由于梗阻的部位和性質及產生的速度不同，臨床表現也不同。引起泌尿系梗阻的原發病若比較易于發現，如泌尿系結石，腫瘤等，臨床上便很少出現腎積水的表現。患兒腎盂的容量隨年齡而異1歲左右為1～1.5毫升，5歲以內患兒約每歲增加1毫升，以后逐漸接近于成人為5～7毫升。故只有腎積水達到較嚴重程度時，才會出現腹部腫物或腎功能衰竭的病象。下尿路梗阻時引起排尿困難、尿頻和尿不盡感，雖有雙腎和輸尿管積水但無臨床表現。上尿路梗阻本身并無病象，如腎盂輸尿管連接部狹窄，異位血管壓迫等所致腎積水達數百毫升甚至可達1000～2000毫升，則出現腹部腫物。腎積水的另一類表現是間歇性梗阻引起間歇性腎積水。當尿液積滯時，可有腰腹部酸痛或脹痛，惡心嘔吐和尿量減少。當梗阻緩解后，疼痛消失，排出大量尿液腹部檢查有時可觸及腫物。
由于腎積水可無自覺或客觀癥狀，潛在進行性雙腎病變能引起尿毒癥。表現為食欲不振，惡心，嘔吐，消化不良和貧血等，并可伴有高血壓。幼兒尿路梗阻可表現為尿失禁，夜尿癥等。下尿路梗阻表現為充溢性尿失禁，而上尿路梗阻巨大腎積水有大量尿排出時，也可有尿失禁及夜尿癥。下尿路梗阻表現為充溢性尿失禁，而上尿路梗阻巨大腎積水有大量尿排出時也可有尿失禁及夜尿。尿道狹窄并發尿道炎時，可引起慢性附睪炎，尿道感染嚴重時并發尿道周圍膿腫膿腫破裂形成尿漏。
此外，腎積水最初的表現可以是急性泌尿系感染或生長遲滯。