賁門失弛緩癥的病因迄今不明。一般認為是神經肌肉功能障礙所致。其發病與食管肌層內Auerbach神經節細胞變性、減少或缺乏以及副交感神經分布缺陷有關。神經節細胞退變的同時,常伴有淋巴細胞浸潤的炎癥表現,或許病因與感染、免疫因素有關。