單克隆免疫球蛋白血癥的臨床意義
原發性單克隆免疫球蛋白血癥患者一般不具有 多發性骨髓瘤或其它B淋巴細胞增生性疾病的癥狀和體征(如 貧血,淋巴結腫大, 漿細胞瘤,骨損害和淀粉樣沉積)。有些患者常常是因蛋白電泳偶然發現血、尿中出現M蛋白而診斷。M蛋白與自身抗體相互作用可能引起某些臨床表現,如自身免疫性溶血。原發性單克隆免疫球蛋白血癥很少患與免疫球蛋白輕鏈分泌有關的 腎病。免疫球蛋白常為lgG,但也可以是lgM,lgA,lgD,lgE,尿游離輕鏈和雙克隆,三克隆。lgG單克隆球蛋白通常低于30g/l,lgA和lgM單克隆球蛋白通常低于25g/l。與 多發性骨髓瘤和 巨球蛋白血癥患者相反,原發性單克隆免疫球蛋白血癥患者的多克隆免疫球蛋白水平正常。......閱讀全文
單克隆免疫球蛋白血癥的臨床意義
原發性單克隆免疫球蛋白血癥患者一般不具有 多發性骨髓瘤或其它B淋巴細胞增生性疾病的癥狀和體征(如 貧血,淋巴結腫大, 漿細胞瘤,骨損害和淀粉樣沉積)。有些患者常常是因蛋白電泳偶然發現血、尿中出現M蛋白而診斷。M蛋白與自身抗體相互作用可能引起某些臨床表現,如自身免疫性溶血。原發性單克隆免疫球蛋白血
單克隆免疫球蛋白血癥的發病機制及臨床意義
發病機制 本病的單克隆B細胞-漿細胞增殖有限,一般保持在1·10^11細胞數之下,且不抑制正常造血細胞增殖,不抑制B細胞-漿細胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起融骨病變,細胞形態與正常成熟漿細胞無異。 臨床表現 原發性單克隆免疫球蛋白血癥患者一般不具有 多發性骨髓瘤或其它B淋巴細胞增生性
單克隆免疫球蛋白血癥的定義
意義未明單克隆免疫球蛋白血癥(MGUS)也稱為原發性單克隆免疫球蛋白血癥,其特點是患者無惡性漿細胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,單克隆免疫球蛋白水平升高有限(血M蛋白小于30g/l),骨髓漿細胞小于10%,尿中少量或無M蛋白,無溶骨性損害,無漿細胞病相關性 貧血、 高鈣血癥或腎功能不全。無需特
單克隆免疫球蛋白血癥的簡介
單克隆免疫球蛋白血癥既可是漿細胞病的特征,也可出現于某些漿細胞疾病或原因不明。伴發于非漿細胞病的單克隆免疫球蛋白血癥稱為繼發性單克隆免疫球蛋白血癥;原因不明的單克隆免疫球蛋白血癥稱為“意義未明單克隆免疫球蛋白血癥”(MGUS),其診斷依據是血中出現單克隆免疫球蛋白,但既無漿細胞病也無可引起免疫球
單克隆免疫球蛋白血癥的發病機制
本病的單克隆B細胞-漿細胞增殖有限,一般保持在1·10^11細胞數之下,且不抑制正常造血細胞增殖,不抑制B細胞-漿細胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起融骨病變,細胞形態與正常成熟漿細胞無異。
治療單克隆免疫球蛋白血癥的介紹
目前的處理標準是觀察不需治療。少數患者多年后可發展為多發性骨髓瘤、巨球蛋白血癥或淋巴瘤。因為無法判斷一個患者是否會由MGUS轉化為惡性漿細胞病,所以需要動態監測。如果M蛋白20g/l,應該行骨髓細胞學,骨髓活檢,骨骼影像學的檢查,細胞遺傳學檢查(必要時)。如果M蛋白是lgM,骨髓細胞學,骨髓活檢
關于單克隆免疫球蛋白血癥的簡介
單克隆免疫球蛋白血癥既可是漿細胞病的特征,也可出現于某些漿細胞疾病或原因不明。伴發于非漿細胞病的單克隆免疫球蛋白血癥稱為繼發性單克隆免疫球蛋白血癥;原因不明的單克隆免疫球蛋白血癥稱為“意義未明單克隆免疫球蛋白血癥”(MGUS),其診斷依據是血中出現單克隆免疫球蛋白,但既無漿細胞病也無可引起免疫球
關于單克隆免疫球蛋白血癥的定義介紹
意義未明單克隆免疫球蛋白血癥(MGUS)也稱為原發性單克隆免疫球蛋白血癥,其特點是患者無惡性漿細胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,單克隆免疫球蛋白水平升高有限(血M蛋白小于30g/l),骨髓漿細胞小于10%,尿中少量或無M蛋白,無溶骨性損害,無漿細胞病相關性貧血、高鈣血癥或腎功能不全。無需特殊治
意義未明單克隆免疫球蛋白血癥的預后
大部分低危患者終生都會穩定,不會轉化成MM。IgG或IgA型MGUS、輕鏈型MGUS多年后往往向MM或AL轉化。而IgM型MGUS更傾向于進展成WM或非霍奇金淋巴瘤。72%的患者死于其他疾病。2%~5%的患者M蛋白可自行消失。
單克隆免疫球蛋白血癥的分類及定義
分類 單克隆免疫球蛋白血癥可分為①原發性單克隆免疫球蛋白血癥;②繼發性單克隆免疫球蛋白血癥。 定義 意義未明單克隆免疫球蛋白血癥(MGUS)也稱為原發性單克隆免疫球蛋白血癥,其特點是患者無惡性漿細胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,單克隆免疫球蛋白水平升高有限(血M蛋白小于30g/l),骨髓
意義未明單克隆免疫球蛋白血癥的簡介
意義未明單克隆免疫球蛋白血癥(MGUS)是指血中存在單克隆免疫球蛋白(M蛋白
關于單克隆免疫球蛋白血癥的預后介紹
盡管球蛋白水平會隨時間升高,25%的患者15-20年后會發展為多發性骨髓瘤或巨球蛋白血癥或淋巴瘤,還有25%的患者不會發展為多發性骨髓瘤或巨球蛋白血癥,50%的患者死于不相關的原因。單克隆蛋白自行消失的情況很少見。
單克隆免疫球蛋白血癥的基本信息介紹
單克隆免疫球蛋白血癥可分為原發性單克隆免疫球蛋白血癥和繼發性單克隆免疫球蛋白血癥。其病因尚不明了,可能與多種因素刺激導致單克隆B細胞-漿細胞過度增殖并分泌單克隆免疫球蛋白有關。原發性單克隆免疫球蛋白血癥患者一般不具有多發性骨髓瘤或其它B淋巴細胞增生性疾病的癥狀和體征(如貧血,淋巴結腫大,漿細胞瘤
簡述單克隆免疫球蛋白血癥的臨床表現
原發性單克隆免疫球蛋白血癥患者一般不具有多發性骨髓瘤或其它B淋巴細胞增生性疾病的癥狀和體征(如貧血,淋巴結腫大,漿細胞瘤,骨損害和淀粉樣沉積)。有些患者常常是因蛋白電泳偶然發現血、尿中出現M蛋白而診斷。M蛋白與自身抗體相互作用可能引起某些臨床表現,如自身免疫性溶血。原發性單克隆免疫球蛋白血癥很少
意義未明單克隆免疫球蛋白血癥的鑒別診斷
MGUS首先要和多發性骨髓瘤(MM)進行鑒別。血常規、血肌酐、血鈣、白蛋白、M蛋白水平、骨髓漿細胞、影像學檢查可助兩者的鑒別。由于MM的核型和FISH(熒光原位雜交)異常在MGUS中也可以存在,所以核型分析和FISH對于MGUS與MM的鑒別來說意義不大。其他需要鑒別的疾病還有巨球蛋白血癥、輕鏈淀
意義未明單克隆免疫球蛋白血癥的病因分析
病因尚不明了。遺傳因素、環境因素、放射線、化學藥品(如殺蟲劑、除草劑等)對該病的發生可能存在一定影響。隨著年齡增長患病風險增高,50歲以上2%~3%,70歲以上約5%;此外,人種(黑人)、男性、肥胖者患病風險相對增高。
治療意義未明單克隆免疫球蛋白血癥的簡介
雖然MGUS患者不具有骨髓瘤等疾病的相應臨床表現,但存在不同程度地發展為多發性骨髓瘤(MM)、巨球蛋白血癥(WM)、輕鏈淀粉樣變性(AL)或淋巴瘤的風險。故當前的處理原則是隨訪觀察,不需要治療。一個MGUS患者究竟是穩定在MGUS階段還是最終轉化為MM,下列參數有助于判斷MGUS向MM進展的風險
意義未明單克隆免疫球蛋白血癥的臨床表現
患者一般不具有多發性骨髓瘤或其他B淋巴細胞增生性疾病的癥狀和體征,如貧血,骨痛,腎損害等。有些患者常常是因蛋白電泳偶然發現血、尿中出現M蛋白而確診。國外資料顯示某些患者因為正常的免疫球蛋白下降,感染的風險較正常人有所升高;個別患者因為已出現骨微結構的改變,骨質疏松和骨折的風險相對升高;還有少數患
單克隆免疫球蛋白血癥的定義及發病原因
定義 意義未明單克隆免疫球蛋白血癥(MGUS)也稱為原發性單克隆免疫球蛋白血癥,其特點是患者無惡性漿細胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,單克隆免疫球蛋白水平升高有限(血M蛋白小于30g/l),骨髓漿細胞小于10%,尿中少量或無M蛋白,無溶骨性損害,無漿細胞病相關性 貧血、 高鈣血癥或腎功能不全
單克隆免疫球蛋白血癥的發病原因及發病機制
發病原因 病因尚不明了,可能與多種因素刺激導致單克隆B細胞-漿細胞過度增殖并分泌單克隆免疫球蛋白有關。 發病機制 本病的單克隆B細胞-漿細胞增殖有限,一般保持在1·10^11細胞數之下,且不抑制正常造血細胞增殖,不抑制B細胞-漿細胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起融骨病變,細胞形態與正常
單克隆免疫球蛋白病的釋義
單 克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathies)又稱 異常球蛋白血癥、 副球蛋白血癥,包括 多發性骨髓瘤、輕鏈型淀粉樣變、輕鏈沉積病、 巨球蛋白血癥、 冷球蛋白血癥等一組疾病,腎臟為該類疾病最常累及的器官.近年來發病率呈上升趨勢,認識其臨床表現和 腎臟改變有助于疾病的早期診
簡述單克隆免疫球蛋白血癥的發病原因和發病機制
一、發病原因 病因尚不明了,可能與多種因素刺激導致單克隆B細胞-漿細胞過度增殖并分泌單克隆免疫球蛋白有關。 二、發病機制 本病的單克隆B細胞-漿細胞增殖有限,一般保持在1·10^11細胞數之下,且不抑制正常造血細胞增殖,不抑制B細胞-漿細胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起融骨病變,細胞形
小兒X連鎖高免疫球蛋白M血癥的癥狀
1.感染 隨著來自母體的抗體衰減,XHIM患兒在出生后6個月~2歲出現反復上呼吸道感染,細菌性中耳炎和肺炎,卡氏肺囊蟲肺炎可為本病最早的表現。胃腸道并發癥和吸收障礙也較常見,賈第鞭毛蟲和隱孢子蟲感染可致遷延性腹瀉。扁桃體、皮膚和軟組織感染常見,氣管周圍軟組織感染往往威脅生命。因中性白細胞減少而
小兒X連鎖高免疫球蛋白M血癥的檢查
1.免疫球蛋白 血清IgG、IgA、IgE缺乏或明顯降低,極個別病人血清IgA和IgE可升高者,血清IgM水平正常或高達1000mg/ml,呈IgM多克隆擴增。IgM增高與反復和慢性刺激有關,而不是CD40L缺陷的直接結果。T細胞依賴性抗原(如噬菌體φx174)抗體反應示IgM抗體反應降低,無
血清Ig定量的臨床意義臨床檢驗
血清Ig定量的臨床意義: 1.低Ig血癥有先天性和獲得性二類。先天性低Ig血癥,主要見于體液免疫缺陷和聯合免疫缺陷病。一種情況是Ig全缺,如Buuton型無Ig血癥,血中IgG<Ig/L,IgA與IgM含量也明顯減低為正常人的1%;另一種情況是三種Ig中缺一或二種,最多見的是缺乏IgA,患者易
預防單克隆免疫球蛋白病的簡介
本病患者部分可發展為MM、WM、AL和惡性的淋巴細胞增生性疾病,一旦病情發展為惡性疾病常難以轉性,預防的目的是延緩病情發展,延長病人生存期,主要措施加強原發病及對癥治療,對有嚴重腎功能損害者,應積極化療和透析。
關于小兒X連鎖高免疫球蛋白M血癥的簡介
X-連鎖高免疫球蛋白M血癥(XHIM)為一較罕見的原發性免疫缺陷病。該病以反復感染為特征,伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。 1.感染 隨著來自母體的抗體衰減,XHIM患兒在出生后6個月~2歲出現反復上呼吸道感染,細菌性中耳炎和肺炎,卡氏肺囊蟲肺炎可為本病最早的表現。胃
治療小兒X連鎖高免疫球蛋白M血癥的簡介
每月按500mg/kg輸注IVIG對減少感染的頻度和嚴重程度十分重要。如果患兒反應欠佳,可加大IVIC輸注的量和頻率。為了防止支氣管擴張等并發癥的發生,血清IgG水平應保持在正常IgG范圍的高限。常規輸注IVIG可使血清IgM水平降低或正常化,恢復正常生長,臨床癥狀消失;部分患兒的中性白細胞計數
小兒X連鎖高免疫球蛋白M血癥的發病機制
CD40L與B細胞上CD40結合是產生記憶B細胞,組成生發中心的關鍵信號,并促進IgM類別轉化為IgG、IgA或IgE。T細胞通過CD40L與巨噬細胞和樹突狀細胞CD40結合,可誘導其分泌IL-12,形成對細胞內微生物的免疫應答。 CD40L基因突變的結果改變了CD40L蛋白的晶體結構,使其與
繼發性單克隆免疫球蛋白病的檢查
血常規與伴有相關疾病有關,紅細胞、血紅蛋白、白細胞、血小板正常或稍低。 2.血清免疫固定電泳 顯示在γ區或快γ區、β區有M蛋白,M蛋白濃度一般低于3g/L(IgG