關于鐮狀細胞性貧血的病因分析
本病為遺傳性血紅蛋白病,因β鏈第6位氨基酸谷氨酸被纈氨酸代替,形成了異常的血紅蛋白S(HbS),取代了正常血紅蛋白(HbA),氧分壓下降時血紅蛋白S分子之間相互作用,成為螺旋形多聚體,使紅細胞扭曲成鐮狀細胞(即鐮變現象)。鐮變的紅細胞可發生溶血、堵塞毛細血管等,引起相關癥狀。......閱讀全文
關于鐮狀細胞性貧血的病因分析
本病為遺傳性血紅蛋白病,因β鏈第6位氨基酸谷氨酸被纈氨酸代替,形成了異常的血紅蛋白S(HbS),取代了正常血紅蛋白(HbA),氧分壓下降時血紅蛋白S分子之間相互作用,成為螺旋形多聚體,使紅細胞扭曲成鐮狀細胞(即鐮變現象)。鐮變的紅細胞可發生溶血、堵塞毛細血管等,引起相關癥狀。
關于鐮狀細胞性貧血的簡介
此癥患者的紅血球具有一種名為S血紅素的異常血紅素,所以會扭曲變形。若孩子從父母雙方各遺傳得到一個異常基因,那么他就會發生鐮狀細胞性貧血。但如果孩子只從雙親的一方遺傳到一個異常基因,則他會帶有鐮狀細胞性貧血的特質,即雖不會出現癥狀,但會把異常基因遺傳給下代。此病的癥狀包括:精神不振和呼吸急促、出現
關于鐮狀細胞性貧血的基本介紹
鐮刀型細胞貧血病又稱鐮刀狀細胞型貧血、鐮狀細胞貧血,是一種遺傳性血紅蛋白病 [1] ,因β-肽鏈第6位氨基酸谷氨酸被纈氨酸所代替,構成鐮狀血紅蛋白,取代了正常血紅蛋白。臨床表現為慢性溶血性貧血、易感染和再發性疼痛危象引起慢性局部缺血從而導致器官組織損害。主要通過輸血、藥物治療等方法進行治療。純合
鐮狀細胞貧血的病因分析
本病為遺傳性血紅蛋白病,因β鏈第6位氨基酸谷氨酸被纈氨酸代替,形成了異常的血紅蛋白S(HbS),取代了正常血紅蛋白(HbA),氧分壓下降時血紅蛋白S分子之間相互作用,成為螺旋形多聚體,使紅細胞扭曲成鐮狀細胞(即鐮變現象)。鐮變的紅細胞可發生溶血、堵塞毛細血管等,引起相關癥狀。
關于鐮狀細胞性貧血的檢查試介紹
1.體外重亞硫酸鈉鐮變試驗 在血液中加入2%偏重亞硫酸鈉或1%亞硫酸氫鈉后制成濕片,在蓋片上可見大量鐮形紅細胞,有助診斷。 2.血紅蛋白分析 通過血紅蛋白電泳可發現有血紅蛋白S。 3.血常規 血常規可發現貧血。 4.MRI MRI信號改變能有效地觀察骨髓組織和病變的累及范圍、嚴重程
關于鐮狀細胞貧血視網膜病變的病因分析
SS型患者90%~100%有血紅蛋白S,鐮狀細胞使其微循環內血流變慢而導致疾病的發生。 發病機制: 正常紅細胞血紅蛋白為A,呈兩面凹的圓盤,柔軟有彈性 可變形,容易通過毛細血管。鐮狀細胞血紅蛋白為S或C,呈新月形像鐮刀,特別是在低氧狀態下更易鐮變。這種鐮變紅細胞比正常紅細胞硬, 不易變形, 故
關于鐮狀細胞性貧血的預后和預防介紹
一、預后 1.純合子患者(即鐮刀型細胞貧血病患者)預后較差,少數患者可生存至成年,但一般在30歲前死亡。 2.雜合子患者(即有鐮狀細胞者),由于紅細胞內血紅蛋白S含量較低,臨床多無癥狀,預后較好。 二、預防 鐮刀型細胞貧血病是遺傳病,所有攜帶者都應該進行遺傳咨詢。通過羊水穿刺獲取胎兒細胞
簡述鐮狀細胞性貧血的診斷依據
1.患者有黃疸、貧血、肝脾大、骨痛及胸腹痛等癥狀。 2.患者有鐮刀型細胞貧血病家族史。 3.鐮變試驗陽性。 4.種族易感,所處地區發病率高。 5.血紅蛋白分析發現血紅蛋白S。
治療鐮狀細胞性貧血的方法介紹
本病主要采取對癥治療,主要是輸血和藥物治療,預防疼痛危象,防止感染和缺氧等。 1.患者有疼痛危象、感染等情況時,可輸血治療,同時注意監測血紅蛋白等指標。 2.羥基脲可以減少疼痛危象和需要輸血的次數,還能降低胸部綜合征的發作頻率。 3.補充葉酸能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管內皮功能。
關于巨幼紅細胞性貧血的病因分析
(一)攝入不足維生素B12主要存在于動物食品中,肝、腎、肉類較多,奶類含量甚少。葉酸以新鮮綠葉蔬菜、肝、腎含量較多。維生素B12主要需要量成人為每日2~3g、嬰兒為每日0.5~1g。葉酸的生理需要量成人為每日50~75g。嬰兒為每日6~20g。如不及時添加輔食、或年長兒長期偏食,易發生維生素B1
鐮狀細胞貧血腎病的病因
由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被纈氨酸替代,在低氧和低pH條件下,異常血紅蛋白相互聚集,使紅細胞變形能力明顯降低,變成鐮刀狀,在通過組織毛細血管網時易發生損傷,損傷的紅細胞在肝、脾等處被破壞而發生血管外溶血,也可在血管中被破壞,發生血管內溶血。此外,由于鐮狀紅細胞不易變形通過微循環而導致血
關于鐮狀細胞病的原因分析
發病機理:HbA珠蛋白β鏈第6位氨基酸上的谷氨酸為纈氨酸所代替后形成HbS﹐HbS有電荷的改變﹐在低氧狀態下溶解度比HbA低5倍。在氧分壓低的毛細血管區﹐HbS溶解度銳減而成半凝膠狀態﹐集合成管狀﹐使紅細胞扭曲成鐮刀狀﹐叫做鐮變。開始鐮變時鐮狀細胞是可逆的﹐經過反復缺氧則形成不可逆性鐮狀細胞。鐮
簡述鐮狀細胞性貧血的臨床表現
患者剛出生時,因胚胎血紅蛋白(HbF)比例高,鐮變現象不明顯,3~4個月后才出現頭暈、乏力等貧血癥狀及黃疸,6個月后可見肝、脾大,發育遲緩。因鐮狀細胞在微循環內淤滯,造成血管阻塞及受累組織器官的功能障礙,臨床上表現為急性發生的骨痛、胸痛和(或)腹痛、血尿等,稱為疼痛危象,可在疾病過程中反復出現。
分析鐮狀細胞貧血腎病的病因和發病機制
由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被纈氨酸替代,在低氧和低pH條件下,異常血紅蛋白相互聚集,使紅細胞變形能力明顯降低,變成鐮刀狀,在通過組織毛細血管網時易發生損傷,損傷的紅細胞在肝、脾等處被破壞而發生血管外溶血,也可在血管中被破壞,發生血管內溶血。此外,由于鐮狀紅細胞不易變形通過微循環而導致血
關于缺鐵性貧血的病因分析
一、鐵的需要量增加而攝入不足: 在生長快速的嬰幼兒、兒童、月經過多、妊娠期或哺乳期的婦女,鐵的需要量增多,如果飲食中缺少則易致鐵性貧血。 二、鐵的吸收不良: 因鐵的吸收障礙而發生缺鐵性貧血者比較少見。 三、失血: 失血,尤其是慢性失血,是缺鐵性貧血最多見、最重要的原因。消化道出血如潰瘍
關于惡性貧血的病因分析
惡性貧血的病因為胃黏膜萎縮,內因子缺乏,導致維生素B12吸收障礙。發病機制尚不清楚,與種族和遺傳有關。多見于北歐斯堪的納維亞人、英格蘭人和愛爾蘭人。南歐、亞洲及非洲人中均很少見。國內曾有少數報道。多數患者的血清、胃液中可檢查出抗胃壁細胞抗體,故認為惡性貧血是一種自身免疫性疾病。惡性貧血的發生是遺
關于營養性巨幼細胞性貧血的病因分析
1.葉酸缺乏的病因 (1)攝入不足 葉酸每天的需要量為200~400μg。人體內葉酸的儲存量僅夠4個月之需。食物中缺少新鮮蔬菜、過度烹煮或腌制均可使葉酸丟失。乙醇可干擾葉酸的代謝,酗酒者常會有葉酸缺乏。小腸(特別是空腸段)炎癥、腫瘤、手術切除及熱帶性口炎性腹瀉均可導致葉酸的吸收不足。 (2)
關于純紅細胞再生障礙性貧血的病因分析
本病由于胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系統增殖性疾病及藥物等所誘發,有些病例原因不明。發病多與免疫有關。本病某些病例合并胸腺瘤,提示免疫作用在發病中占有重要地位。
關于小兒缺鐵性貧血的病因分析
1.初生時機體鐵的含量 新生兒體內鐵的含量主要取決于血容量和血紅蛋白的濃度。 影響因素: ①血容量與體重成正比。因此小兒體內的鐵量與其體重成正比。所以出生體重越低,體內鐵的總量越少,發生貧血的可能性越大;早產兒及低出生體重兒都可存在這類因素。 ②胎兒與母體,或于雙胎中的另一胎兒進行輸血。
關于老年性貧血的病因分析
(一)失血過多 如消化道腫瘤、消化性潰瘍、上消化道出血、痔瘡出血等。 (二)紅細胞生成減少 1、骨髓造血功能不良 如感染、內分泌障礙、慢性腎功能不全、結締組織病、骨髓病性貧 血、作為障礙性貧血等使骨髓造血功能受損,導致血紅蛋白濃度下降。 2、造血物質缺乏 人體內造血所需的原料主要是
關于膠原疾病性貧血的病因分析
膠原疾病性貧血發病機制可能與感染性貧血相似,主要與鐵代謝異常有關。本病患兒鐵吸收后多數被轉運到單核?巨噬細胞系統,并在其間沉積。在類風濕性關節炎時,鐵還可沉積于關節腔的滑膜組織,結果血清鐵減少。骨髓紅細胞系統增生減低,紅細胞利用鐵的能力下降,而出現貧血。系統性紅斑狼瘡尚合并有自家免疫性溶血或腎功
鐮狀細胞貧血腎病的病因及癥狀
病因 由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被纈氨酸替代,在低氧和低pH條件下,異常血紅蛋白相互聚集,使紅細胞變形能力明顯降低,變成鐮刀狀,在通過組織毛細血管網時易發生損傷,損傷的紅細胞在肝、脾等處被破壞而發生血管外溶血,也可在血管中被破壞,發生血管內溶血。此外,由于鐮狀紅細胞不易變形通過微循環
小兒巨幼細胞性貧血的病因分析
在我國,小兒巨幼細胞性貧血者最常見的病因是營養不良,多與喂養不佳、偏食或烹任時間過長等有關。其他常見原因包括慢性胃腸道疾病、寄生蟲、長期服用抗癲癇藥物等。兒童巨幼細胞性貧血病因還包括先天性內因子缺乏、選擇性維生素B12吸收障礙、轉鈷胺II缺乏癥、麥膠腸病及乳糜瀉、熱帶口炎性腹瀉、遺傳性乳清酸尿癥
關于老年人巨幼細胞性貧血的病理病因分析
巨幼細胞性貧血的病因主要是由于葉酸和(或)維生素B12缺乏。 1.葉酸缺乏的原因 (1)攝入量不足:如食物中缺少新鮮蔬菜,過度烹煮或腌制食物可使葉酸丟失。乙醇可干擾葉酸的代謝,酗酒者常會有葉酸缺乏。小腸(尤其是空腸段)炎癥、腫瘤手術切除后,熱帶口炎性腹瀉均可導致葉酸的吸收不足。 (2)需要
缺鐵性貧血的病因分析
鐵攝入不足膳食中鐵不足營養不良,偏食需要量增加生長較快嬰幼兒,青春期婦女,婦女妊娠期、哺乳期吸收障礙胃炎及胃酸缺乏,胃大部切除,慢性腹瀉,化學藥物影響鐵丟失過多月經過多,妊娠失血泌尿系失血 血尿,血紅蛋白尿特發性肺含鐵血黃素沉著癥各種出血性疾病的出血
缺鐵性貧血的病因分析
1、需鐵量增加而鐵攝入不足 多見于嬰幼兒、青少年、妊娠和哺乳期婦女。嬰幼兒需鐵量較加,若不補充蛋類、肉類等含鐵量較高的輔食,易造成缺鐵。青少年偏食易缺鐵。女性月經增多、妊娠或哺乳,需鐵量增加,若不補充高鐵食物,易造成IDA。 2、鐵吸收障礙 常見于胃大部切除術后,胃酸分泌不足且食物快速進入
關于嬰兒營養感染性貧血的病因分析
因一般認為本病是在各種致病因素的作用下,楊體發生的一種反應。也有人認為與體質因素有關。但諸因素中,主要是營養缺乏和 感染兩大因素。 1.營養缺乏:主要是造血物質缺乏。如鐵劑不足,飲食中鐵的含量不夠,消化道吸收的鐵不足。其他營養物質如維生素B12、葉酸,維生素C及蛋白質缺乏也是引起本病的原因之一
最新2項試驗成功治療鐮狀細胞性貧血癥
鐮狀細胞性貧血是一種遺傳性血液疾病,主要發生在非洲裔人群中。它是由血紅蛋白基因突變引起的。這種突變導致紅細胞變硬,并迫使它們變成鐮刀狀。然后,這些變硬的細胞會阻塞血管,給患者帶來痛苦,有時還會導致器官損傷或中風。 近日,兩篇發表在《新英格蘭醫學雜志》上的研究中,來自兩個獨立的研究團隊在針對鐮狀
嬰幼兒巨幼細胞性貧血的病因分析
1.攝入量不足 母親重度維生素B12和(或)葉酸缺乏;單純母乳喂養而未及時添加輔食;人工喂養不當或嬰幼兒嚴重偏食:肉食、動物內臟進食量少可致維生素B12缺乏,新鮮蔬菜進食量少可致葉酸缺乏,羊乳中葉酸含量很低,牛乳加熱后葉酸剩余量少,故單純羊乳、牛乳喂養者亦可致葉酸缺乏。 2.需求量增加 嬰
關于鐮狀細胞性腎病的簡介
鐮狀紅細胞病所致的腎損害稱為鐮狀細胞性腎病(sicklecellnephropathy)。鐮狀紅細胞病是由異常血紅蛋白所引起的一種血紅蛋白病(hemoglobinopathy),以溶血性貧血為最多見,伴有低比重性多尿。