治療沃納綜合征的相關介紹
目前無特效療法,只能對癥治療并發癥,尤其應及時長期對癥治療動脈硬化、冠心病。可應用擴血管藥物加降血脂制劑,以延緩病變的發展。可用蛋白同化激素促進或維持第二性征,抑制骨質疏松的發展速度及減輕萎縮。對于白內障,必須特別謹慎地施行手術治療,以免引起角膜變性、繼發性青光眼和完全失明。由本綜合征所引起的糖尿病有抗胰島素傾向,適當控制飲食和口服降糖藥物通常足以控制血糖。一旦確診為本綜合征,就應仔細檢查是否合并腫瘤,以便及時手術切除。......閱讀全文
治療沃納綜合征的相關介紹
目前無特效療法,只能對癥治療并發癥,尤其應及時長期對癥治療動脈硬化、冠心病。可應用擴血管藥物加降血脂制劑,以延緩病變的發展。可用蛋白同化激素促進或維持第二性征,抑制骨質疏松的發展速度及減輕萎縮。對于白內障,必須特別謹慎地施行手術治療,以免引起角膜變性、繼發性青光眼和完全失明。由本綜合征所引起的糖
沃納綜合征的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 (1)生物化學檢查 多數病人血脂分析示膽固醇、β-脂蛋白和甘油三酯升高。尿肌酐、氨基酸升高。 (2)免疫學檢查 T細胞減少及T細胞免疫功能低下,抗淋巴細胞抗體可為陽性。 2.其他輔助檢查 (1)X線檢查 脊椎及四肢骨質疏松,在肢體軟組織特別是在骨性突起周圍,有線狀與圓形的
關于沃納綜合征的基本介紹
沃納綜合征也稱成人早老癥、白內障-硬皮病-早老綜合征,系一種先天性常染色體隱性遺傳性疾病,以老人樣面容、身材矮小、青少年白發、青年白內障、四肢硬皮病樣皮膚改變、骨質疏松、組織鈣化、糖尿病和性腺發育不全為主要特征。 本病合并惡性腫瘤的機會較多,可高達9.7%~25%,其中有肝癌、纖維肉瘤、黑色素
關于沃納綜合征的鑒別診斷介紹
診斷應注意本綜合征與肌緊張營養不良的區別,后者肌肉萎縮以顳肌最為明顯,病人呈“斧頭”面容,嚴重時下頜肌和頸部肌群可嚴重萎縮,肌緊張反應是二者的最重要鑒別點。還應注意本綜合征與硬皮病、指端硬化癥及伴掌皮膚硬化的肢端硬化癥相鑒別。根據這些疾病有無毛發變白、過早禿發以及有無沃納綜合征的特征性面容與體型
關于沃納綜合征的預后和預防介紹
一、預后 存活年齡在31~63歲不等。主要死亡原因為腦血管意外、腫瘤、糖尿病昏迷、肝功能衰竭和貧血。 二、預防 1.努力降低人群中遺傳病發生率,必須采取有效的預防措施,針對個體,采取通常的措施,包括婚前檢查、遺傳咨詢、產前檢查和遺傳病的早期治療。 2.不要近親婚配。降低人群遺傳病的發生率
治療卡納達克朗凱綜合征的相關介紹
1.一般治療 包括止瀉、補液、營養支持、維持水電解質平衡等。 2.藥物治療 部分患者應用糖皮質激素和抗生素治療,但作用不確切。 3.手術治療 僅適用于有嚴重并發癥者。如腸套疊無腸壞死者行手術復位,已有壞死者行腸切除吻合術。
概述沃納綜合征的臨床表現
學齡期或青春期生長突然停滯,四肢和軀干同時發育停滯,故可保持均勻對稱、身材矮小體型。鼻梁高聳,呈特有的鳥嘴樣尖鼻(鷹鉤鼻)。 1.皮膚損害、毛發變白為本病最早出現的體征 在10~20歲時就出現,通常從頭皮和眉毛開始,并有進行性脫發,眉毛、陰毛亦脫落,至40歲時全部頭發均可變白或成為禿頭。顏面
關于沃納綜合征的診斷和并發癥介紹
1、診斷 當病情處于慢性進行階段,臨床癥狀和體征已較典型時,診斷并不困難。但在早期診斷可能比較困難,可根據毛發過早變白、特殊面容和特征性體型等臨床特征,結合實驗室和X線發現進行診斷。 2、并發癥 本病除容易并發腦瘤外,并發肝癌、乳房腫瘤、纖維肉瘤、黑色素瘤的發生率也很高。個別病例可發生肝大
關于霍納綜合征的治療和預后介紹
一、治療 1.病因治療 炎癥者行抗感染治療,腫瘤者行化療、放療、手術等治療。 2.對癥支援治療 二、預后 預后視病因而不同。末梢性霍納綜合征時有希望治愈,治療方法不論癥狀怎樣,只是局部給予1%~2%腎上腺素即可,每日點眼3次。眼瞼下垂、縮瞳和瞬膜突出等癥狀雖可快速緩解,但交感神經恢復的
診斷卡納達克朗凱綜合征的相關介紹
1.成年發病。 2.無息肉病家族史。 3.有皮膚色素沉著、脫發、指(趾)甲萎縮。 4.胃腸道廣泛多發息肉,多無蒂,直徑大小不等。 5.慢性腹瀉、體重減輕和營養不良等。 6.內鏡檢查可見胃腸道大小不等,數量多發性息肉。 7.病理檢查可見腺體囊腫樣擴張。
治療Fournier綜合征的相關介紹
積極進行全身治療和早期手術是治療的關鍵。此外,配合應用中藥治療常可有助于提高療效。 1.全身治療:由于本征全身中毒癥狀出現較早且重,因此應及早進行全身治療。全身治療主要包括支持療法和抗感染等。 (1)支持療法:及時補液糾正水、電解質失衡,間斷輸血。 (2)抗感染治療:大劑量應用抗菌藥物,如
治療Bartter綜合征的相關介紹
1.補鉀 長期大劑量口服氯化鉀以糾正低血鉀,劑量>10mmol/(kg·d),年長兒有時高達500mmol/d,但大劑量可致胃部不適和腹瀉,難以耐受 2.保鉀利尿劑 可采用螺內酯(安體舒通)10~15mg/(kg·d)或氨苯蝶啶10mg/(kg·d)。 3.前列腺素合成酶抑制劑 如吲哚美辛(
治療carney綜合征的相關介紹
對于CNC尚無特異性治療方法。有心臟粘液瘤者,應及早摘除,并定期隨訪。其他腫瘤,視腫瘤部位、大小、功能、良惡性和臨床表現決定治療方案。與CNC相關的惡性腫瘤多發生在甲狀腺結節和黑色素神經鞘瘤。
治療Reiter綜合征的相關介紹
急性期應臥床休息,加強口臭護理,保護皮損創面,補充維生素C,糾正水電解質酸堿平衡。以腎上腺皮質激素為首選藥物,開始時應靜脈用藥,癥狀好轉后改口服維持。也可選用解熱鎮痛藥物,如阿司匹林、消炎痛。應用廣譜抗生素防治感染。慢性滑膜炎可行滑膜切除術,關節有破壞時可考慮關節融合術。
治療Shwachman綜合征的相關介紹
1.替代治療 補充各種胰酶制劑、必需的各種維生素和蛋白質,以促進消化吸收。 2.對癥治療 給予輸血治療,中性粒細胞明顯減少者可用粒細胞刺激因子。進行性骨髓衰竭可使用骨髓移植治療,但是并發癥高于一般人。
治療Turner綜合征的相關介紹
治療目的是促進身高,刺激乳房與生殖器發育,防治骨質疏松。Turner患者最終身高一般與同齡人相差約20厘米,并有種族差異。對促進身高的治療方法仍有爭議。單用雄激素促進身高,劑量小時效果不明顯,劑量大時有效,但副作用大,主要為男性化和糖耐量受損等;單用雌激素容易引起生長板的早期愈合,從而限制骨的生
治療goodpasture綜合征的相關介紹
在急性期常需氣管插管,輔助通氣和血透。隨后的處理依賴于大劑量皮質類固醇的使用(甲基強的松龍),免疫抑制劑環磷酰胺及反復血透排除循環中抗腎小球基膜抗體。免疫抑制治療的療程變動較大,在某些病人則可能需要12~18個月。早期綜合使用這些措施可保護腎功能,晚期腎疾病可行長期血透或腎移植。 1.強化
治療美尼爾綜合征的相關介紹
由于梅尼埃病病因及發病機制不明,目前尚無使本病痊愈的治療方法。目前多采用調節自主神經功能、改善內耳微循環、解除迷路積水為主的藥物治療及手術治療。 1.藥物治療 (1)前庭神經抑制劑多用于急性發作期,可減弱前庭神經核的活動,控制眩暈。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。 (2)抗膽堿能藥如
治療Liddle綜合征的相關介紹
治療原則是限制鈉鹽攝入,適當補充鉀鹽,一般每天給予氯化鉀3.0g即可氨苯蝶啶抑制遠曲小管離子轉運,使鈉排泄增加,鉀排泄減少,口服3個月可糾正電解質紊亂,綜合以上治療可糾正血和尿電解質變化并使血壓降低。具體方法如下: 1.補充氯化鉀 臨床常主張口服或注射補充門冬酰氨鉀鎂,在補鉀的同時需注意預防
治療HELLP綜合征的相關介紹
在按重度子癇前期治療的基礎上,其他治療措施包括: 1.有指征的輸注血小板和使用腎上腺皮質激素 血小板計數①>50×109/L且不存在過度失血或者血小板功能異常時不建議預防性輸注血小板或者剖宮產術前輸注血小板;②
治療Sipple綜合征的相關介紹
治療原則為針對主要的內分泌腺亢進采取相應的措施。腫瘤可手術切除,或做放療或化療。 甲旁亢的藥物治療 (1)飲食治療:限制鈣攝入,停用一切可引起高血鈣藥物。 (2)高血鈣危象處理:糾正脫水、酸中毒及電解質紊亂。口服磷酸鹽合劑1~1.5g/d。糖皮質激素靜注或口服,潑尼松至少用1個月才能判定是
治療Gardner綜合征的相關介紹
腸息肉需要盡早手術治療,如發生癌變的可能性大,則將相應腸段行預防性全部切除,如腸內僅有少量腺瘤且無結腸癌家族史,則宜選擇結直腸切除和回腸肛管吻合術。 對于胃腸道外病變的處理可因病而異,有些患者可隨訪觀察,而有些患者可做手術。對硬纖維瘤的治療,雖可完全切除根治,但因腫瘤細胞彌漫性浸潤性生長,完全
治療SIADH綜合征的相關介紹
一、病因治療及早治療原發病。藥物引起者需立即停藥,停藥后 SIADH 可迅速消失。中樞神經系統疾病所致的 SIADH 常為一過性,隨著基礎疾病的好轉而消失。肺結核或肺炎經治療好轉, SIADH 常隨之恢復。由于惡性腫瘤所致的 SIADH 患者,經手術切除、放射治療或化學治療后,SIADH可減輕或
治療會陰下降綜合征的相關介紹
囑患者建立每晨定時排糞的良好習慣,每次排糞時間不宜超過7~10min。患者應多食高纖維食品和蔬菜、水果。應特別強調,排糞期間需減少努掙力度。便秘患者可酌情使用膨脹性瀉劑。必要時可灌腸治療。 對有直腸前壁黏膜脫垂或內痔脫出患者,可采用硬化劑注射治療,如無效則可考慮用膠圈套扎療法或手術切除。 對
治療腹肌缺乏綜合征的相關介紹
1.主要是預防呼吸系統感染及泌尿系統感染。 2.外科治療 (1)重建腹壁,可行腹部整形術,但現多用腹帶固定。 (2)行腹部手術同時可行睪丸固定術,個別患者需行睪丸自體移植術。 (3)泌尿系統畸形者手術治療可改善腎功能。腎不發育或嚴重尿毒癥時可考慮腎移植。 (4)如上尿路改變、而下尿路有
治療腹絞痛綜合征的相關介紹
一般治療包括少食多餐、進低脂及低蛋白飲食,控制血壓、血糖、血脂,防止動脈粥樣硬化。手術治療主要為腹腔動脈或腸系膜動脈再建手術。也可經動脈導管氣囊對狹窄段或阻塞段進行擴張或再通術,或行支架植入術。藥物治療可應用血管擴張藥或抗凝療法,服用抗栓丸或小劑量阿司匹林。
治療盆底綜合征的相關介紹
由于盆底綜合征的病因,病理生理尚不十分清楚,對該病的處理方法尚有許多不足之處。 1.排出阻滯性便秘 一些患者需要應用緩瀉劑。給予高纖維素無效的患者應對足量纖維素飲食情況下的結腸通過時間重新予以測定,以明確患者是否適宜應用高纖維素膳食。對肛門痙攣患者可采用肉毒梭菌毒素注射治療,對肛門痙攣有較好
治療瑞氏綜合征的相關介紹
1.治療原則 重點是糾正代謝紊亂,控制腦水腫、降低顱內壓和控制驚厥等對癥處理。主要是針對本病的二個基本病理生理變化,即腦水腫和肝衰竭來進行治療和監護、評價。 2.重癥監護 對具有重度以上腦病者必須予以心肺和顱內壓監護,及時發現異常。由于本病變化迅速,常可由輕癥突然變為重癥,故對病情較輕者也
治療戈登綜合征的相關介紹
噻嗪類利尿劑治療戈登綜合征非常有效。可使血壓下降至正常水平,高血鉀、高血氯、酸中毒得以糾正。長期應用可能產生低血鉀、低血氯性堿中毒、高尿酸血癥、高血糖和高血鈣。提倡從小劑量開始,根據血壓變化和血鉀、血氯變化調整利尿劑的治療劑量。 限鈉飲食同樣取得很好的治療效果,可使高血鉀、高血氯得到改善。
藥物治療hunt綜合征的相關介紹
(1)糖皮質激素可在急性期減輕面神經的炎性反應和消腫,使之在固定管徑的面神經骨管內受壓減輕,從而減輕了面神經因水腫增粗而受到面神經骨管壓迫、微循環障礙的程度,因此,糖皮質激素治療為該病的首要和主要的藥物治療。它亦可以有效地緩解疼痛。注意糖尿病、結核、胃潰瘍以及孕婦慎用。高血壓者應注意控制血壓。