1 病例簡介
患者， 23 歲， 3 年前曾因“無明顯誘因出現經期延長、月 經量增多”于當地醫院就診。因否認性生活，未行婦科檢查， 按“功能失調性子宮出血”給予雌孕激素、中藥等治療，效果 欠佳。2016 年 3 月婦科檢查示: 宮頸前唇可見一腫物凸起， 質硬，直徑約 4cm，與宮頸周圍組織分界不清，表面布滿異型 增粗血管，蒂位于宮頸管內，后唇輪廓清，宮頸外口可見。遂 行“宮腔鏡下宮頸腫物切除術+處女膜修補術”。術后病理 結果示:( 宮頸) 送檢組織由彌漫性片狀生長的腫瘤細胞構 成，瘤細胞體積大，界限清楚，圓形或多角形，胞質豐富、透明 或嗜酸性，空泡狀核，核仁明顯，不除外腺泡狀軟組織肉瘤。 為求進一步診治，遂就診于我院，病理科會診示:( 宮頸前唇) 宮頸腺泡狀軟組織肉瘤。免疫組化: TFE－3( +) ， PAS( +) ， CK( －) ， CD68( －) ， CD34 血管( +) ， Vimentin( －) ， S－100( －) ， Ki－67 陽性率＜5%，見圖 1。盆腔 MＲI 示: 宮頸腫瘤術后改 變，未見腫瘤征象; 宮腔少量積血。上腹部 MＲI 平掃、胸部 CT 平掃未見明顯異常。腫瘤標記物未見異常。遂于 2016 年4 月行"腹腔鏡下次廣泛子宮切除術+雙側輸卵管切除術+ 盆腔淋巴結清掃術"。術中探查見: 子宮前位，大小正常，形 態規則，雙側附件未見明顯異常，盆腔各組淋巴結未見腫大。 術后病理:腺泡狀軟組織肉瘤; 子宮及雙側輸卵管組織未查 見殘余腫瘤;左髂總淋巴結 3 枚、右髂總淋巴結 5 枚、左盆腔 淋巴結 17 枚及右盆腔淋巴結 13 枚均未查見轉移腫瘤。術 后未行放化療。隨訪至 2019 年 5 月，術后 36 個月未見復發 及轉移。
圖 1 免疫組化圖片 A:腫瘤細胞呈腺泡狀排列，胞質豐富，內見嗜酸性細顆粒狀 ( HE×400) ; B:腫瘤細胞 TFE3 呈細胞核彌漫著色( 免疫組化 染色×400)
2 討 論
腺泡狀軟組織肉瘤( alveolar soft part sarcoma， ASPS) 是 一種罕見的組織來源不明的惡性軟組織腫瘤，好發于肢體遠 端，最常見部位是軀干和四肢，易發生早期轉移，主要轉移部 位是肺，其次是腦、骨和肝臟［1］。原發于宮頸的 ASPS 極其 罕見，目前國內外共有24 例報道。宮頸 ASPS 患者的年齡 8 ～68 歲，平均 31．2 歲。臨床主要癥狀為不規則陰道流血，經 量增多，有的患者無明顯癥狀，多于盆腔超聲檢查或行婦科 檢查時發現宮頸腫物。宮頸 ASPS 多為結節狀或片狀，邊界 尚清，部分腫瘤呈浸潤性生長，腫瘤大小 0．2 ～ 8cm。宮頸 ASPS 質地較軟，切面呈灰紅、灰黃或灰褐色，魚肉狀。體積 較大的腫瘤常見出血、壞死灶及囊性變。光鏡下: 典型的宮 頸 ASPS 腫瘤細胞排列成腺泡狀或器官樣結構。腫瘤細胞體 積大、多邊形; 胞質豐富，內見嗜酸性細顆粒狀，胞質內常可 見呈菱形或棒狀結晶狀包涵體， PAS 染色呈陽性;細胞核大， 異型性低( 最高為中度) ，有絲分裂不常見。根據特有的細胞 形態及細胞排列方式、細胞質內可見 PAS 包涵體及 TFE3 陽 性有助于 ASPS 的診斷和鑒別診斷。 宮頸 ASPS 早期難以明確診斷，易誤診，需依靠病理檢查 明確診斷，免疫組化染色 TFE3 陽性有助于鑒別診斷。因宮 頸 ASPS 罕見，目前尚無統一的治療方案。患者多行子宮切 除，包括子宮全切除術、廣泛性子宮切除術、次廣泛子宮切除 術，雙附件是否切除可根據患者的年齡、生育要求等而定。 文獻報道，放療可作為術后輔助治療，但不能提高生存率。 文獻報道，術后隨訪時間 3～240 個月，平均 36．81 個月，隨訪 期間均未見復發及轉移。本例患者于當地醫院行腫瘤切除 術，術后未行放化療，隨訪 36 個月未見腫瘤轉移及復發。宮 頸 ASPS 的預后較其他常見部位的宮頸 ASPS 及常見宮頸惡 性腫瘤好，推測與該部位腫瘤生長緩慢、范圍局限、不易發生 遠處轉移有關。
參考文獻略。