Huntington病的影像學檢查及鑒別診斷
影像學檢查 頭顱CT或MRI檢查可發現部分患者的尾狀核頭部、殼核以及大腦皮質萎縮，腦室擴大，尾狀核萎縮程度與疾病的嚴重程度有關。PET檢查發現患者腦內局部葡萄糖代謝率（local cerebral metabolic rate of Glucose，LCMRGlu）在基底節明顯減少。也有研究提示，HD在臨床作出診斷的前幾年已出現基底節代謝異常。應用fMRI檢測能較早發現異常。[1] 鑒別診斷 Huntington病須與下列疾病鑒別：? 1．老年性舞蹈病老年性舞蹈病：主要由腦血管病變引起，發病年齡較大，起病較急，且多為一側性（半側舞蹈病），精神癥狀并非主要，治療效果較好。 2．小舞蹈病（Sydenham chorea）：患者多為學齡兒童，主要由風濕病所致，舞蹈動作快速，每一陣的舞蹈動作其間隔時間很短，肌張力明顯降低，患兒多有一些興奮、易激惹癥狀，但無明顯智力減退。治療效果好。 3．Huntington樣病：該病也是......閱讀全文
Huntington病的概述
Huntington病（Huntington’s Disease，HD）又稱Huntington舞蹈病、慢性進行性舞蹈病（chronic progressive chorea）、遺傳性舞蹈病（hereditary choreahe），于1872年由美國醫生George Huntington詳細報
Huntington病的臨床診斷
主要根據：多在中年起病，三大臨床特征即舞蹈樣動作、精神異常、癡呆，陽性家族史，病情進行性發展。PET和MRI、fMRI檢查結果可助診。
Huntington病的鑒別診斷
1．老年性舞蹈病老年性舞蹈病：主要由腦血管病變引起，發病年齡較大，起病較急，且多為一側性（半側舞蹈病），精神癥狀并非主要，治療效果較好。 2．小舞蹈病（Sydenham chorea）：患者多為學齡兒童，主要由風濕病所致，舞蹈動作快速，每一陣的舞蹈動作其間隔時間很短，肌張力明顯降低，患兒多有一
Huntington病的診斷要點
1．臨床診斷：主要根據：多在中年起病，三大臨床特征即舞蹈樣動作、精神異常、癡呆，陽性家族史，病情進行性發展。PET和MRI、fMRI檢查結果可助診。 2．基因診斷：現今在西方國家常用PCR方法檢測ITl5基因中的CAG重復序列數，作為對HD進行確定診斷的主要根據。全美醫學遺傳學學會與全美人類遺
Huntington病的臨床表現
通常起病于成年期（30～50歲），少數為青少年期起病（5%～10%），早至2歲，晚至80歲均可發病，不過10歲前和70歲后發病都少見。男女性別無明顯差別。主要表現為舞蹈樣動作、精神異常和癡呆。前者多為首發癥狀，始于顏面部及上肢，偶發一下，以后逐漸擴展至全身。舞蹈樣動作多較快速，幅度大，無目的，不
Huntington病的影像學檢查
頭顱CT或MRI檢查可發現部分患者的尾狀核頭部、殼核以及大腦皮質萎縮，腦室擴大，尾狀核萎縮程度與疾病的嚴重程度有關。PET檢查發現患者腦內局部葡萄糖代謝率（local cerebral metabolic rate of Glucose，LCMRGlu）在基底節明顯減少。也有研究提示，HD在臨床
Huntington病的診斷要點及臨床表現
診斷要點 1．臨床診斷：主要根據：多在中年起病，三大臨床特征即舞蹈樣動作、精神異常、癡呆，陽性家族史，病情進行性發展。PET和MRI、fMRI檢查結果可助診。 2．基因診斷：現今在西方國家常用PCR方法檢測ITl5基因中的CAG重復序列數，作為對HD進行確定診斷的主要根據。全美醫學遺傳學學會
Huntington病的影像學檢查及鑒別診斷
影像學檢查 頭顱CT或MRI檢查可發現部分患者的尾狀核頭部、殼核以及大腦皮質萎縮，腦室擴大，尾狀核萎縮程度與疾病的嚴重程度有關。PET檢查發現患者腦內局部葡萄糖代謝率（local cerebral metabolic rate of Glucose，LCMRGlu）在基底節明顯減少。也有研究提
Huntington病的臨床表現及影像學檢查
臨床表現 通常起病于成年期（30～50歲），少數為青少年期起病（5%～10%），早至2歲，晚至80歲均可發病，不過10歲前和70歲后發病都少見。男女性別無明顯差別。主要表現為舞蹈樣動作、精神異常和癡呆。前者多為首發癥狀，始于顏面部及上肢，偶發一下，以后逐漸擴展至全身。舞蹈樣動作多較快速，幅度大
Inhibition－of－Huntingtons－disease－neurodegeneration
Huntington's disease is a neurodegenerative condition caused by a dominant mutation in a gene encoding a protein now called huntingtin. Large poly
Huntington病患者全麻的管理
患者，女，33歲，身高160 cm，體質量56kg，因摔倒致左鎖骨骨折入院，擬擇期全麻下施行左鎖骨骨折切開復位內固定術。患者5年前診斷Huntington病，其母親和姐姐均患有此病，現合并輕度抑郁癥。?查體：T36.8T：，P72次/min，RR15次/min，BP117/72mmHg（1mmHg=
腦葡萄糖代謝顯像臨床意義
異常結果根據影像采集和數據處理結果對精神分裂癥、雙相抑郁癥、單相抑郁癥、癡呆、Huntington舞蹈病和帕金森病等神經精神疾病進行診斷。 需要檢查的人群精神分裂癥、雙相抑郁癥、單相抑郁癥、癡呆、Huntington舞蹈病和帕金森病等神經精神疾病患者。
腦蛋白質代謝顯像的臨床意義
異常結果：根據影像采集和數據處理結果對精神分裂癥、雙相抑郁癥、單相抑郁癥、癡呆、Huntington舞蹈病和帕金森病等神經精神疾病進行診斷。 需要檢查的人群：精神分裂癥、雙相抑郁癥、單相抑郁癥、癡呆、Huntington舞蹈病和帕金森病等神經精神疾病患者。
簡述老年性舞蹈病的臨床表現
本病無家族史，發病年齡多在60歲以上。起病急驟，舞蹈樣動作較輕，且為惟一癥狀，不伴智能衰退。舞蹈樣動作有時只出現于舌、面和頰肌區，呈良性病程，可與Huntington病鑒別，有時與散發性Huntington病很難區分。老年性舞蹈病患者的腦組織中可發現老年斑，或稱為神經炎斑，老年性舞蹈病是一種老年
關于亨廷頓病的基本信息介紹
亨廷頓病（Huntington's disease，縮寫 HD），又稱大舞蹈病或亨廷頓舞蹈癥(Huntington's chorea)，是一種常染色體顯性遺傳性神經退行性疾病。 該病由美國醫學家喬治亨廷頓于1872年發現，因而得名。 主要病因是患者第四號染色體上的Huntingt
腦蛋白質代謝顯像的正常值及臨床意義
正常值 腦內氨基酸攝取和蛋白質合成功能正常。 臨床意義 異常結果：根據影像采集和數據處理結果對精神分裂癥、雙相抑郁癥、單相抑郁癥、癡呆、Huntington舞蹈病和帕金森病等神經精神疾病進行診斷。 需要檢查的人群：精神分裂癥、雙相抑郁癥、單相抑郁癥、癡呆、Huntington舞蹈病和帕金
腦葡萄糖代謝顯像的正常值和臨床意義介紹
正常值 正常腦葡萄糖代謝影像與腦血流灌注影像相似。腦葡萄糖代謝率CMRGlu正常參考值為20-50μmol/(100g.min)，各區LCMRGlu有一定的差別，兩側大腦半球LCMRlu分別為37.6±8.67μmol/(100g.min)和37.11±8.72μmol/(100g.min)。
腦葡萄糖代謝顯像的正常值及臨床意義
正常值 正常腦葡萄糖代謝影像與腦血流灌注影像相似。腦葡萄糖代謝率CMRGlu正常參考值為20-50μmol/(100g.min)，各區LCMRGlu有一定的差別，兩側大腦半球LCMRlu分別為37.6±8.67μmol/(100g.min)和37.11±8.72μmol/(100g.min)。
腦葡萄糖代謝顯像臨床意義及注意事項
臨床意義 異常結果：根據影像采集和數據處理結果對精神分裂癥、雙相抑郁癥、單相抑郁癥、癡呆、Huntington舞蹈病和帕金森病等神經精神疾病進行診斷。 需要檢查的人群：精神分裂癥、雙相抑郁癥、單相抑郁癥、癡呆、Huntington舞蹈病和帕金森病等神經精神疾病患者。 注意事項 不合宜人群
茴拉西坦片的注意事項
1．有明顯肝功能異常者應適當調整給藥劑量。 2．本品可加重Huntington舞蹈病者癥狀。
腦蛋白質代謝顯像的臨床意義及注意事項
臨床意義 異常結果：根據影像采集和數據處理結果對精神分裂癥、雙相抑郁癥、單相抑郁癥、癡呆、Huntington舞蹈病和帕金森病等神經精神疾病進行診斷。 需要檢查的人群：精神分裂癥、雙相抑郁癥、單相抑郁癥、癡呆、Huntington舞蹈病和帕金森病等神經精神疾病患者。 注意事項 不合宜人群
老年性舞蹈病的概述
老年性舞蹈病是指發生于60歲以上老年人，其尾核及殼核大，小神經細胞變性，大腦皮質多不受累。腦部病變部位與Huntington病類似。臨床特點為起病急驟，舞蹈樣動作較輕，且為惟一癥狀，不伴智能衰退，舞蹈動作有時只出現于舌、面、頰肌區。為了與慢性進行性舞蹈病相互鑒別，目前傾向于把它列為一個獨立的疾病
什么是老年性舞蹈病？
老年性舞蹈病是指發生于60歲以上老年人，其尾核及殼核大，小神經細胞變性，大腦皮質多不受累。腦部病變部位與Huntington病類似。臨床特點為起病急驟，舞蹈樣動作較輕，且為惟一癥狀，不伴智能衰退，舞蹈動作有時只出現于舌、面、頰肌區。為了與慢性進行性舞蹈病相互鑒別，目前傾向于把它列為一個獨立的疾病
亨廷頓病的病因
Huntington病是影響紋狀體和大腦皮質的常染色體顯性遺傳病火罐網，呈完全外顯率，受累個體后代50%發病。HD為4號染色體短臂4p16.3的Huntingtin基因突變所致，基因產物為CAG三核苷酸重復擴增產生Huntingtin蛋白，正常人為11～34個CAG重復序列HD為40個以上火罐網
關于老年性舞蹈病的病因和鑒別診斷等介紹
1、病因 老年性舞蹈病多由血管性疾病引起，也可能發生于老年的遺傳性疾病。本病的發病機制還不明確。慢性進行性舞蹈病也可在老年發病，除有家族史外，還有一部分為散發病例。 2、診斷 根據老年期發病，無家族史，舞蹈樣動作是惟一癥狀，不伴智能衰退，通常可做出診斷。 3、鑒別診斷 主要與老年期發病
免疫細胞“開關”帶來抗癌希望
免疫細胞，稱為自然殺傷細胞，可在體內追捕和破壞外來細胞，包括擴散和形成腫瘤的癌細胞。 最近，澳大利亞Walter and Eliza Hall醫學研究所分子免疫學部門Nick Huntington博士領導的團隊，首次發現了打開這些自然殺傷細胞的“開關”是如何起作用的。相關研究結果發表在《Imm
遲發性運動障礙的癥狀體征介紹
疾病描述 遲發性運動障礙又稱遲發性多動癥，常見于長期（1年以上）系統抗精神病藥（多巴胺受體拮抗劑）治療的精神病患者，減量或停服后最易發生，發病風險似乎隨年齡增加。由Crane（1968）首先報道。 癥狀體征 本病以異常的舞蹈－手足不自主運動為特征，在服用致病藥物數月或數年后起病，通常成年人
亨廷頓病致病基因HTT
基因基本信息備注：標有√的意為賽業紅鼠庫有該種保存狀態的小鼠?HTT基因研究概況該基因與亨廷頓病（Huntington disease,HD）直接相關，致病區域在其1號外顯子上。在正常人中，HTT基因的1號外顯子數量只有不超過35個連續的CAG重復，編碼一段Huntingtin蛋白上的多聚谷氨酸
挑戰常規！CAG重復序列決定著亨廷頓舞蹈病發病時間
亨廷頓舞蹈病（Huntington's disease, HD）是一種遺傳性的致命性疾病。在這種疾病中，大腦中的神經細胞隨著時間的推移而遭受破壞。它在生命中的任何時候都可能變得明顯，但通常開始于一個人的三四十歲。在一項新的研究中，來自亨廷頓舞蹈病基因修飾物聯盟（Genetic Modif
慢性進行性舞蹈病的簡介
亨廷頓病性癡呆由Huntington于1872年首先報道，故而得名。屬單基因常染色體顯性遺傳疾病。其腦變性部位廣泛，尤以尾狀核的萎縮明顯，系一種罕見的特發性神經變性疾病。臨床主要表現為癡呆和舞蹈樣動作。 本病較為少見。估計為4/10萬～10/10萬人。年輕發病者癥狀一般較重，以肌強直為主，中年