線粒體DNA是線粒體中的遺傳物質，線粒體能為細胞產生能量（ATP），是在細胞線粒體內發現的脫氧核糖核酸特殊形態。線粒體是為細胞提供能量（ATP）的細胞器。一個線粒體中一般有多個DNA分子。
它們攜帶著自己的DNA——mtDNA，而這些基因的突變能引起線粒體疾病。雖然疾病癥狀是多變的，但大腦、肌肉和心臟等耗能較多的器官通常會受到影響。由于線粒體主要通過卵細胞傳遞，相關疾病大都會遺傳自母親。
