線粒體基因組能夠單獨進行復制、轉錄及合成蛋白質，但這并不意味著線粒體基因組的遺傳完全不受核基因的控制。線粒體自身結構和生命活動都需要核基因的參與并受其控制，說明真核細胞內盡管存在兩個遺傳系統，一個在細胞核內，一個在細胞質內，各自合成一些蛋白質和基因產物，造成了細胞核和細胞質對遺傳的相互作用；但是，核基因在生物體的遺傳控制中仍起主宰作用。線粒體DNA(mtDNA)可用于分子系統發生研究(molecular phylogenetic studies)。
