Caroli病的檢查
由于臨床癥狀多不典型，因而診斷較為困難。近年由于影像學檢查手段的極大進步，可以較清晰地于手術前了解肝內的病理形態而獲得正確的診斷。 1.實驗室檢查 常規的血、尿檢查，特別是對肝功的了解非常重要，每次肝內膽管的炎癥發作對整體的肝臟都是一個較大的損害，常表現為轉氨酶的增高、堿性磷酸酶以及膽紅素的明顯上升，隨著病期的延長，甚至有嚴重的低蛋白的發生。 2.B超檢查 簡便、迅速、無損傷，可作為首選方法。可以顯示肝內擴張膽管的部位與形態。可見肝內膽管呈囊樣或串珠樣擴張，肝切面圖像可見囊狀、葡萄狀或串珠狀無回聲暗區，境界清晰，后壁回聲增強。囊腫沿肝內膽管走向分布，并與之相通。囊腫之間可見正常膽管聲像圖。還可以準確地了解肝外膽道的形態和是否有肝內膽管的結石。膽管的單向流動對診斷也有一定的幫助。 3.CT檢查 可以證實有無擴張的肝內膽管，并確定膽管擴張的部位、范圍、形態和大小以及是否合并結石。常表現為肝臟內有多個水樣密度的圓形囊狀......閱讀全文
Caroli病的檢查
由于臨床癥狀多不典型，因而診斷較為困難。近年由于影像學檢查手段的極大進步，可以較清晰地于手術前了解肝內的病理形態而獲得正確的診斷。 1.實驗室檢查 常規的血、尿檢查，特別是對肝功的了解非常重要，每次肝內膽管的炎癥發作對整體的肝臟都是一個較大的損害，常表現為轉氨酶的增高、堿性磷酸酶以及膽紅素的
Caroli病的鑒別診斷
1.多囊肝 多囊肝也是肝臟內存在多發性囊腫，但囊腫不與膽管相通，囊液也不含有膽汁，不并發肝硬化。與先天性肝內膽管擴張癥不同的是本癥多無肝臟及膽管的臨床癥狀，一般不會發生膽管的炎癥。多囊肝也常伴有多囊腎，可因腎功能不良而出現癥狀。先天性肝內膽管擴張癥者可伴有肝纖維化，門靜脈高壓癥。 2.繼發性
無癥狀Caroli病病例報告
臨床資料患者男性，45歲，因肝功能異常10d，于2017年8月4日入本院。入院前10d 體檢發現肝功能異常（ALT 87 U/L、AST 50 U/L），上腹部B超提示肝囊腫，肝光點粗大、不均。自覺無不適，既往體健，否認長期服用藥物及大量飲酒史。入院查體：未見明顯異常。初步診斷：（1）肝損傷
Caroli病的臨床表現
本癥主要發生于兒童或青少年，10歲以下開始發病而出現癥狀者約占全部病例的60%。 女性稍多于男性。臨床癥狀常不典型，以肝內膽管擴張和膽汁淤積所致的肝內小膽管炎癥及結石形成為其臨床特點，可起病于任何年齡。單純型者臨床表現為食欲降低、體重減輕、經常反復發作的右上腹疼痛、發熱。可無黃疸或僅有輕度黃疸，
Caroli病的病理與分型
根據肝臟與膽管的病理組織結構、是單側還是雙側以及單發還是多發有不同的分型。 1.按組織結構分型 Caroli按組織結構將其分為單純型與門靜脈周圍纖維化型兩類。 （1）單純型肝內膽管擴張 有肝內的膽管擴張但肝實質的色澤與質地正常，僅在擴張的膽管壁上有纖維組織增生。與肝硬化及門靜脈高壓無關。約
產前超聲診斷胎兒Caroli病病例分析
孕婦28歲，孕3產1，頭胎正常，孕24周因外院懷疑胎兒肝多發囊腫就診。孕婦既往體健，夫妻雙方無環境污染及毒物接觸史，無遺傳病史。超聲檢查：胎兒雙頂徑5.4 cm，頭圍20.6 cm，腹圍17.9 cm，股骨長4.2 cm，肱骨長3.8 cm，羊水指數5.5 cm；肝臟實質回聲增強，左右肝內均
Caroli病的臨床表現及檢查
臨床表現 本癥主要發生于兒童或青少年，10歲以下開始發病而出現癥狀者約占全部病例的60%。 女性稍多于男性。臨床癥狀常不典型，以肝內膽管擴張和膽汁淤積所致的肝內小膽管炎癥及結石形成為其臨床特點，可起病于任何年齡。單純型者臨床表現為食欲降低、體重減輕、經常反復發作的右上腹疼痛、發熱。可無黃疸或僅
肝切除治療Caroli－病術式選擇
??? 1958 年Jacques Caroli 首先詳細描述了先天性肝內膽管囊性擴張癥，其病變范圍可以是一段、一個局部、一葉或雙側的肝內膽管，隨著影像學技術的發展，該病的診斷已不再困難，但治療仍是一個難題。從臨床來看，其囊性擴張的膽管常造成膽汁淤積及膽泥沉積，形成肝內膽管結石、膽管炎及肝膿腫，
關于先天性肝內膽管囊狀擴張癥的分型介紹
曾有學者對先天性膽總管囊腫、先天性肝內膽管囊狀擴張癥和先天性肝臟纖維化進行過相關性研究，發現三者在病理發生學上有一定聯系，可能是同一疾病譜在不同部位的表現即膽總管囊腫累及肝外膽管；Caroli病累及肝內較大膽管；先天性肝臟纖維化累及肝內微小膽管，三者可獨立或同時存在。此外文獻報道Caroli病有
治療先天性肝內膽管囊狀擴張癥的簡介
對Caroli病的最佳治療方案仍有爭論所有的Caroli病并非均需要或能有效地實行手術治療，對無膽管梗阻或無膽管炎癥狀的患者，可暫不做治療，隨訪觀察，手術目的應以治療并發癥為主，根治性手術一般只能用于局限的病變。 預后：由于先天性肝內膽管囊狀擴張癥確診較晚，長期預后較差，故學者認為Caroli
簡述先天性肝內膽管囊狀擴張癥的并發癥
1.并發結石 Caroli病可以合并肝內膽管結石或囊腫內結石，系膽汁淤積膽管感染引起。 2.膽管癌 文獻Caroli病的膽管癌發生率為7%～15%。癌變率是正常人群的100倍。其容易癌變的機制：膽石的機械刺激使膽管黏膜發生變化，膽道內存在膽蒽甲基膽蒽等致癌物質；Caroli是先天性畸形所致在此
Caroli病患兒親體肝移植麻醉管理1
患兒，男，7歲，123cm，24kg，BMI15.86kg/m2，ASAⅣ級。因“納差、面部紅血絲1年”入院。患兒于1年前出現面部紅血絲、飲食差，伴發熱、嘔吐、腹脹，多次就診于不同醫院。完善血常規、肝功能、腹部超聲、腹部MRI、內鏡檢查、肝活組織檢查及遺傳性肝病基因檢測等相關檢查后明確診斷為：Car
Caroli病患兒親體肝移植的麻醉管理
患兒，男，7歲，123cm，24kg，BMI15.86kg/m2，ASAⅣ級。因“納差、面部紅血絲1年”入院。患兒于1年前出現面部紅血絲、飲食差，伴發熱、嘔吐、腹脹，多次就診于不同醫院。完善血常規、肝功能、腹部超聲、腹部MRI、內鏡檢查、肝活組織檢查及遺傳性肝病基因檢測等相關檢查后明確診斷為：Car
Caroli病患兒親體肝移植麻醉管理2
術中管理：?（1）麻醉誘導及維持：麻醉誘導及維持應盡量選擇不經肝腎代謝的藥物，如肌松藥可選擇順式阿曲庫銨。有研究報道，與間斷給藥比較，持續性靜脈泵注順式阿曲庫銨可提供更好的肌松效果且藥物總用量明顯降低，且由于肝移植手術對肌松程度需求較高，故本病例選擇術中持續性靜脈泵注順式阿曲庫銨。由于肝移植手術創傷
關于先天性肝內膽管囊狀擴張癥的檢查方式介紹
1.B超 可以顯示囊腫的形態大小和分布。Marchal等描述Caroli病的超聲特異表現為肝內膽管擴張，管腔內有球狀突出，擴張的膽管內有橋自膽管壁伸入管腔內，門靜脈的小分支部分或全部被擴張的肝內膽管包繞。 2.CT檢查 Caroli病的檢查特征為注射造影劑后加強掃描可發現囊狀擴張的中央點狀影，
關于先天性膽管擴張癥的分類介紹
1973年日本Todani教授將膽總管囊腫分為五型：I 型，膽總管擴張，包括囊腫型擴張和梭形擴張；II型，膽總管憩室形向外凸出；III型，膽總管向十二指腸脫出囊狀擴張；IV型，肝內和肝外膽總管同時擴張型；V型，肝內膽管擴張，肝外膽管正常，又稱為Caroli\"s病。現在來看此分型方法有局限性，不
關于先天性膽管囊狀擴張的簡介
先天性膽管囊狀擴張是一種伴有膽汁淤積的外科膽道疾病。1723年Vater報告了首例膽總管囊腫，此后被相繼報告。先天性膽管囊狀擴張癥可發生于除膽囊外的肝內，外膽管的任何部位。Caroli于1958年詳細描述了肝內膽管的囊狀改變，所以先天性膽總管囊腫等名稱已經不能包括此類病的全部，學者們認為統稱為囊
先天性肝內膽管囊狀擴張癥的簡介
先天性肝內膽管囊狀擴張癥多見于男性、男女之比2∶1，患者在出生后的5～20年多無臨床癥狀一般于青年時期開始發病，但少數病人亦可終身無癥狀。好發年齡21～49歲。 肝內膽管囊狀擴張癥的確切病因尚不十分清楚，多數學者認為，Caroli病是一種染色體隱性遺傳所致的先天性疾病，可能是膽管先天性結構薄弱
小兒肝硬化的發病機制
1、感染： (1)病毒種類： 病毒性肝炎(乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎、庚型肝炎、巨細胞病毒性肝炎)、風疹病毒、單純皰疹病毒、水痘病毒；先天性梅毒；寄生蟲病(日本血吸蟲、肝吸蟲、弓形體病)等。 (2)致病機制： 因病毒、細菌、真菌及寄生蟲等感染肝臟后，漸進展為肝硬化，兒童中常見為乙型或丙
治療先天性肝纖維化的基本信息介紹
1、先天性肝纖維化— 大多數無伴發病的CHF只需處理其并發癥，如消化道出血，出血不多者可給予止血劑、輸血、三腔二囊管壓迫止血，給食管胃底曲張靜脈注射硬化劑或圈套結扎等。出血兇猛、量大者，經上述處理無效時，可予急癥門奇斷流，反復發作上消化道出血，威脅患者生存，或應用上述方法無效時，可考慮行門體分流
關于肝囊腫的基本信息介紹
肝囊腫并不是腫瘤，但為方便起見常與良性腫瘤一起討論。腹部超聲或CT掃描檢查時偶然可發現肝臟的孤立性囊腫，沒有臨床意義。但罕見的先天性多囊肝可引起進行性肝腫大(有時巨大)，而且表面凹凸不平，大部分發生于成年人。然而肝功能正常，也不出現門脈高壓。相反，先天性肝纖維化則表現為微膽管囊性增生，肝纖維化和
關于肝囊腫的內容介紹
肝囊腫并不是腫瘤，但為方便起見常與良性腫瘤一起討論。腹部超聲或CT掃描檢查時偶然可發現肝臟的孤立性囊腫，沒有臨床意義。但罕見的先天性多囊肝可引起進行性肝腫大(有時巨大)，而且表面凹凸不平，大部分發生于成年人。然而肝功能正常，也不出現門脈高壓。相反，先天性肝纖維化則表現為微膽管囊性增生，肝纖維化和
簡述先天性肝內膽管囊狀擴張癥的臨床表現
先天性肝內膽管囊狀擴張癥兒童或青年時期常無癥狀，多因長期膽汁淤積致膽石形成膽道感染后才有表現。腹痛、畏寒、發熱及黃疸是先天性肝內膽管囊狀擴張癥的主要癥狀與膽石病、膽管炎相同，容易造成判斷失誤。膽道感染嚴重者可發展成膽源性肝膿腫和敗血癥。緩解期可無任何癥狀，部分患者也可因反復膽道感染而出現肝臟腫大
簡述先天性肝內膽管囊狀擴張癥的診斷依據
先天性肝內膽管囊狀擴張癥主要依靠影像學檢查確診，尤其是膽道直接影像學檢查，如ERCP或PTC。 術前未能確診者需注意術中仔細探查Mercadire曾描述過“Caroli征”，即術中用手指按壓含有可疑病變的肝葉膽管囊狀擴張的局部有囊性感覺并持續下陷一段時間。術中膽道造影對明確診斷亦有幫助。
關于先天性肝內膽管囊狀擴張癥的鑒別診斷介紹
1.與原發性肝內膽管結石繼發的肝內膽管擴張的鑒別。 (1)Caroli病患者的年齡較繼發性肝內膽管擴張者輕而且后者往往長期反復發作膽管炎合并有結石或狹窄致膽道梗阻而逐漸發生。 (2)膽管憩室樣擴張或多個部位的膽管擴張其形態相同或相似，多為先天性擴張。 (3)繼發性肝內膽管擴張其下端必定有結
概述先天性肝內膽管囊狀擴張癥的發病機制
Caroli指出其特點為： ①肝臟匯管區有較多小膽管增生，膽管腔常擴張，伴有纖維組織增生； ②匯管區的門靜脈小分支仍明顯可見，匯管區之間常有纖維條索相連； ③肝小葉結構基本正常。 Mereadie指出先天性肝內膽管囊狀擴張癥的典型病變常見于匯管區，即僅侵犯肝葉段內的膽管，擴張的膽管及其近
概述小兒先天性膽管擴張癥的臨床分型
在對先天性膽管擴張癥的認識和診治的發展歷史過程中，出現過幾種臨床、病理的分類。影響較大，且被廣泛參考應用的有Alonso-lej分類及Todani分類方法。了解先天性膽管擴張癥的分型，有助于更清楚地明了其病理形態，為下一步的治療提供指導和幫助，也為該病的國際性的綜合研究提供一個統一的研究、交流的
關于血色病性心肌病的病發原因分析
1、原發性血色病長期被認為是遺傳性疾病但其遺傳學基礎至今仍有爭論血色病遺傳的精確方式，由于種種原因難以闡明。第一，導致小腸過度吸收鐵的基本原因的生化過程尚未弄清，因此缺乏可應用的確切方法，以鑒別受累者的類型第二該病的臨床表現差異顯著，受年齡、性別(男性比女性多9倍)肝損害以及促進鐵吸收的條件因子
脊柱病
日常坐、立、走、臥時都應保持良好姿勢。要"站如松，坐如鐘"，站的時候軀干要挺直，肩臂要舒展。坐的時候腰部要挺直，身體重心要落在 骨盆上。 日常坐、立、走、臥時都應保持良好姿勢。要"站如松，坐如鐘"，站的時候軀干要挺直，肩臂要舒展。坐的時候腰部要挺直，身體重心要落在骨盆上。 長期坐辦公室的人經
如何診斷關節病型銀屑病？
1.皮膚表現 皮膚銀屑病是PsA的重要診斷依據，皮損出現在關節炎后者診斷困難，細致的病史，銀屑病家族史，兒童時代的滴狀銀屑病，檢查隱蔽部位的銀屑病（如頭皮，臍或肛周）和特征性放射學表現（尤其是手關節的“筆帽狀”骨改變）可提供重要線索，但應除外其他疾病和定期隨訪。 （1）指（趾）甲表現 頂針樣