關于小兒急性髓樣白血病的造血干細胞移植介紹
此療法不僅可提高生存率,而且有可能使白血病根治。急性骨髓移植的患者常發生移植物抗宿主病(GVHD),5年內復發率也高達70%,因此大多數人主張如有條件應在第1次緩解(CR1)后進行骨髓移植。此時BMT治愈率高,復發率低;由于身體狀況尚可,耐受性強,死于并發癥者較少。但對于兒童患者,隨著大規模的臨床研究的開展,目前發現對于低危險組、且獲得首次緩解的AML患兒,采用化療而不行移植也能獲得相似的療效,對于中危和高危組AML,采用化療還是移植仍有爭論,因為移植復發率可能較低,但卻存在早期或晚期的移植相關并發癥。......閱讀全文
關于小兒急性髓樣白血病的造血干細胞移植介紹
此療法不僅可提高生存率,而且有可能使白血病根治。急性骨髓移植的患者常發生移植物抗宿主病(GVHD),5年內復發率也高達70%,因此大多數人主張如有條件應在第1次緩解(CR1)后進行骨髓移植。此時BMT治愈率高,復發率低;由于身體狀況尚可,耐受性強,死于并發癥者較少。但對于兒童患者,隨著大規模的臨
關于小兒急性髓樣白血病的簡介
本病正確名稱為急性髓細胞性白血病(Acute myeloid leukemia,AML)是髓系造血干/祖細胞惡性疾病。以骨髓與外周血中原始和幼稚髓性細胞異常增生為主要特征,臨床表現為貧血、出血、感染和發熱、臟器浸潤、代謝異常等,多數病例病情急重,預后兇險,如不及時治療常可危及生命。本病占小兒白血
關于小兒急性髓樣白血病的檢查項目介紹
1.血象 貧血和血小板減少極其常見(占75%~95%)半數AML患者白細胞數增高,多在10×10/L~100×10/L之間部分病例甚至>100×10/L。部分患者白細胞數可正常,少數患者(常為M3型或老年病例)白細胞數
關于小兒急性髓樣白血病的分型介紹
(一)形態學分型 1.M0-M7 根據FAB的AML形態學分型,將它分為M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6和M7型: (1)原粒細胞微分化型(M0)原粒細胞胞體大,核仁明顯,無嗜天青顆粒和奧氏小體,MPOSPB陽性30%~30%。 (4)顆粒增多的早幼粒細胞白血病(M3)骨髓中以顆
急性髓細胞白血病的造血干細胞移植治療介紹
此療法不僅可提高生存率,而且有可能使白血病根治。急性骨髓移植的患者常發生移植物抗宿主病(GVHD),5年內復發率也高達70%,因此大多數人主張如有條件應在第1次緩解(CR1)后進行骨髓移植。此時BMT治愈率高,復發率低;由于身體狀況尚可,耐受性強,死于并發癥者較少。但對于兒童患者,隨著大規模的臨
關于小兒急性髓樣白血病的診斷依據介紹
根據典型的臨床表現及實驗室檢查AML的診斷并不困難。血或骨髓原始粒(或單核)細胞≥20%,可診斷為AML。當患者被證實有克隆性重現性細胞遺傳學異t(8;21)(q22;q22),inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q21)時,即使原始
小兒急性髓性白血病的干細胞移植介紹
對于allo-HSCT治療兒童AML的指征或時機,目前仍存在一定差異。有學者認為,對于低危型和中危型患兒,進行allo-HSCT的遠期療效并不優于化療,但國外方案(MRC—AMLl0和BFM93等)多傾向于AML獲得CR后,如有合適的供體,即進行allo-HSCT。由于我國目前難以廣泛開展all
小兒急性髓樣白血病的檢查
血象 貧血和血小板減少極其常見(占75%~90%)半數AML患者白細胞數增高,多在10109/L~100109/L之間,20%的病例甚至100109/L。部分患者白細胞數可正常,少數病人(常為M3型或老年病例)白細胞數4.0109/L。80%患者血紅蛋白低于正常值,甚至出現嚴重貧血,網織紅細胞
怎樣預防小兒急性髓樣白血病
1.避免接觸有害因素避免接觸有害化學物質、電離輻射等引起白血病的因素,從事放射線工作的人員,以苯為化工原料生產的工人要做好個人的防護,加強預防措施。避免環境污染,尤其是室內環境污染;嬰幼兒及孕婦對放射線較敏感,易受傷害,婦女在懷孕期間要避免接觸過多的放射線,否則胎兒的白血病發病率較高。 2.大
小兒急性髓樣白血病的病因分析
根據目前的認識,白血病的確切病因尚不明,但與地域環境因素、電離輻射、化學接觸、酗酒與吸煙,以及與機體對某些病毒感染所致的特殊反應有關。此外,近年來通過基因突變頻率和一些易患生物標記研究發現,它可能是遺傳學和環境因素共同作用的結果。
小兒急性髓樣白血病的發病機制
1.有關白血病發病機制的研究甚多,包括對分子遺傳改變、預后因素、分子流行病學及藥物遺傳學等方面的研究。推測有兩種可能,即獲得性遺傳損傷可激活細胞的初始致癌基因或滅活腫瘤抑制基因(抗癌基因),二者均可導致腫瘤監控能力丟失,使白血病細胞失控性增殖。這些遺傳學上的改變可以為點突變、基因擴增、基因缺失或
小兒急性髓樣白血病的診斷鑒別
診斷 根據典型的臨床表現及實驗室檢查AML的診斷并不困難。 1.AML的ML-M77個亞型診斷 1986年天津白血病分類分型討論會綜合國內外關于白血病分型的新發展,對20世紀80年代的建議做了若干修改,將AML分為ML-M77個亞型: (1)急性粒細胞白血病未分化型(ML):骨髓中原粒細
化療治療小兒急性髓樣白血病的介紹
(1)誘導緩解治療柔紅霉素(DNR)、伊達比星(去甲氧柔紅霉素)、阿柔比星(阿克拉霉素)、米托蒽醌(Mito)、鬼臼類(依托泊苷和替尼泊苷)、阿霉素(多柔比星)、高三尖杉酯堿、安吖定(AMSA,胺苯吖啶)、硫鳥嘌呤(6-TG)等。 (2)鞏固治療目前認為早期強化,采用大劑量阿糖胞苷(Ara-C
支持治療小兒急性髓樣白血病的相關介紹
支持治療的改進使大劑量化療得以實施,使患兒安全度過骨髓抑制及感染關。 (1)加強護理,出血傾向時臥床休息,進食高熱量、優質蛋白食物,維持水、電解質平衡。 (2)隨著白血病細胞死亡(腫瘤溶解綜合征)往往伴高尿酸血癥,高鉀、高磷和低鈣。因此應立即采用有效措施預防白血病增高而導致腦、肺或其他器官的
小兒急性髓樣白血病的發病原因
可能的發病因素包括以下幾方面。 可能導致發生兒童白血病的因素包括遺傳、環境、病毒感染、免疫缺陷因素,但對每一個白血病患兒來說常不能確定其個體的致病原因。 (1)環境因素: 輻射因素:接受X線診斷與治療、32P治療、原子彈爆炸的人群白血病發生率高。二次世界大戰時日本發生原子彈爆炸后,當地白血
小兒急性髓樣白血病的癥狀有哪些
兒童AML開始表現不同程度蒼白,乏力,皮膚或黏膜出血或發熱/感染(往往對抗生素治療無效),這些癥狀由于貧血,血小板減少和中性粒細胞減少,而血象改變是繼發于白血病細胞浸潤骨髓,使正常血細胞減少,AML骨痛,關節痛不如ALL常見,淋巴結,肝,脾腫大也不如ALL明顯,巨大肝,脾腫大僅見于小嬰兒AML,
概述小兒急性髓樣白血病的臨床表現
1.貧血 常是發病時的首發癥狀,蒼白出現的早和嚴重,并呈進行性加重。貧血呈正細胞正色素,有時可見有核紅細胞出現在外周。由貧血引起臨床表現蒼白、乏力、氣促、耳鳴和食欲明顯減退,嚴重貧血可導致貧血性心力衰竭。 2.出血 約60%的初診AML有不同程度的出血,皮膚黏膜(鼻、口腔及牙齦)出血最常見
關于小兒急性髓性白血病的簡介
急性髓性白血病(AML)是多能干細胞或已輕度分化的前體細胞核型發生突變所形成的一類疾病,是造血系統的克隆性惡性疾病。20歲以下的年輕患者僅占全部AML的5%。兒童急性髓系白血病(AML)占兒童急性白血病(AL)的15%~20%,但卻占因AL死亡人數的50%以上。嬰幼兒的AML比成人易發生髓外白血
小兒急性髓性白血病的預后介紹
AML預后較ALL差。2歲以下的嬰幼兒預后差。2~14歲的兒童無病生存率為60%。繼發性AML如由MDS轉化而來,或因其他良、惡性疾病經化、放療后的AML化療反應差。
關于小兒急性髓性白血病的化療治療介紹
(1)誘導緩解治療中危AML及除APL以外的低位AML:首選DAE方案,次選HAD方案。APL:全反式維甲酸聯合DNR+Ara-C或者全反式維甲酸聯合三氧化二砷。高危AML:IA方案;DAE方案(無經濟條件用IA方案者,其緩解率較IA方案低)。 (2)緩解后治療①鞏固治療誘導化療達完全緩解(C
靶向治療小兒急性髓性白血病的介紹
對于AML,靶向治療多處于實驗室或臨床試驗階段,實際療效尚待確證。 (1)吉妥單抗CD33抗體是靶向治療急性髓系白血病的主要靶點。吉妥單抗是抗腫瘤抗生素卡奇霉素與人源化CD33單抗的耦合物,已應用于臨床,但療效有爭議。 (2)替吡法尼替吡法尼可抑制Ras蛋白的法尼酰基化,與去甲氧柔紅霉素和阿
支持治療小兒急性髓性白血病的介紹
支持治療的改進使大劑量化療得以實施,使患兒安全度過骨髓抑制及感染關。 (1)加強護理,臥床休息,進食高熱量、高蛋白食物,維持水、電解質平衡。 (2)隨著白血病細胞死亡(腫瘤溶解綜合征)往往伴高尿酸血癥,高鉀、高磷和低鈣。因此應立即采用有效措施預防白血病增高而導致腦、肺或其他器官的栓塞。 (
關于小兒急性髓性白血病的并發癥的介紹
1.貧血和出血 貧血進行性加重,可出現心悸,耳鳴;可有溶血和不同程度的出血,M3型臨床有更嚴重的出血傾向,在治療前及剛開始治療時易發生DIC;可發生皮下血腫,眼底視網膜出血,導致視力減退;顱內出血時顱內壓增高,表現為頭痛、嘔吐、抽搐和昏迷等;消化道和泌尿道出血;消化道和顱內出血可致患兒死亡。
分析小兒急性髓性白血病的病因
可能導致發生兒童白血病的因素包括遺傳、環境、病毒感染、免疫缺陷因素,但對每一個白血病患兒來說常不能確定其個體的致病原因。 1.物理因素 X線、32P治療、原子彈爆炸等大劑量的高能量電離輻射的人群白血病發生率高。居住環境如果處于高頻率的強磁場(>0.3uT),兒童期的白血病發病率也較其
關于急性髓細胞白血病的檢查介紹
1.血象 貧血和血小板減少極其常見(占75%~95%)半數AML患者白細胞數增高,多在10×10/L~100×10/L之間部分病例甚至>100×10/L。部分患者白細胞數可正常,少數患者(常為M3型或老年病例)白細胞數
簡述小兒急性髓性白血病的輔助檢查
(1)尿酸高尿酸血癥常見于白細胞計數增高和誘導化療期患者,且與腫瘤溶解有關,但AML的高尿酸血癥發生率比ALL低。 (2)凝血異常出現DIC時可出現血小板減少,凝血酶原和部分凝血活酶時間延長,血漿纖維蛋白原減少纖維蛋白降解產物增加和凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ等的缺乏。 (3)血清酶血清乳酸脫氫酶
關于急性髓細胞白血病的分型介紹
(一)形態學分型 1.M0-M7 根據FAB的AML形態學分型,將它分為M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6和M7型: (1)原粒細胞微分化型(M0)原粒細胞胞體大,核仁明顯,無嗜天青顆粒和奧氏小體,MPOSPB陽性30%~30%。 (4)顆粒增多的早幼粒細胞白血病(M3)骨髓中以顆
關于急性白血病的骨髓移植介紹
(1)急性白血病的骨髓移植治療—同基因骨髓移植供者為同卵孿生子。 (2)急性白血病的骨髓移植治療—同種異基因骨髓移植供者為患者的兄弟姐妹或無關供者。 (3)急性白血病的骨髓移植治療—自體骨髓移植不需選擇供者,易推廣。 (4)急性白血病的骨髓移植治療—外周血造血干細胞和臍血移植可有自體和異基
關于急性髓細胞白血病的簡介
急性髓細胞性白血病(Acute myeloid leukemia,AML)是髓系造血干/祖細胞惡性疾病。以骨髓與外周血中原始和幼稚髓性細胞異常增生為主要特征,臨床表現為貧血、出血、感染和發熱、臟器浸潤、代謝異常等,多數病例病情急重,預后兇險,如不及時治療常可危及生命。本病占小兒白血病的30%。在
概述小兒急性髓性白血病的臨床表現
臨床以感染、出血、貧血和髓外組織器官浸潤為主要表現,病情進展迅速,自然病程僅有數周至數月。 1.白血病浸潤表現 AML髓外浸潤可發生在本病各亞型,常是首發表現。 (1)皮膚浸潤M4型、M5型多發生小嬰兒伴高白細胞計數、皮膚浸潤及伴中樞神經系統白血病(CNSL)。外觀呈斑丘疹、結節狀或腫塊,