血友病乙的臨床表現與血友病甲相似，主要為出血和出血引起的并發癥以及替代治療引起的并發癥，臨床表現不能與血友病甲鑒別，出血傾向的嚴重性與FⅨ:C水平相關，反復關節出血導致慢性血友病性關節病變和血腫形成，是其特征性的出血臨床表現，創傷后出血，拔牙出血和手術后出血常見，并較嚴重，需要替代治療才能止血，血友病乙的出血與創傷有關，“自發性出血”時也有創傷，只是創傷輕微不易引起注意。
根據出血的嚴重性和FⅨ：C水平，可分為重型(FⅨ：C<2%)，中型(FⅨ：C2%～5%)，輕型(FⅨ：C 5%～25%)和亞臨床型(FⅨ：t225%～45%)，也有將FⅨ：t25%～40%分為輕型而無亞臨床型，應注意FⅨ：C測定誤差波動較大，分型時必須結合臨床表現的嚴重性，重型，中間型和輕型約各占血友病乙的1/3。