神經纖維瘤病的治療方式簡介
對于神經纖維瘤病I型的治療原則，應該將患者分為無發育營養不良和發育營養不良兩組。前者的脊柱曲度，類似特發性側凸的外形，處理原則，諸如融和節段也相似。但是實際的角度和骨質方面，兩者則明顯不同，神經纖維瘤病曲度進展明顯，同時術后假關節形成多，椎體發育方面可見缺陷。對于小于35°無發育營養不良組，可行試驗性支具治療；35°到45°可行單純后路手術治療；60°以上可行前后路聯合手術，以增加融合率。發育營養不良組通常具有椎體“貝殼”樣變，椎體嚴重旋轉，椎弓根距離增加，凸側肋骨呈現“鉛筆”征等表現，和椎管內腫瘤和硬膜增寬有關。曲度的進展多在7歲之前發病。 支具治療完全失效。由于曲度大，椎體發育不良，通常手術治療不能夠提供足夠力量控制畸形進展，并且容易形成局部假關節和術后曲度進展。對于營養不良和非營養不良造成側后凸，假關節發生率無顯著區別，但是進行360°融合可以提高融合率，尤其是形成側后凸的患者，避免畸形的進展。和其他類型側凸相比，神......閱讀全文
神經纖維瘤病的治療方式簡介
對于神經纖維瘤病I型的治療原則，應該將患者分為無發育營養不良和發育營養不良兩組。前者的脊柱曲度，類似特發性側凸的外形，處理原則，諸如融和節段也相似。但是實際的角度和骨質方面，兩者則明顯不同，神經纖維瘤病曲度進展明顯，同時術后假關節形成多，椎體發育方面可見缺陷。對于小于35°無發育營養不良組，可行
關于神經纖維瘤病的簡介
分I型和Ⅱ型，I型致病基因位于常染色體17q11.2，該基因為腫瘤抑制基因，基因的突變尤其是染色體位點缺失，導致不能產生神經纖維瘤蛋白，神經纖維瘤蛋白是一種腫瘤抑制因子；I型主要病理特征：為分布于脊神經、腦神經、皮膚或皮下的多發神經纖維瘤，腫瘤細胞為梭狀細胞排列與神經鞘膜緊密連接，界限不清，無髓
神經纖維瘤病的治療及預后
現如今無特殊治療。聽神經瘤、視神經瘤等顱內和椎管腫瘤可手術治療，部分患者可用放療，癲癇發作者可用抗癇藥物治療。大部分NFⅠ患者可以存活相當長的時間，但是當合并有高血壓、脊髓損害或腫瘤惡變時，總體的預期壽命將減少15年左右。
神經纖維瘤病的治療及預后
現如今無特殊治療。聽神經瘤、視神經瘤等顱內和椎管腫瘤可手術治療，部分患者可用放療，癲癇發作者可用抗癇藥物治療。大部分NFⅠ患者可以存活相當長的時間，但是當合并有高血壓、脊髓損害或腫瘤惡變時，總體的預期壽命將減少15年左右。
神經纖維瘤病的治療與預防
??? 鑒別診斷??? 應與結節性硬化、脊髓空洞癥、骨纖維結構不良綜合征、局部軟組織蔓狀血管瘤等相鑒別。??? 治療??? 神經纖維瘤病無法徹底治愈。聽神經瘤、視神經瘤等顱內及椎管內腫瘤可手術治療，部分患者可用放療，癲癇發作者可用抗癲癇藥治療。懷孕可加速聽神經瘤的生長。Ketotifen抑制肥大細胞
關于小兒神經纖維瘤病的簡介
小兒神經纖維瘤病為神經皮膚綜合征中最常見的一種綜合征。病因不明，可能與胚胎發育早期出現某些變異有關。常表現為神經、皮膚和眼睛的異常。由于受累的器官、系統不同，臨床表現多種多樣。已知此類疾病多達40余種，但常見的只有3種，即神經纖維瘤病、結節性硬化癥及腦面部血管瘤病（Sturge-Weber綜合征
放射治療腹壁纖維瘤病的簡介
無論單獨放療還是作為手術的輔助治療，都是治療腹壁纖維瘤病的有效方法。為減少復發，放療可以作為較大腫瘤手術前后的輔助治療，或作為手術切除范圍不足、腫瘤無法切除時的一種補救方法。對于切除邊緣陰性的病人，不主張行放療。放療的劑量為50～60Gy，一般主張，切除邊緣陽性病人術后需接受50Gy的放療，不能
治療小兒神經纖維瘤病的相關介紹
1.Ⅰ型神經纖維瘤病無特殊治療，當腫瘤生長迅速且有劇痛時應切除以防惡變。對叢狀神經纖維瘤和中樞型神經纖維瘤，應盡早施行手術。蔓狀神經纖維瘤病變部位多為小蔓狀血管竇樣改變，因此手術時應注意在病變外正常組織處切口，徹底切除腫瘤及其周圍組織，術后還可利用激光技術“清掃”。單側眶板缺如者可予修補，癲癇發
內分泌治療腹壁纖維瘤病的簡介
基礎研究發現雌激素與腹壁纖維瘤病生長有密切關系，因而近年來一些學者主張采用內分泌治療。Wilcken等報道內分泌治療對單發的腫瘤有效率為60%。對切除標本雌激素受體陽性的患者，可首選他莫昔芬，二線藥物可選擇黃體生成素釋放激素（luteinizing hormone releasing hormo
治療乳腺纖維瘤的方式介紹
1.密切觀察、定期隨診 乳腺纖維腺瘤是常見的良性腫瘤，極少惡變。發展緩慢，沒有癥狀，不影響生活和工作，可以密切觀察定期隨診。 2.外科手術切除 （1）觀察過程中，如乳房自查或去醫院檢查，發現纖維腺瘤有增大傾向，或彩超原顯示腫塊內無血流信號現可見大量血流信號，應手術切除。 （2）乳腺纖維瘤
神經纖維瘤病概述
神經纖維瘤病(neurofibromatosis，NF)是一個相當常見的常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經嵴細胞發育異常導致的多系統損害，出現皮膚、神經、骨和內分泌腺有時伴有其他臟器的先天性異常，通常是良性腫瘤。根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病Ⅰ型和Ⅱ型。NFⅠ由某學者(1882)首次描述，
神經纖維瘤病概述
神經纖維瘤病(neurofibromatosis，NF)是一個相當常見的常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經嵴細胞發育異常導致的多系統損害，出現皮膚、神經、骨和內分泌腺有時伴有其他臟器的先天性異常，通常是良性腫瘤。根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病Ⅰ型和Ⅱ型。NFⅠ由某學者(1882)首次描述，
神經纖維瘤病的診斷
NFⅠ診斷標準，符合2條或2條以上可確診：①6個或以上的牛奶咖啡斑或色素沉著斑，青春期前直徑>5mm，青春期后直徑>15mm；②腋窩或腹股溝區的雀斑；③2個或以上的任一類型的神經纖維瘤或1個叢狀神經纖維瘤；④視神經膠質瘤；⑤2個或以上的虹膜錯構瘤(Lisch結節)；⑥骨損害；⑦一級親屬有確診的NFⅠ
關于神經纖維瘤的簡介
神經纖維瘤多發生在皮下，可單發也可多發性，多發性神經纖維瘤又稱神經纖維瘤病（neurofibromatosis，von Recklinghausen’disease）。 肉眼觀，皮膚及皮下單發性神經纖維瘤境界明顯，無包膜，質實，切面灰白略透明，常不能找到其發源的神經。如發生腫瘤的神經粗大，則可
治療糖尿病性神經病的簡介
1.應控制飲食，控制血糖，糾正體內代謝紊亂。 2.可使用B族維生素、葉酸等藥物促進神經功能的恢復。 3.對于糖尿病性腦血管病可按腦血管病治療。 4.對高滲性昏迷、酮中毒昏迷及低血糖性昏迷，應積極進行搶救。
神經纖維瘤病的診斷方法
NFⅠ診斷標準，符合2條或2條以上可確診：①6個或以上的牛奶咖啡斑或色素沉著斑，青春期前直徑>5mm，青春期后直徑>15mm；②腋窩或腹股溝區的雀斑；③2個或以上的任一類型的神經纖維瘤或1個叢狀神經纖維瘤；④視神經膠質瘤；⑤2個或以上的虹膜錯構瘤(Lisch結節)；⑥骨損害；⑦一級親屬有確診的NFⅠ
神經纖維瘤病的輔助檢查
X線平片可見各種骨骼畸形；CT、MR、椎管造影等有助于發現中樞神經系統腫瘤。頭MRⅠ上有時見到腦實質內不明原因的T2高信號病灶，一般不增強，沒有占位效應，隨著年齡增大而漸消散，有人認為是良性錯構瘤。腦干聽覺誘發電位對聽神經瘤有較大的診斷價值。基因分析可以確定NFⅠ和NFⅡ突變類型。
輔助性化療治療腹壁纖維瘤病的簡介
化療適用于腫瘤肉眼殘留、疾病進行性發展、手術和放射治療失敗的年輕人和兒童患者，可能有助于降低局部復發率及有效地控制病情進展。常用化療藥物有長春新堿（vincristine，VCR）、甲氨蝶呤（MTX）、多柔比星（ADM，阿霉素）和放線菌素D（actinomycin D，更生霉素）等。最有效的治療
關于腹壁纖維瘤病的檢查方式介紹
1、B超 聲像表現為形態相對規則，邊界清晰，內部呈低回聲或等回聲的腫塊，有變性壞死時回聲增強。瘤體一般無血流。此檢查能確定腫瘤在腹壁組織內的位置和浸潤范圍，有助于排除腹內腫塊。 2、CT掃描 硬纖維瘤在CT上大部分呈邊界清楚、密度均勻的軟組織腫塊。但病變小時往往邊界不清晰，病變大時一組肌肉
侵襲性纖維瘤病的治療
侵襲性纖維瘤病，深部肌肉腱膜纖維瘤病，以及以前稱為硬纖維瘤的纖維肉瘤是局部侵襲性腫瘤，雖然它們缺乏建立轉移的能力，即使在完全切除后，也具有局部侵襲性并且具有高復發率。病因和分子發病機制硬纖維瘤的病因尚不清楚。然而，鑒定克隆性染色體變化支持了這些腫瘤的腫瘤性質。另外，導致硬纖維瘤形成的分子事件尚不完全
神經纖維瘤病的輔助檢查方法
X線平片可見各種骨骼畸形；CT、MR、椎管造影等有助于發現中樞神經系統腫瘤。頭MRⅠ上有時見到腦實質內不明原因的T2高信號病灶，一般不增強，沒有占位效應，隨著年齡增大而漸消散，有人認為是良性錯構瘤。腦干聽覺誘發電位對聽神經瘤有較大的診斷價值。基因分析可以確定NFⅠ和NFⅡ突變類型。
神經纖維瘤病的鑒別與診斷
應同腦干膠質瘤、腦膜瘤、脊髓出血、脊髓梗死、脊髓硬膜外膿腫、馬尾和脊髓圓錐綜合征、脊髓空洞癥、骨纖維結構不良綜合征和局部軟組織蔓狀血管瘤等相鑒別。
神經纖維瘤病的鑒別診斷方法
應同腦干膠質瘤、腦膜瘤、脊髓出血、脊髓梗死、脊髓硬膜外膿腫、馬尾和脊髓圓錐綜合征、脊髓空洞癥、骨纖維結構不良綜合征和局部軟組織蔓狀血管瘤等相鑒別。
神經纖維瘤病的臨床表現
（一）皮膚癥狀：①皮膚牛奶咖啡斑：往往出生時已有，形狀大小不一，邊緣不整，不凸于皮面，好發于軀干非暴露部位；皮膚牛奶咖啡斑數量在6個以上，青春期前直徑>5mm，青春期后直徑>15mm，對NFⅠ具有診斷價值。腋窩、腹股溝(在出生時罕見，在兒童期和青春期出現)和乳房下的雀斑樣或彌漫性色素沉著，以及小圓形
神經纖維瘤病的臨床表現
（一）皮膚癥狀：①皮膚牛奶咖啡斑：往往出生時已有，形狀大小不一，邊緣不整，不凸于皮面，好發于軀干非暴露部位；皮膚牛奶咖啡斑數量在6個以上，青春期前直徑>5mm，青春期后直徑>15mm，對NFⅠ具有診斷價值。腋窩、腹股溝(在出生時罕見，在兒童期和青春期出現)和乳房下的雀斑樣或彌漫性色素沉著，以及小圓形
神經纖維瘤病的主要病理特點
主要特點是外胚層神經組織發育不良、過度增生和腫瘤形成。NFⅠ神經纖維瘤好發于周圍神經遠端、脊神經根，尤其是馬尾；腦神經多見于聽神經、視神經和三叉神經。脊髓內腫瘤包括室管膜瘤和星形膠質細胞瘤，顱內腫瘤最常見為腦膠質細胞瘤。鏡下見細胞有時呈梭狀排列，細胞核呈柵欄狀。皮膚腫瘤的特點是表皮很薄，基底層可以色
治療鼻咽血管纖維瘤的簡介
鼻咽纖維血管瘤的治療除了改善營養、治療貧血等一般療法外,還有放療、局部注射硬化劑、動脈栓塞、冷凍等,但均無根治效果。目前治療仍以手術切除為主。因腫瘤位于鼻咽腔,易向鼻腔、鼻竇、翼上頜間隙侵入,由于位置深在,不易暴露,常有猛烈出血,使手術操作有一定的困難和危險,有時因切除腫瘤不徹底而復發。因此,手
神經纖維瘤病檢查與診斷
??? 檢查??? X線平片可見各種骨骼畸形；椎管造影、CT及MRI可發現中樞神經腫瘤。腦干聽覺誘發電位對聽神經瘤有較大診斷價值。基因分析可確定NFI和NFⅡ類型。??? 診斷??? 1.NFI診斷標準（美國NIH,1987）??? 6個或6個以上牛奶咖啡斑，青春期前最大直徑>5mm,青春期后>15
神經纖維瘤病臨床表現
??? 神經纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經嵴細胞發育異常導致多系統損害。根據臨床表現和基因定位分為神經纖維瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發性神經纖維瘤，外顯率高，基因位于染色體17q11.2.患病率為3/10萬；NFⅡ又稱中樞神經纖維瘤或
有關神經纖維瘤的治療和預防
治療 神經纖維瘤病無法徹底治愈。聽神經瘤、視神經瘤等顱內及椎管內腫瘤可手術治療，部分患者可用放療，癲癇發作者可用抗癲癇藥治療。懷孕可加速聽神經瘤的生長。Ketotifen抑制肥大細胞釋放組胺，治療30～40個月,部分病人瘙癢和局部壓痛癥狀可緩解。 預防 本病是常染色體顯性疾病，其子女50%