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  • 發布時間:2023-05-18 12:34 原文鏈接: 皮肌炎與多發性肌炎的其他系統癥狀介紹

      (1)消化系統:在系統損害中消化道癥狀最多見,表現為腹脹、食欲降低、消化與吸收不良、便秘或腹瀉。近1/3的患者有吞咽困難,主要是吞咽固體食物困難;在平臥位時行食管鋇餐造影,2/3的患者可發現異常,如食管擴張、蠕動差、造影劑通過緩慢和梨狀窩鋇劑滯留。JDM還可因血管炎而引起腸壞死,發生胃腸潰瘍和出血。肝功能異常在疾病活動時多見。個別患者可有膽囊硬化、膽汁淤積性肝炎,此時可檢測到抗線粒體抗體。

      (2)呼吸系統:常見的肺部病變是:間質性肺炎(ILD),發生率>40%;肺泡炎(>30%)和支氣管肺炎引起的通氣障礙(20%左右)。多呈緩慢發展,可有不同程度的呼吸困難,易繼發感染。據國外統計,以上3種肺部病變在DM/PM的發生率為40%,死亡率為27%;并認為血清中高水平的谷草轉氨酶(AST)和鐵蛋白、抗Jo-1抗體陽性和特征性的微血管病變有助于判斷肺部病變和估計預后。以上肺部病變的非創傷性的早期檢查可憑借高分辨率CT(HRCT)和肺功能檢查,比X線攝片更能發現無癥狀的肺纖維化患者。肺功能檢查中以一氧化碳彌散功能(DLCO)檢查最為敏感,可檢出影像學尚無改變的早期患者,尤其是肺泡炎,HRCT亦無法檢出。

      少數患者的肺間質病變以急性型出現,可發生于任何階段,表現為急性發熱、呼吸困難、發紺、干咳,而肌無力癥狀可不明顯,較快出現呼吸衰竭,預后差。此類患者血清中磷酸肌酸(CK)往往為正常水平,而AST明顯升高,CK與AST比值降低;外周血白細胞減少,淋巴細胞絕對計數低;支氣管灌洗液中淋巴細胞顯著增多;咽喉肌受累的患者還可發生吸入性肺炎;胸膜炎有時也可發生;個別還可出現氣胸、縱隔積氣甚至廣泛的皮下氣腫。

      (3)心臟:心臟病變較多,約50%可發現異常,但大多較輕微,僅心電圖示ST-T改變。其他還有心律失常及不同程度的傳導阻滯,二尖瓣脫垂也較多見。極少數患者因心肌病變而出現心力衰竭、嚴重的心律失常,此時則預后較差,此類患者多合并有系統性硬皮病。多數患者對皮質類固醇治療敏感,心電圖異常可隨肌肉/皮膚癥狀好轉而恢復。

      (4)腎臟:腎臟病變輕而少見(合并其他CTD者除外),可有少量蛋白尿、管型尿及血尿。

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