受肝素治療。發現5名患者患有腹膜炎，并接受了剖腹探查，最終目的是預防或限制壞疽性腸，另外5名患者后來接受了缺血性腸的外科手術。31例患者中7例在30天內死亡，繼發于腸梗死并發癥和多臟器功能衰竭。24名幸存者中有19人接受長期抗凝治療，其中88%人長期存活。
區分繼發于MVT的缺血和繼發于腸系膜動脈血栓的缺血很重要。MVT表現為血栓形成或腹部炎癥過程，而腸系膜動脈缺血表現為心臟疾病、低血流狀態和房顫。與所有形式的腸系膜缺血相似，MVT無特有臨床特征。因此，臨床醫生必須高度警惕，以便作出早期診斷，避免MVT并發癥。
MVT主要是保守治療，包括全身抗凝、腸道休息、液體復蘇和一系列腹部檢查。最終目的是防止血栓的擴展，避免腸梗死，防止復發。如果存在臨床惡化和腸梗死的證據，需手術干預。廣譜抗生素通常用于治療腎盂腎炎、膿毒性血栓性靜脈炎和繼發于腸道細菌移位的膿毒癥。
抗凝治療仍是治療的基石，不應延遲。研究顯示，一旦患者過渡到口服抗凝治療，治療應持續3-6個月，除非已確診為血栓形成。抗凝治療后，大多數MVT部分或完全再通，其中一項研究顯示，80%接受抗凝治療的患者再通。然而，據報道復發率為15%。
急性MVT具有比急性腸系膜缺血更好的預后。在對1966年至2002年的近3700例急性腸系膜缺血患者的系統回顧中，MVT患者的死亡率為44%，而進展到腸系膜缺血的患者死亡率高達89%。然而，隨著醫生意識的提高，使用對比增強CT結合抗凝治療腹痛有助于改善患者的預后。在較近期的研究中，急性MVT的死亡率下降到20%，最常見的死亡原因是膿毒癥和多器官衰竭。
總之，急性MVT是腸系膜腸缺血的罕見但重要的原因。為了預防腸缺血、梗死、膿毒癥、多器官衰竭和最終死亡，快速識別和積極治療極其重要。本例49歲男性為非壞死性、酒精性急性胰腺炎，并發急性腸系膜上靜脈血栓形成。
本例患者最終使用利伐沙班治療，并在第4天出院，出院后進行酒精康復，并堅持抗凝治療。