一般均并發嚴重感染，如卡氏肺囊蟲肺炎、淋巴細胞性間質性肺炎、反復發生細菌感染(包括結核等)，腸道病毒性腦膜炎、蟲媒病毒性腦炎，也引起神經根神經病和血管病(卒中)。患兒都有進行性消瘦、腹瀉和生長遲緩。
本癥患兒均有進行性腎功能不全，多系統、多臟器的功能損害。
