IgG4相關性疾病及檢驗
吉曉菲 鄭州大學附屬鄭州中心醫院2018年5月11日，《關于公布第一批罕見病目錄的通知》公布，IgG4相關性疾病名列其中。那么何為IgG4相關性疾病？IgG4相關性疾病相關性疾病為何逐漸得到了國際社會的關注和重視？首先應該知道，根據抗原的性質，人類體內針對抗原的IgG抗體通常呈現不同的亞型傾向性，IgG亞類包括IgG1、IgG2、IgG3、IgG4四類，其血清濃度分別為：4.9~11.4g/L，占43%~75%；1.5~6.4g/L，占16%~48%；0.11~0.85g/L，占1.7%~7.5%；0.03~2.0g/L，占0.8%~11.7%。其中IgG1、IgG3是針對蛋白抗原產生，IgG2針對糖類抗原，而IgG4是抗原反復刺激產生的。IgG4相關性疾病的歷史認知1960 首次報道了一例慢性炎癥硬化性胰腺炎患者；1995 首次提出自身免疫性胰腺炎概念；2001 發現自身免疫性胰腺炎所累及的多個臟器的免疫組織化學均......閱讀全文
IgG4血清學檢測
IgG4相關疾病是近年來認識的一種新型自身免疫病，以血清IgG4水平顯著增高、受累組織纖維化、血栓閉塞性脈管炎、IgG4?陽性漿細胞浸潤為主要特點，可累及全身多個器官或組織。該病臨床譜廣泛，包括米庫利茲病、自身免疫性胰腺炎、腹膜后纖維化、自身免疫性膽管炎、間質性肺炎、眶周炎性假瘤等。IgG4相關疾病
脫敏IgG4測定臨床意義
用于脫敏治療效果的評價監測方法，其特征在于通過檢測血清內過敏原特異性ＩｇＧ４抗體的含量，來判斷所進行的脫敏治療的療效，當血清內過敏原特異性ＩｇＧ４抗體上升顯著，說明脫敏治療效果顯著，當血清內過敏原特異性ＩｇＧ４抗體達到峰值后，說明脫敏治療已經成功。
“IgG4相關疾病”得到明確
醫學無止境，不時會有一些非常疑難的疾病展現在醫生面前。難到什么程度？“無名氏”疾病！醫生沒有辦法下診斷，“喊”不出其名字，是因為這個疾病還沒有被命名。? ?“無名氏”疾病終于有名字? ? 2016年2月，醫學界最重要的期刊《新英格蘭醫學雜志》發表了一篇題為“IgG4相關疾病”的文章，使一類非常疑難的
IgG4－相關性疾病病例報告
IgG4相關性疾病( IgG4 related disease) 是一種由 IgG4介 導、累及多器官或組織并伴隨血清 IgG4水平升高、組織 IgG4 陽性淋巴細胞浸潤及纖維化為特征的慢性自身免疫病［1-2］。 該病臨床譜非常廣泛，包括米庫利次病、自身免疫性胰腺炎、 間質性腎炎及腹膜后纖維化等多種
腦實質內炎性假瘤伴高IgG4血癥、IgG4陽性漿細胞浸潤病...2
4月29日患者頭痛加劇，查顱腦CT示左額葉病灶呈低密度，伴病灶內見點狀鈣化（圖2A），結合MRI檢查，影像考慮非腫瘤性病變，不除外脫髓鞘假瘤可能。為進一步明確病灶性質，于5月5日行開顱腦內病灶切除術，病理提示符合脫髓鞘假瘤表現。術后第3日（5月8日）患者訴無頭痛頭暈，進食及睡眠改善。5月12日行血清
腦實質內炎性假瘤伴高IgG4血癥、IgG4陽性漿細胞浸潤病...1
腦實質內炎性假瘤伴高IgG4血癥、IgG4陽性漿細胞浸潤病例報告患者男，29歲，因“雙眼顳側視野缺損1月余”于2016年12月13日就診，行顱腦MRI檢查發現腦內多發異常信號灶，增強掃描示病灶部分強化（圖1），臨床診斷考慮為腦內炎性病變，給予激素減輕腦水腫等對癥治療后癥狀明顯緩解后出院。4個月后患者
腦實質內炎性假瘤伴高IgG4血癥、IgG4陽性漿細胞浸潤病...3
討論?IgG4相關性疾病（IgG4-RD）是一種少見的自身免疫性疾病，其機制尚不明確，以血清IgG4水平升高、IgG4陽性漿細胞浸潤多種組織或器官為特點。該疾病首次于2001年由Hamano等報道，表現為慢性胰腺炎，IgG4相關性疾病幾乎可以累及全身各個器官或組織，以胰腺受累最為常見。神經系統亦可受
IgG4相關性疾病揭秘
IgG4相關性疾病（IgG4-related-disease,IgG4-RD）是新認識的一種慢性系統性自身免疫性疾病。像謎一樣一直存在，有很多問題期待解決。IgG4-RD病因未明。發病機制尚不清楚。臨床表現無特異性，其獨特的臨床及病理學表現，疑似腫瘤，卻不是腫瘤，逐漸得到了國際社會的關注和重視
胰腺腫塊伴IgG4水平升高病例分析
病例資料患者男，79歲，體檢時，腹部超聲檢查發現一處胰頭腫塊。患者無其他癥狀或既往病史。患者血液檢查結果包括腫瘤標志物（癌胚抗原，CA19-9，CA125和神經元特異性烯醇化酶）均未發現異常，但發現血清IgG4水平升高（254mg/dL；正常范圍，4.8～105mg/dL）。超聲檢查顯示在胰腺頭部有
血清免疫球蛋白IgG4的認識
IgG4相關疾病的認識IgG4相關疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)是一組2010年首次命名的系統性炎癥纖維化疾病，已受到國內外學者的廣泛關注，是一組原因不明的慢性進行性自身免疫性疾病。其受累器官廣泛，幾乎可累及全身各個器官，多器官同時或相繼受累，也可只累及某一器官，可
IgG4相關性疾病病例分析
IgG4相關性疾病（IgG4-related?disease，IgG4-RD）于2011年才統一命名，是一種原因未明的自身免疫性疾病。它是以多克隆IgG4（+）漿細胞浸潤有關的，可以在多個器官或組織發生的慢性、進行性自身免疫系統性疾病，如：胰腺、膽管等消化系統、唾液腺、淚腺等腺體等。因IgG4-RD
IgG4相關性疾病及檢驗
吉曉菲? 鄭州大學附屬鄭州中心醫院2018年5月11日，《關于公布第一批罕見病目錄的通知》公布，IgG4相關性疾病名列其中。那么何為IgG4相關性疾病？IgG4相關性疾病相關性疾病為何逐漸得到了國際社會的關注和重視？首先應該知道，根據抗原的性質，人類體內針對抗原的IgG抗體通常呈現不同的亞型傾向性，
IgG4重鏈改造ZL技術要點簡述（一）
起初認為IgG4不結合FcR，不引起ADCC，CDC效應。后續的研究發現，雖然結合力低于IgG1，但是IgG4依然可以結合FcγRI，FcγRIIB, FcγRIIC, ?FcγRIIIA。?IgG亞型和FcγR親和力（文獻1）?TGN1412 (anti-CD28superagonist IgG4
IgG4重鏈改造ZL技術要點簡述（二）
?IgG4突變L234A和L235A，通過阻斷Fc/Fcγ受體界面內的一個夾心脯氨酸基序，進一步降低效應功能。葛蘭素史克2016年申請ZLWO2017079369，描述了新的IgG2 Fc和IgG4 Fc突變組合，特別是IgG4的E233P/F234A/L235A/G236del/G237A突變
IgG4相關性Mikulicz病病例報告
IgG4相關性疾病是一種慢性炎癥性自身免疫性疾病，可以累及胰腺、膽管等消化系統臟器以及淚腺、唾液腺等外分泌腺體。受累及的臟器或者腺體表現為腫大，血清IgG4水平顯著提高（>1.35g/L），受累組織病理學表現為IgG4陽性漿細胞大量浸潤。IgG4相關性疾病也會合并過敏性疾病，如變應性鼻炎和支氣管哮喘
關于IgG4相關性疾病的簡介
IgG4相關性疾病（IgG4-RD），是一種慢性、進行性炎癥伴纖維化的疾病，可累及多個臟器。既往本病累及不同組織或器官時有不同名稱，如唾液腺受累的Mikulicz病；胰腺受累的自身免疫性胰腺炎；膽道受累的硬化性膽管炎；腹膜后受累的腹主動脈周圍炎或腹膜后纖維化，等等。后來發現這些疾病具有相似的免疫
治療IgG4相關性疾病的簡介
以藥物治療為主。糖皮質激素是治療本病的一線藥物，可控制異常免疫炎癥反應。一般使用中等劑量，癥狀嚴重者可以加大劑量，病情控制后逐漸減量，以小劑量長期維持。傳統免疫抑制劑聯合治療有助于糖皮質激素減量及維持疾病的穩定。對糖皮質激素禁忌或無效的患者可給予利妥昔單抗。
簡述IgG4相關性疾病的診斷標準
診斷標準： 1. 一個或多個器官出現彌漫性或局限性腫脹或腫塊。 2. 血清IgG4>135mg/dL。 3. 受累組織中浸潤的IgG4+/IgG+漿細胞比例>40%，且每高倍鏡視野下IgG4+漿細胞高于10個。 滿足1、2、3三條者可以確診；滿足1和3兩條者為擬診；滿足1和2兩條者為可疑
IgG4相關疾病累及多系統病例分析1
IgG4相關疾病(IgG4-RD)是一種可累及多器官或組織的慢性進行性自身免疫性疾病,其中皮膚?肺部受累少見?IgG4-RD患病率低,臨床表現無特異性,臨床確診難度較大?本文報道1例因“全身散在皮疹”?“咳嗽”?“多發淋巴結增大”就診的患者,最終確診為皮膚?肺?淋巴結等多器官受累的IgG4-RD,旨
關于IgG4相關性疾病的檢查介紹
1.實驗室檢查 可見外周血中嗜酸細胞升高，血沉和C-反應蛋白升高，免疫球蛋白尤其是IgG4亞型可顯著升高。 2.影像學檢查 可以顯示不同組織器官受累的表現和特征。自身免疫性胰腺炎典型表現為胰腺彌漫腫大呈臘腸樣改變；腹膜后纖維化為包繞動脈的軟組織腫物；硬化性膽管炎為肝外膽道管壁增厚，管腔不規
IgG4相關疾病累及多系統病例分析2
2討論?IgG4-RD是一種可累及多器官的慢性?進行性炎癥伴纖維化疾病,常見累及部位為胰腺?淚腺?涎腺和淋巴結等,累及皮膚?肺?淋巴結多器官的報道少見?最早在2003年KAMISAWA等[1]首次提出IgG4-RD的概念?IgG4-RD發病隱匿,癥狀不特異,易誤診,給臨床確診帶來極大的困難?日本學者
IgG4相關性疾病的鑒別診斷介紹
IgG4相關性疾病應與淋巴增殖性疾病、朗格漢斯細胞組織細胞增多癥、結節病、炎性肌纖維母細胞瘤、木村病、慢性感染、腫瘤、ANCA相關性血管炎，以及惡性腫瘤等進行鑒別。
簡述IgG4相關性疾病的臨床表現
本病常可累及胰腺、膽管、淚腺、腮腺、眶周、中樞神經系統、甲狀腺、肺、腎、腹膜后及動脈周圍組織、皮膚及淋巴結等，患者的臨床癥狀依受累臟器的不同而異。累及淚腺和涎腺時出現腺體腫大、硬結；累及眶周出現炎性假瘤及眼外肌增厚表現。病變累及其他部位，常出現組織或器官內腫物，可造成局部阻塞、壓迫癥狀或器官萎縮
累及肩關節的IgG4相關性疾病分析
IgG4相關性疾病(IgG4-RD)是一種可累及多器官的免疫介導的慢性炎性纖維化疾病，其主要特征包括受累臟器表現類腫瘤樣炎性腫塊或管腔狹窄、組織內IgG4陽性漿細胞浸潤、“席紋狀”纖維化、閉塞性靜脈炎以及可能出現的血清IgG4水平升高等。IgG4-RD可發生于全身絕大多數器官如胰腺、腎臟、肝臟、肺及
超聲診斷IgG4相關性疾病病例報告1
病例1，男，35歲。因“反復淋巴結腫大3年余，左眼外凸1年余，腮腺腫大1月余”于2016年3月3日入院。查體：雙眼上瞼輕度腫大，左側頸部及雙側腋下捫及多個腫大淋巴結，質中，頸部最大者約1.5 cm×1.5 cm，活動，無壓痛；腋下淋巴結最大約1.3 cm×0.9 cm，活動度差。雙側腹股溝可捫及
超聲診斷IgG4相關性疾病病例報告2
超聲示雙側淚腺稍腫大呈彌漫性不均勻性改變；左眼上直肌增厚，右側上、下直肌稍增厚；雙側腮腺內探及多個腫大淋巴結，大者約10mm×7mm，右側頜下腺探及實性低回聲團，大者約14mm×13mm，提示良性病變。雙側頸部II區探及多個腫大淋巴結，大者約9mm×8mm，皮髓質分界欠清，皮質稍增厚。胰頭腫大呈腫塊
血清IgG4檢測中的假陰性——前帶效應不可小覷！
IgG4相關疾病是目前備受醫學界關注的一類疾病，血清IgG4水平升高、受累組織IgG4陽性漿細胞浸潤及纖維化是該病的主要特征。其中，血清IgG4水平檢測因其具有較好的診斷靈敏度、特異性和無創性的特點，成為IgG4相關疾病的重要診斷標志物。當血清IgG4水平顯示為“正常范圍”時，常不利于給出IgG4相
豬免疫球蛋白G4(IgG4)酶聯免疫分析（ELISA）
豬免疫球蛋白G4(IgG4)酶聯免疫分析（ELISA）試劑盒使用說明書本試劑僅供研究使用???????目的：本試劑盒用于測定豬血清，血漿及相關液體樣本中免疫球蛋白G4(IgG4)含量。實驗原理：????本試劑盒應用雙抗體夾心法測定標本中豬免疫球蛋白G4(IgG4)水平。用純化的豬IgG4抗體包被微孔
IgG4相關性慢性硬化性腦膜炎病例分析
1.?病例資料?男，53歲，因雙下肢活動障礙4年、加重10 d入院。4年前，頭顱MRI示雙額顳硬膜下血腫（圖1A、1B），MRV示矢狀竇閉塞（圖1C），保守治療好轉出院，之后反復出現癲癇發作，雙下肢活動障礙。10 d 前，雙下肢活動障礙加劇，不能站立。體格檢查：雙上肢肌力、肌張力正常，雙下肢肌力3級
一例IgG4相關眼眶硬化性疾病病例分析
患者，女，67歲。因“發現雙眼眶腫物無痛性增長6年，加重1年”于2013年11月18日入院。該患者于6年前無誘因雙眼瞼腫脹，眼眶外上方觸有一黃豆大小硬性腫物，并漸進性增大伴雙眼干澀感，無眼紅、眼痛、視力下降、復視等癥狀；發病同時間斷伴有雙側鼻塞、流膿鼻涕，無咳痰、發熱、周身不適等，未曾就診。既往腎囊