我們胖得不一樣｜庫欣綜合癥之迷思

　　庫欣綜合征是一種少見的疾病，發病率在0.7~2.4/百萬人口左右。按病因分，庫欣綜合征可分為兩類，即ACTH（促腎上腺皮質激素）依賴性和非ACTH依賴性，前者常見的有分泌ACTH的垂體腺瘤和異位ACTH綜合征；后者最常見的是腎上腺腺瘤。高發年齡在20～40歲，男女發病率之比約為1：3。

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　　庫欣綜合征簡言之就是各種病因造成腎上腺分泌過多糖皮質激素（主要是皮質醇）所致病癥的總稱。現簡單介紹一下其臨床表現和治療手段。

　　臨床表現

　　向心性肥胖：滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是庫欣綜合征的特征性臨床表現。

　　糖尿病：約有半數患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病。

　　負氮平衡：全身肌肉萎縮，以四肢肌肉萎縮更為明顯。兒童患者生長發育停滯，臨床上表現為蛋白質過度消耗狀態。

　　高血壓：血壓一般為輕至中度升高，病程長者，血壓升高嚴重程度也增加。

　　骨質疏松：表現為腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好發部位是肋骨和胸腰椎。

　　性腺功能紊亂：女性表現為月經紊亂，繼發閉經，極少有正常排卵。男性表現為性功能低下，陽痿。其結果是庫欣綜合征患者常有痤瘡，多毛。

　　精神癥狀：表現為欣快感、失眠、注意力不集中、情緒不穩定、煩躁易怒、焦慮、抑郁、記憶力減退。

　　易有感染：易有各種感染，如皮膚毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癬及體癬等等。

　　高尿鈣和腎結石：血鈣雖在正常低限或低于正常，但尿鈣排量增加，易出現泌尿系結石。

　　其它：庫欣綜合征患者常有結合膜水腫，有的還可能有輕度突眼。

　　治療手段

　　庫欣綜合征的治療是一個長期的過程，需要患者耐心的配合治療，只要是治療方法得當，紫紋會隨之慢慢減退的。治療方法主要包括以下三種。

　　手術治療：手術是目前主要的治療手段。最佳的手術方式是腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術，在腰上打三個不到1cm的小孔就可以完成手術。術后需要長時間的激素替代治療，用藥期間，需要定期到醫院復查，逐漸減量至停藥。如果術后藥物治療不及時，不規范，可能導致腎上腺危象，嚴重時可危及患者生命。

　　垂體放射治療：一般不作首選，可作為手術治療后的輔助治療方法，以減少術后復發或避免發生Nelson綜合征。

　　藥物治療：適用于無法手術的患者。