大多數患者表現為，睪丸無痛性腫大、下墜，下墜持續幾周至幾個月，偶見持續幾年者，少數患者有疼痛。睪丸質地堅硬，表面光滑或有結節，晚期可伴有全身癥狀，如：貧血、消瘦、厭食、發熱、皮膚、韋氏環及周圍組織受損。
除上述部位外，疾病的終末期，常發生多器官播散，包括淋巴結、骨髓、脾臟、皮膚、中樞神經系統及肺。還有的發生淋巴細胞白血病。
睪丸淋巴瘤主要依賴獲取原發腫瘤組織學標本確診。另外，需注意主動脈附近區域淋巴結和遠端轉移包括Waldeyer淋巴環、肺、骨、胸膜、皮膚和中樞神經系統。腹膜后腔和胸腔CT掃描對該病診斷及分期有幫助，因骨髓和中樞神經系統會受侵犯，故應做骨髓和腦脊液細胞學檢查。
睪丸淋巴瘤的確診依賴于病理。病理分型后，再詳細詢問病史，有無B癥狀，如發熱、盜汗或體重減輕，查體時應注意對側睪丸是否有腫塊，膈肌上下的淋巴結是否受侵，肝、脾是否腫大，特別注意韋氏環及周圍組織和皮膚有無受侵。