病例討論
NKT細胞淋巴瘤的發病機制尚不完全清楚,目前發現與EB病毒感染關系密切,尤其是鼻腔病例,80%-100%都存在EB病毒感染。NKT細胞淋巴瘤具有高侵襲性、預后差等特點,迄今仍未有標準的治療方法,目前主要采用單純放療、序貫化放療或同步放化療及自體或異基因造血干細胞移植。
以腹水為主要表現的淋巴瘤少見,病理類型往往以B細胞型為主,多發生于中老年婦女。臨床上碰到漿膜腔積液ADA升高,無其他原因解釋,通常擬診結核感染而予診斷性抗結核治療,造成誤診。ADA是DNA代謝過程中嘌呤補救途徑中的一種關鍵酶,紅細胞和淋巴細胞內含量最豐富。當T淋巴細胞受到抗原刺激激活或者快速增殖時,ADA水平會明顯升高。前者對應于結核感染,后者對應于T細胞淋巴瘤。因此,對于ADA升高的不明原因的漿膜腔積液,T細胞淋巴瘤是一個重要的鑒別診斷。
流式細胞學免疫分型作為與免疫組織化學相補的診斷方法,以其快速、客觀、定量及多參數分析等獨特優勢,在非霍奇金淋巴瘤診斷方面發揮著不可替代的作用,主要有三個方面:確定診斷、輔助診斷和微小殘留病檢測。本病例前期因ADA升高一度誤診為結核感染,但診斷性抗結核治療效果不佳,及時調整診治思路,后續多項檢查均提示血液系統疾病可能(EB-DNA陽性、PET-CT),遺憾的是骨髓穿刺沒有陽性結果,最終靠腹水流式細胞檢測結果確定方向,對臨床上診治不明原因漿膜腔積液還是有一定的啟發意義。
參考文獻:
[1] 楊根華, 王立生, 宋洋, 等. 以腹腔積液為首發表現的淋巴瘤1例.廣東醫學,2013,34(4):541.
[2] 任建麗. 以腹水為首發表現的非霍奇金淋巴瘤1例. 中國醫藥指南,2013,11(7):636-637.
[3] 王佳, 包葉江. 以腹水為首發表現的Burkitt淋巴瘤一例. 實驗與檢驗醫學,2011,29(2):205-206.
[4] 晁園, 杜勤, 鄔怡怡. 以腹水為首發癥狀的淋巴瘤. 中華消化雜志,2009,29(2):137.
[5] 張欣, 張寧, 郭禹標, 等. 腺苷脫氨酶ADA水平異常升高的T細胞淋巴瘤相關胸、腹腔積液. 實用醫學雜志,2010,26(12):2259-2260.
[6] 中國抗癌協會血液腫瘤專業委員會. 流式細胞學在非霍奇金淋巴瘤診斷中的應用專家共識. 中華病理學雜志,2017,46(4):217-222.