持續性或陣發性高血壓,病程較長,多年無明顯進展,無高血壓及嗜鉻細胞瘤家族史,常用降壓藥物治療無效,腎上腺素α受體阻滯劑酚芐胺治療有效;精神刺激或勞累后可誘發高血壓,按壓腹部、妊娠分娩或排尿時從不引起癥狀發作;檢測血、尿中兒茶酚胺及其代謝產物多為增高,而以腎上腺素的含量增加為主;B超檢查,腎上腺區及腹主動脈旁和髂總血管附近無腫物聲像,偶可發現腎上腺體積增大;CT掃描可見雙側或單側腎上腺邊界平直腺體呈彌漫性密度增厚變寬,有時出現等密度小結,直徑多在0.5cm左右,無腫瘤的影像。
腎上腺髓質增生與嗜鉻細胞瘤均分泌過量的兒茶酚胺,故目前統稱為“兒茶酚胺增多癥”,腎上腺髓質增生與嗜鉻細胞瘤二者的臨床特征及實驗室檢查相似,術前不易進行鑒別,CT掃描是診斷腎上腺疾病較理想的檢查手段,CT掃描不但可明確有無腫瘤,還可了解腺體的大小和側別。CT掃描是診斷腎上腺髓質增生的首選檢查方法,一般認為定性診斷確定為兒荼酚胺增多癥者,在B超、CT或MRI等定位檢查排除腎上腺和腎上腺外嗜鉻細胞瘤后,應考慮為腎上腺髓質增生,尤其是定位檢查提示有腎上腺增大時,更應考腎上腺髓質增生,但最后確診有賴于手術探查時的肉眼所見和病理檢查。
促腎上腺皮質激素釋放因子受體(Corticotropin-ReleasingFactorReceptors)CRF1R和CRF2R是B類GPCR的重要成員,在中樞和外周神經系統中廣泛表達,主要通過偶聯......
近日,美國紐約腫瘤醫院等科研機構的科研人員在JournalofClinicalOncology上發表了題為“PD-1BlockadeinAdvancedAdrenocorticalCarcinoma”......
庫欣綜合征是一種少見的疾病,發病率在0.7~2.4/百萬人口左右。按病因分,庫欣綜合征可分為兩類,即ACTH(促腎上腺皮質激素)依賴性和非ACTH依賴性,前者常見的有分泌ACTH的垂體腺瘤和異位ACT......
腎上腺影響著許多過程,如應激反應和代謝。循環腎上腺素能夠在體內產生深刻的影響,它的水平依賴于日常生活期間維持器官和身體平衡的需求發生變化。在比較極端的戰斗或逃跑反應中,腎上腺素飆升,對器官和組織施加影......
庫欣病(CushingDisease)是由大腦中腦垂體腫瘤引起的。腫瘤過多分泌應激激素促腎上腺皮質激素(ACTH),隨后腎上腺釋放皮質醇,導致體重迅速增加,血壓升高和肌肉無力。庫欣病患者容易發生骨質疏......
日本京都大學23日宣布,該校研究人員與東京大學合作,發現了導致非促腎上腺皮質激素依賴性庫欣綜合征的兩種基因變異。這一成果將有助于促進開發診斷和治療該病的新方法。腦垂體分泌促腎上腺皮質激素,該激素會刺激......
日本京都大學23日宣布,該校研究人員與東京大學合作,發現了導致非促腎上腺皮質激素依賴性庫欣綜合征的兩種基因變異。這一成果將有助于促進開發診斷和治療該病的新方法。腦垂體分泌促腎上腺皮質激素,該激素會刺激......
由上海瑞金醫院、深圳華大基因等單位組成的科研團隊,通過對57例腎上腺皮質腫瘤患者的腫瘤樣本進行基因測序,發現了腎上腺瘤致病基因,為腎上腺皮質腫瘤及庫欣綜合征的診斷、治療提供了新思路。研究成果于近日在《......
今天,記者從上海交大醫學院獲悉,該院附屬瑞金醫院內分泌科和上海市內分泌腫瘤重點實驗室的科研團隊,發現了一種基因熱點突變與腎上腺皮質腺瘤發生密切相關,并且發現了兩種基因突變與其他亞型的關聯,為腎上腺皮質......
來自上海交通大學醫學院、華大基因研究院等機構的研究人員采用全外顯子測序和RNA測序技術,發現了與腎上腺庫欣綜合征(AdrenalCushing'sSyndrome)相關的一些潛在功能性突變基因。庫欣綜......