科學家揭開耳聾基因變異分子機制
小核糖核酸miR-96變異是主因 英國科學家最近發表在美國《國家科學院院刊》（PNAS）上的一份研究報告稱，小核糖核酸miR-96發生變異，可導致漸進性失聰。該分子機制的發現為改善聽力損失和失聰的治療手段奠定了基礎。 該研究由英國謝菲爾德大學和劍橋桑格研究院等幾所研究機構科學家共同完成。通過對小白鼠的研究，研究人員發現，miR-96與哺乳動物耳蝸發育密切相關，miR-96突變會導致人和小鼠漸進性失聰。 研究表明，通常miR-96會在特定階段影響許多與發育相關的不同基因表達，進而調節毛細胞的生長過程。一旦小鼠體內miR-96基因中某一區域的單個堿基對突變，就會導致小鼠眾多的基因表達的改變。研究論文指出，miR-96發生突變，使得小鼠在出生后，其內耳和外耳毛細胞出現生物物理變異之前，感覺毛細胞的生理發育即已受到影響。此外，miR-96突變后，毛細胞靜纖毛束的發育和耳蝸內聽覺神經聯系的構建都會受到影響，這不僅......閱讀全文
科學家揭開耳聾基因變異分子機制
小核糖核酸miR-96變異是主因 英國科學家最近發表在美國《國家科學院院刊》（PNAS）上的一份研究報告稱，小核糖核酸miR-96發生變異，可導致漸進性失聰。該分子機制的發現為改善聽力損失和失聰的治療手段奠定了基礎。 該研究由英國謝菲爾德大學和劍橋桑格研究院等幾所研究機構科學
科學家利用基因組序列設計新藥－－精確性瞄準致癌RNA
報道，來自美國弗羅里達大學斯克里普斯研究所(TSRI)的科學家稱，他們開發出一種很有潛力的通用方法，可通過基因組序列來設計新藥，并利用這種方法識別出一種高效化合物，其能讓癌細胞攻擊自身并最終死亡。相關論文在線發表于2月9日的《自然·化學生物學》。 “這還是第一次只憑借一個RNA序列，就理性
Stem－Cell－Reports:重編程聽覺毛細胞治療耳聾
聽力損傷通常是由于內耳中聽覺毛細胞受損導致的。多年來科學家一直以為毛細胞一旦損傷就不能修復，而最近發表在Stem Cell Reports雜志上的文章駁斥了該觀點。科學家發現在新生小鼠中，支持細胞能夠變為毛細胞。如果該發現能夠應用于成年人的話，科學家就能治療因毛細胞損傷引起的耳聾。 該
Nature子刊：新開發的基因治療能防止癌癥惡化
癌細胞在病灶周圍的擴散，被稱為轉移。是女性乳腺癌死亡率的主要原因。現在，由麻省理工學院的研究人員開發出一種新的基因治療技術，有望作為一種可靠的方法來防止乳腺癌的轉移性腫瘤。這種治療方法由9月19日發表在Nature Communications上的一篇文章所報道。這種方法運用了microRNA調
關于神經性失聰的基本癥狀介紹
各種因素造成聽覺神經損害而出現聽力下降或者全聾的都屬于神經性失聰。主要是有三種：感音神經性耳聾、傳導神經性耳聾、混合神經性耳聾。神經性耳聾的專長臨床表現以聽力障礙減退甚至消失，患者常自覺耳中有蟬鳴或回答其他各種聲響。在安靜環境中，患者感覺由于更強烈，明顯可伴有發熱頭痛煩躁、不安、腹脹、腰酸乏力等
基因治療“復活”小鼠聽力
來自邁阿密大學、哥倫比亞大學、加州大學舊金山研究所、巴斯德研究所、法國國家健康與醫學研究院、法國科學研究中心、法蘭西學院、巴黎大學和法國克萊蒙特?奧弗涅大學的科學家成功恢復了成年DFNB9耳聾小鼠模型的聽力。 DFNB9耳聾是一種常見的先天性遺傳性耳聾，因為缺乏編碼耳畸蛋白（otoferlin
關于神經性失聰的基本信息介紹
神經性失聰，是指內耳聽覺神經、大腦的聽覺中樞發生病變，而引起聽力減退，甚至聽力消失的一種病癥，常常伴有耳鳴。病理上包括耳蝸的病變，也包括聽神經的病變，甚至還包括聽中樞的某些病變，并不單純指聽神經的問題。 ①在患病后連續使用抗菌素如鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素等所引起的中毒性耳聾。 ②由病毒感染
腦干植入電極可恢復聽力
接受手術的是一位年僅23歲的患者。通常情況下，聽覺有障礙的人只要是由于內耳功能缺損引起耳聾，但聽覺神經沒有被破壞，就可以借助安裝人工耳蝸得到改善。但這位患者由于聽覺神經被腫瘤破壞而完全失聰，通過人工耳蝸對其內耳進行電刺激也已經無法使其獲得聽力。 于是，奧地利的醫學專家們對其實施了聽覺腦干植
CRISPR–Cas9基因組編輯可用于耳聾小鼠模型恢復聽覺
一篇論文稱，研究將CRISPR–Cas9基因組編輯技術用于恢復人類遺傳性耳聾小鼠模型的聽力。這項于12月21日發表于《自然》的研究凸顯了CRISPR-Cas9用于治療某些顯性遺傳性聽覺損失疾病的潛力。 將近一半的耳聾是由遺傳因素造成的，但能治療遺傳性聽覺損失的方法卻有限。美國馬薩諸塞州哈佛大學
小分子核糖核酸的釋義
小分子核糖核酸（miRNAs）是 RNA里的一小個片段，它精確調節了一個或幾個編碼蛋白質基因的激活。miRNAs還能夠壓制它們的目標，從而協調復雜的遺傳程序，后者將作為發育的基礎。在發表在期刊《遺傳學》上的研究里，一支CSHL的研究小組描述了miRNAs在導致果蠅性別差異方面所起的作用。你可能沒
王正敏院士為老中青三代開防聾“藥方”
人工耳蝸，給了先天失聰兒童一線“聲機”。 可進口耳蝸，售價動輒20多萬元，讓多數患者望而興嘆。 3月3日是全國“愛耳日”，在院士風采館舉辦的第十一期“走近院士”講座上，中科院院士王正敏教授透露好消息。 國產人工耳蝸已完成所有臨床驗證，其上市價只有進口產品的三分之一。 神經
人工耳蝸技術為耳聾患者重建聽覺－像正常人一樣交流
目前，因耳聾致啞成為嚴重影響我國人口素質的重大疾病。對耳聾患者而言，人工耳蝸開啟了一扇通往有聲世界的天窗。請關注——人工耳蝸為耳聾患者重建聽覺。 在不久前舉辦的第37屆美國耳鼻咽喉科學學術研究年會上，中國人民解放軍總醫院耳鼻咽喉頭頸外科主任楊仕明教授應邀在會上就該科近20年來開展的2000多例
過節放鞭炮竟失聰？
“我也沒干什么呀，怎么就感覺一邊耳朵聽不清呢？”大年初八，28歲的小黃一臉苦惱找到醫生。經診斷，小黃患上了噪音性耳聾。2018年3月3日是第19個國際愛耳日，主題為“聽見未來，從預防開始”。南方醫科大學中西醫結合醫院耳鼻喉科雷蕾博士提醒：拒絕長期噪音污染是保護聽力的有效措施，保護聽力應從細節做起。據
美麻省理工學院成功研制無需外置硬件的人工耳蝸
據美國麻省理工學院網站2月10日報道，該校科學家參與的一個聯合研究小組開發出一種無需外置硬件的新型人工耳蝸，有望改善失聰人士的聽覺，為其生活帶來更大便利。相關論文公布在本周(2月9日—2月13日)舉行的國際固態電路會議上。 人工耳蝸是一種通過電極刺激聽覺神經的方式幫助聾人恢復或重建聽覺的電
基因療法恢復失聰兒童聽力
科技日報訊?（記者張夢然）一名完全失聰的英國女孩成為世界上首個接受開創性新基因治療試驗的人。目前，她的聽力已得到了恢復。該成果在近期于美國巴爾的摩舉行的美國基因與細胞治療學會會議上被公布。歐珀·桑迪出生時就完全失聰。經過此次治療后，這名已18個月大的女孩聽力幾乎接近正常水平，并且可能會進一步改善。歐
小核糖核酸分子可調控腫瘤血管新生
來自中國科學院昆明動物研究所的消息，國際學術期刊《致癌基因》最新發表了該所腫瘤生物學學科組陳策實課題組的成果，他們在小核糖核酸分子調控乳腺癌血管新生功能及機制的研究中取得了重要進展。 據陳策實研究員介紹，實體瘤生長，需依賴于血液提供充足的營養和氧氣。因此，只要將腫瘤的發展阻斷在血管新生階段，就
法國研究發現小核糖核酸影響皮膚衰老
法國香奈兒公司的研究與科技部門和細胞分化與凋亡學會主席格里·梅里諾所領導的研究小組通過創新型合作，日前發現微小核糖核酸(microRNA)在皮膚衰老過程中起著關鍵作用。這一研究與胚胎學研究以及基因調控有著緊密聯系。 科學家提出新證據以證明一些特定的microRNA對皮膚衰老的影響。這不僅增
小核糖核酸分子可調控腫瘤血管新生
科技日報昆明2月7日電 來自中國科學院昆明動物研究所的消息，國際學術期刊《致癌基因》最新發表了該所腫瘤生物學學科組陳策實課題組的成果，他們在小核糖核酸分子調控乳腺癌血管新生功能及機制的研究中取得了重要進展。 據陳策實研究員介紹，實體瘤生長，需依賴于血液提供充足的營養和氧氣。因此，只要將腫瘤
Nature：華人學者聯手帶來治療耳聾的基因療法
當32歲的貝多芬感受到聽力衰退時，他在給兄弟的信中絕望地寫下“正如秋葉凋零，我的生命也變得貧瘠”的字句。我們仍不知道貝多芬失聰的原因，但我們可以確認一點——耳聾極大地影響了患者的人生。CRISPR-Cas9系統的工作原理（圖片來源：《自然》） 今日，哈佛大學醫學院Zheng-Yi Chen教授
Neuron：Tmie基因突變如何引起耳聾？
科學家在斯克里普斯研究所（TSRI）發現了一個對于聽覺至關重要的基因，并揭開了耳聾的原因，提出了新的治療途徑。 這項新的研究發表在Neuron雜志上，研究證實Tmie基因突變如何可引發出生時的耳聾。耳是一個復雜的機器，其將機械聲波轉變成大腦處理的電信號。當聲波進入人耳朵，內耳毛細胞不平坦的端部
中國人工耳蝸植入技術達世界先進水平
????? 第三十七屆美國耳鼻咽喉科學年會近日在美國圣地亞哥舉行。中國人民解放軍總醫院耳鼻咽喉頭頸外科主任楊仕明教授，就該院近20年來開展的1681例電子耳蝸植入以及中國人工聽覺植入現狀做了主題報告，并首次在國際會議上介紹了由該院參與研發的中國產電子耳蝸的臨床應用和推廣情況，引起世界同行的廣泛關注。
簡述神經性失聰的危害
1、聽力障礙：聽力范圍不斷縮小將越來越小，患者因聽不到外界的聲音，進而遲鈍、呆滯。 2、溝通障礙：對人們正常的溝通帶來了極不便，當患者與他人溝通時，只能用眼睛去感受，聽不見對方所說的內容，無法進行正常交談。 3、心理障礙：聽力、溝通帶來的障礙會嚴重影響到心理，使患者產生悲觀、固執、內向的心理
預防神經性失聰的概述
塞耳沐浴，防污入耳塞耳沐浴，保持外耳道的清潔衛生，是防止耳病的重要一環。若污濁的水入耳，常可導致耳道疼痛，紅赤腫脹，甚至鼓膜穿孔流膿。因此，沐浴、游泳、洗頭時，應用干凈的棉花阻塞外耳道口，以防止水入耳。在江河池塘游泳時，若污水入耳，應立刻用干凈棉花清潔耳道。 講究衛生，戒除挖耳 耳道孔小洞深
缺乏兩種小核糖核酸會導致不孕
當代社會不孕癥發病率有明顯上升趨勢，而無法順利排卵是導致不孕癥的重要原因之一。日本一個研究小組在動物實驗中發現，如果缺乏兩種特定的小核糖核酸(miRNA)，會引發排卵障礙。 小核糖核酸是一類不編碼制造蛋白質的單鏈核糖核酸分子，主要參與控制基因表達，調節各種基因的功能。大阪大學微生物病研究所
研究揭示聽覺皮層編碼聽覺認知的新機制
7月8日，《神經元》期刊在線發表了題為《小鼠聽皮層神經元群體結構動態變化實現感覺到范疇的轉化》的研究論文，該研究由中國科學院腦科學與智能技術卓越創新中心/神經科學研究所、上海腦科學與類腦研究中心、神經科學國家重點實驗室徐寧龍研究組完成，博士研究生辛宇為該論文第一作者。 該研究通過在頭部固定小鼠
干細胞培養出與聽覺有關細胞
德國法蘭克福大學醫院1日發表公報說，該校與美國斯坦福大學研究人員歷時10年，以老鼠為實驗對象，利用干細胞培養出與人類耳蝸內毛細胞相似的細胞，從而向利用再生醫療方式治療失聰邁出了重要一步。 人類耳蝸中大約有1.5萬個對聽覺和平衡感非常重要的耳蝸內毛細胞，它們能夠將振動轉換成聲
科學家利用干細胞培養出與聽覺有關細胞
德國法蘭克福大學醫院7月1日發表公報說，該校與美國斯坦福大學研究人員歷時10年，以老鼠為實驗對象，利用干細胞培養出與人類耳蝸內毛細胞相似的細胞，從而向利用再生醫療方式治療失聰邁出了重要一步。 人類耳蝸中大約有1.5萬個對聽覺和平衡感非常重要的耳蝸內毛細胞，它們能夠將振動轉換成聲音信號傳導到
病例分析：以雙側聽力下降起病，這例腦出血不簡單
導讀：腦出血是神經內科常見的一種病情危重、致殘率高的疾病，在我國占全部腦卒中的20%～30%，丘腦出血占腦出血的6%～25%，僅次于殼核出血。除一般腦出血臨床表現外，由于其特殊解剖結構還可出現自身特點，臨床表現復雜多樣，如：特征性眼征、偏身舞蹈-投擲、失語、精神障礙、認知及人格改變等。但丘腦出血出現
基因治療使小鼠恢復聽力，遺傳性耳聾有望治愈
波士頓兒童醫院和哈佛醫學院的研究人員通過基因治療為“耳聾”小鼠模型恢復了聽力，其研究成果于7月8日在線發表在Science Translational Medicine雜志上，這將推動基因治療應用于遺傳性耳聾治療的進程。 波士頓兒童醫院的科學家Jeffrey Holt說：“我們的基因治療方法尚
顛覆傳統觀點，逆轉疾病：Nature公布CRISPR重要成果
在人體和小鼠體內，如果Tmc1-a出現異常，那么內耳中負責感應聲波振動的關鍵細胞：毛細胞（hair cells）就會受損，從而造成耳聾。來自哈佛大學的一組研究人員利用CRISPR-Cas9基因組編輯技術，剔除了該基因的突變拷貝，從而減少了小鼠聽力損失。這一研究成果公布在12月20日的Nature