術前CT和MR均考慮髓外硬膜下腫瘤，神經源性腫瘤可能性大。遂行頸椎后路椎板（C5-6）部分切除及腫物摘除術，術中見腫物被膜完整，呈象牙白色、質軟、實性，周圍無明顯血管增生。送病理檢查示：（頸椎管內）腫瘤由交替分布的細胞豐富區和稀疏區組成，瘤細胞短梭形，席紋狀、血管外皮瘤樣排列，見鹿角樣血管，間質伴膠原變（圖12）。
圖12 示HE染色下腫瘤細胞呈短梭形，且較為豐富（HE染色×100）
免疫組化：BCL-2（3+）；Caldesmon（-）；CD34（3+）；CD99（3+）；EMA（-）；Ki-67（index3%）；MBP（-）；PGP9.5（-）；PR（+）；S-100（-）；Vimentin（3+）；CK（-）；CK8/18（-）（圖13～15）。網染示：網狀纖維豐富，包繞每個瘤細胞。病理報告：符合孤立性纖維性腫瘤/血管周細胞瘤，Ⅰ級。
圖13～15為免疫組織化學染色（EnVision×100），腫瘤細胞分別表達CD34（+）、CD99（+）、Bcl-2（+）
討論
孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種少見梭形細胞軟組織腫瘤，臨床表現無特異性。2016年WHO將其歸類于非腦膜上皮來源的間質腫瘤，和血管外皮細胞同類。椎管內的SFT罕見，多位于胸段，其次是頸段和腰段硬膜下或髓內。本例發生于頸椎椎管內髓外硬膜下。椎管內的SFT可引起相應部位的骨質破壞，且大部分起源于脊膜及神經根等，有文獻報道幾乎所有患者均存在脊髓或神經根受壓的臨床表現，本例患者亦出現了相關癥狀。
影像學上，椎管內SFTCT平掃表現為：密度較均勻的軟組織密度腫塊，可伴有相鄰椎體骨質的吸收、破壞，但鈣化少見，增強后均表現為不均勻強化，本例CT表現與之基本相符。MRI信號特點可間接反映SFT的組織學特點。T1WI常呈等或稍低信號，T2WI信號表現多樣，頗具特征，可以呈混雜等低或略高信號。一般認為T2WI低信號為膠原纖維密集、梭形細胞稀疏及質子運動較少等原因所致，而T2WI高信號則與腫瘤梭形細胞含量豐富、黏液變性或壞死囊變相關，本例因短梭形細胞豐富而呈等高信號，T2WI表現并不典型，SFT經典表現為T2WI低信號且明顯強化。
椎管內SFT需與以下腫瘤鑒別：1）脊膜瘤：中老年女性多見，T1WI信號不低，CT平掃大部分為稍高密度，與硬脊膜寬基底相連且附著處的硬脊膜增厚強化，一般可見“脊膜尾征”，易鈣化，囊變少見，而SFTCT平掃多為等或低密度，增強掃描少見“脊膜尾征”，而且瘤周沒有腦脊液間隙；2）神經鞘瘤：多位于硬膜下呈“啞鈴狀”，生長，有包膜，T2WI顯著高信號，環形強化是其重要特點，較SFT更容易出現囊變、壞死；3）血管瘤">海綿狀血管瘤：常位于硬膜外，矢狀位常呈梭形，橫斷位常可看到其包繞脊髓生長，T2WI信號顯著高于SFT，且常伴有鄰近椎體的血管瘤，增強掃描“快進慢出”的強化方式也是與SFT的重要鑒別點；4）轉移瘤：常具有原發腫瘤病史。大多數SFT為良性病變，但6%會惡變，復發率高達20%，總結本例及相關文獻報道，有助于提高對SFT術前診斷率。