患者男,31歲。半月前體檢超聲檢查發現脾臟腫塊來我院手術治療。查體:全身淺表淋巴結未及腫大,心肺無異常。腹平軟,無異常發現。化驗檢查:血常規:WBC5.25×109/L,RBC4.89×1012/L。HGB 143g/L,PLT163×109/L。CT檢查:脾臟增大,脾臟上極可見類圓形密度減低影,大小約5.3 cm×5.4 cm,邊界清楚,有輕度分葉狀。病灶密度稍不均勻,病灶中心可見更低密度區,無鈣化影。平掃CT值為38HU(圖1),增強后動脈期輕度強化,靜脈期病灶可見輕中度強化,CT值為58HU(圖2)。脾門及后腹膜淋巴結未見增大。

圖1 CT平掃:脾臟增大,脾臟上極可見類圓形密度減低影,無鈣化,CT值為38HU

圖2A,2BCT增強后動脈期病灶輕度強化,靜脈期可見漸行性強化,CT值為58HU,病灶邊界清楚
手術及病理:腹腔鏡術中探查腹腔內無滲液,脾臟輕度增大,與周圍組織無粘連。逐步用超聲刀離斷脾結腸韌帶和脾胃韌帶,較大血管均用“Hemolok血管夾”閉合后離斷,離斷脾腎韌帶和脾膈韌帶,行脾臟切除術送病理。大體標本約5 cm×6 cm圓形腫塊,質較硬,呈實質性。病理片顯示(HE10×10):腫塊呈多結節狀,大小不一,結節內可見裂隙樣擴張的不規則管腔,富含紅細胞,結節周圍可見纖維組織,局部玻璃樣變。
免疫組化:小結節內分布毛細血管,CD34+,CD31+。結節內散在的小靜脈樣血管,CD31+、竇岸樣細胞CD8+。診斷:脾臟硬化性血管瘤樣結節性轉化。

圖3,4 病理圖片:(HE10×10)腫塊呈多結節狀,大小不一,結節內可見裂隙樣擴張的不規則管腔,富含紅細胞,結節周圍可見纖維組織,局部玻璃樣變。免疫組化:小結節內分布毛細血管,CD34+,CD31+。結節內散在的小靜脈樣血管,CD31+、竇岸樣細胞CD8+
討論:
脾臟硬化性血管瘤樣結節性轉化(sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT),由Krishnan等于1993年首次描述,當時稱之為“索狀毛細血管瘤”。2004年Martel等根據其特征性的病理形態、免疫組化表現及良好的臨床經過,提出該病是脾內一種良性血管性病變,并建議使用SANT來命名。該病的發生機制尚不清楚,臨床以中年患者多見,女性多于男性,臨床表現無特異性。影像學特點:SANT病灶以單發多見,呈圓形或分葉狀腫塊。文獻報道病灶直徑多為5~10 cm,本例所見與文獻結果相符。
SANT在CT平掃時表現為邊界清楚的稍低密度腫塊,偶可見鈣化灶。文獻報道SANT的增強方式主要有2種:1)動脈期病灶邊緣輕度強化,門靜脈期和延遲期持續不均勻或均勻強化,但密度仍低于脾實質;2)動脈期病灶邊緣區開始明顯強化,并呈現逐漸向心性充填的“車輻狀”強化。本例CT表現屬于第一種強化方式,并且病灶內未見鈣化灶。相對于CT表現,MRI檢查能更多的反映SANT的病理特征。Karaosmanoglu等首先對SANT的磁共振表現進行了描述,認為在T2WI及增強掃描,可表現為特征性的“車輻征”。SANT需與脾臟的其他良惡性腫瘤鑒別。
血管瘤強化方式呈漸進性強化,但在MRI的T2WI呈明顯高信號,邊界清楚。竇岸細胞性血管瘤,常為多發,體積較少,延遲掃描的圖像上病變與脾臟呈等密度或等信號。錯構瘤,如果病變具有鈣化或脂肪成分,診斷不難,但若缺乏鈣化與脂肪成分,其強化方式也可呈漸進性強化,兩者影像學鑒別困難。最終大多數的患者確診還需依靠病理學診斷。