小兒自身免疫性溶血性貧血的病因分析
本病根據抗體作用于紅細胞膜所需最佳溫度,可分為溫抗體、冷抗體二類。根據病因分類可分為原因不明性(即原發性)及繼發性兩大類。據文獻報道,溫抗體較冷抗體顯著為多,而繼發性自免溶貧約占60%。 1.特發性 病因不明。 2.繼發性 常見病因有: ①感染可由細菌,病毒,支原體或疫苗接種等引起,病原體包括傷寒,鏈球菌,金黃色葡萄球菌,結核,肝炎病毒,巨細胞包涵體病毒,EB病毒,皰疹病毒,流感病毒,腺病毒,腮腺炎病毒,傳染性單核細胞增多癥,水痘,風疹及肺炎支原體(非典型肺炎),螺旋體屬感染(如鉤端螺旋體病)等。 ②免疫性疾病常見于系統性紅斑狼瘡,類風濕性關節炎,皮肌炎,特發性血小板減少性紫癜,免疫缺陷病,無丙種球蛋白血癥,異常丙種球蛋白血癥和骨髓移植等。 ③惡性腫瘤如白血病,淋巴瘤,霍奇金病等。 ④多種藥物可通過半抗原藥物依賴性非特異性抗體(如青霉素類,頭孢霉素類等)或通過免疫復合物(如奎寧,奎尼丁等)或誘導真性自身抗體(......閱讀全文
小兒自身免疫性溶血性貧血的病因分析
本病根據抗體作用于紅細胞膜所需最佳溫度,可分為溫抗體、冷抗體二類。根據病因分類可分為原因不明性(即原發性)及繼發性兩大類。據文獻報道,溫抗體較冷抗體顯著為多,而繼發性自免溶貧約占60%。 1.特發性 病因不明。 2.繼發性 常見病因有: ①感染可由細菌,病毒,支原體或疫苗接種等引起,病
分析自身免疫性溶血性貧血的病因
原發性溫、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎疾病。 繼發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有:①系統性紅斑狼瘡(SLE),類風濕性關節炎;②淋巴增殖病:淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病(CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒等;④腫瘤:白血病、胸腺瘤、結腸癌等;⑤其他:MDS、
關于自身免疫性溶血性貧血的病因分析
原發性溫、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎疾病。 繼發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有:①系統性紅斑狼瘡(SLE),類風濕性關節炎;②淋巴增殖病:淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病(CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒等;④腫瘤:白血病、胸腺瘤、結腸癌等;⑤其他:MDS、
小兒自身免疫性溶血性貧血的簡介
小兒自身免疫性溶血性貧血是臨床上比較常見的一種疾病,自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是由于患者免疫功能調節紊亂,產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面,導致紅細胞破壞增速而引起的溶血性貧血。該病臨床表現多樣化,輕重不一。一般起病緩慢,常表現為全身虛弱、頭昏,以發熱和溶血起病者較少見。急性型多見
自身免疫性溶血性貧血的疾病病因
原發性溫、冷抗體型自身免疫性溶血性貧血不存在基礎疾病。繼發性溫抗體型自身免疫性溶血性貧血常見的病因有:①系統性紅斑狼瘡(SLE),類風濕性關節炎;②淋巴增殖病:淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病(CLL)等;③感染:麻疹病毒、EB病毒、巨細胞病毒等;④腫瘤:白血病、胸腺瘤、結腸癌等;⑤其他:MDS、炎癥性腸
小兒自身免疫性溶血性貧血的診斷標準
根據有溶血的臨床表現,抗人球蛋白試驗陽性,即可作出診斷,診斷成立后,還應進一步確定是原發性或繼發性,對此,可結合臨床表現進行考慮,在有些繼發性AIHA患者,其原發病常在出現溶血性貧血之后才出現,因此,長期追蹤觀察,可及時發現原發病,此外,血清學檢查結果也可能有助于原發性與繼發性AIHA的鑒別,一
關于妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的病理病因分析
本病可為原發性,也可繼發于結締組織病(系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、硬皮病)、造血系統腫瘤(慢性淋巴細胞性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤)、感染(支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥)、藥物(左旋或甲基多巴等)、潰瘍性結腸炎等。 抗紅細胞自身抗體產生的機制尚未完全闡明,可能與以下幾個因素有關: 1.由于
關于小兒自身免疫性溶血性貧血的檢查介紹
1.溫抗體型 (1)外周血象急性型患者常有較重貧血,慢性型和亞急性型患者的貧血大多較輕,大多數病例血紅蛋白10%,慢性型者有時減少,主要原因是IgG抗體可與幼紅細胞和網織紅細胞結合,使骨髓中的幼紅細胞和網織紅細胞減少,亞急性型者多輕度增加,再障危象時網織紅細胞可極度減少,白細胞總數通常升高,可
治療小兒自身免疫性溶血性貧血的相關介紹
1.一般治療 積極控制原發病,防治感染,以免引起溶血危象。危重病例需注意水電解質平衡及心腎功能,溶血危象者宜采取堿化尿液的措施,應用低分子右旋糖酐以防DIC發生等。 2.糖皮質激素 氫化可的松:400~600mg/d,靜脈輸注,3~5d后改用強的松:1mg/kg·d,口服,7~10d內病情
概述小兒自身免疫性溶血性貧血的臨床表現
本病的臨床表現隨病因和抗體類型的不同而有所不同,小兒患者以急性型多見,與成人患者多為慢性型不同。 1.溫抗體型 (1)急性型占70%~80%,患者多為嬰幼兒,偶見于新生兒,發病年齡高峰約為3歲,以男性占多數,發病前1~2周常有急性感染病史,起病急驟,伴有發熱,寒戰,進行性貧血,黃疸,脾腫大,
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的病因介紹
溫性抗體型溶血性貧血,按其病因均可分為原因不明性(原發性)和繼發性兩大類。淋巴增殖性疾病是繼發性溫抗體型AIHA最常見的病因,占一半左右,其次是自身免疫性疾病 繼發性溫抗體型AIHA的原發疾病包括所有的造血系統腫瘤(如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血癥) 結締組織病(如系統性紅斑狼瘡
自身免疫性溶血性貧血的定義
自身免疫性溶血性貧血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系體內免疫功能調節紊亂,產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面,通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型和冷抗體型。
自身免疫性溶血性貧血的簡介
自身免疫性溶血性貧血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系體內免疫功能調節紊亂,產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面,通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型和冷抗體型
自身免疫性溶血性貧血的檢驗
1)抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)包括直接(DATG)法和間接(IATG)法。原理:用于檢測自身免疫性溶血性貧血的自身抗體(IgG)。分為檢測紅細胞表面有無不完全抗體的直接抗人球蛋白試驗(DAGT)和檢測血清中有無不完全抗體的間接抗人球蛋白試驗(IAGT),以前者最常用。直接試驗應用抗人球蛋白試
如何診斷自身免疫性溶血性貧血?
①有溶血性貧血的臨床表現,DAT陽性,除外其他類型的溶血,可診斷為溫抗體型AIHA;②如DAT陰性,但臨床表現較符合,腎上腺皮質激素或切脾治療有效,除外其他溶血性貧血,可診斷為DAT陰性的AIHA。 ③有雷諾現象,冷凝集素效價顯著增高,或DAT C3 型陽性、抗IgG陰性,可診斷為冷凝集素綜合
自身免疫性溶血性貧血臨床路徑
一、自身免疫性溶血性貧血臨床路徑標準住院流程(一)適用對象。第一診斷為自身免疫性溶血性貧血(ICD-10:D59.101/D59.601)。(二)診斷依據。根據《血液病診斷和療效標準》(張之南、沈悌主編,科學出版社,2008年,第三版)、《臨床診療指南-血液病學分冊》(中華醫學會編著,2006年,人
怎樣預防自身免疫性溶血性貧血
對于繼發于感染的患者,預防相關病原體(病毒、支原體、梅毒螺旋體)感染非常重要。對于冷凝集素綜合征和陣發性寒冷性血紅蛋白尿患者,保溫、避免受寒即使機體所在環境溫度超過冷抗體反應的最高溫度是主要的預防措施。
自身免疫性溶血性貧血的疾病分類
根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型(37℃時作用最活躍,不凝集紅細胞,為IgG型不完全抗體)和冷抗體型(20℃以下作用活躍,低溫下可直接凝集紅細胞,為完全抗體,絕大多數為IgM)。還有一種特殊的IgG型冷抗體即D-L抗體(Donath-Landsteiner antibody),在
自身免疫性溶血性貧血的疾病治療
病因治療治療原發病最為重要。糖皮質激素為治療溫抗體型AIHA的主要藥物,潑尼松1~1.5mg/(kg·d),紅細胞計數恢復正常后,每周減5~10mg,至30mg/d時減量放緩,1~2周減5mg,,最終希望能用5~10mg/d或10mg隔日長期維持。治療3周無效或需要潑尼松15mg/d以上才能維持者,
自身免疫性溶血性貧血的疾病預后
溫抗體型AIHA:原發初治患者多數用藥后反應良好,月余至數月血象可恢復正常,但需維持治療。反復發作者療效差。繼發者預后隨原發病而異,繼發于感染者感染控制后即愈;繼發于系統性結締組織病或腫瘤者預后相對較差。冷凝集素綜合征預后較溫抗體型為好。大多數患者能耐受輕度貧血,對勞動及體力活動影響較小,多數長期存
自身免疫性溶血性貧血的疾病預防
對于繼發于感染的患者,預防相關病原體(病毒、支原體、梅毒螺旋體)感染非常重要。對于冷凝集素綜合征和陣發性寒冷性血紅蛋白尿患者,保溫、避免受寒即使機體所在環境溫度超過冷抗體反應的最高溫度是主要的預防措施。
關于自身免疫性溶血性貧血的簡介
自身免疫性溶血性貧血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系體內免疫功能調節紊亂,產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面,通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型和冷抗體型
治療自身免疫性溶血性貧血的概述
1、病因治療 治療原發病最為重要。 2、糖皮質激素 為治療溫抗體型AIHA的主要藥物,潑尼松1~1.5mg/(kg·d),紅細胞計數恢復正常后,每周減5~10mg,至30mg/d時減量放緩,1~2周減5mg,,最終希望能用5~10mg/d或10mg隔日長期維持。治療3周無效或需要潑尼松15
預防自身免疫性溶血性貧血的簡介
對于繼發于感染的患者,預防相關病原體(病毒、支原體、梅毒螺旋體)感染非常重要。對于冷凝集素綜合征和陣發性寒冷性血紅蛋白尿患者,保溫、避免受寒即使機體所在環境溫度超過冷抗體反應的最高溫度是主要的預防措施。
自身免疫性溶血性貧血的基本介紹
自身免疫性溶血性貧血(Autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系體內免疫功能調節紊亂,產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面,通過抗原抗體反應加速紅細胞破壞而引起的一種溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血可分為根據抗體作用于紅細胞膜所需的最適溫度,可分為溫抗體型和冷抗體型
自身免疫性溶血性貧血檢驗的應用
1)溫抗體型自身免疫性溶血性貧血(WAIHA)血象:紅細胞和血紅蛋白:急性型迅速下降。周圍血片紅細胞呈小球形,表面凹凸不平,可見紅細胞自身凝集、碎片,偶見紅細胞被吞噬現象,常見有核和嗜多色性紅細胞。網織紅細胞增多,可超過10%。溫抗體(主要)與紅細胞結合 抗體Fc端構型變化 易被吞噬細胞所吞噬破壞或
自身免疫性溶血性貧血盡量不予輸血
免疫性溶血性貧血 免疫性溶血性貧血一般為慢性,不需輸血,尤其是自身免疫性溶血性貧血(AIHA)。由于體內有自身性抗體存在,不僅破壞自身紅細胞,還與外來紅細胞發生反應,因而盡量不予輸血。但在感染、妊娠或其他因素刺激下,可有急性溶血發作;亦有病人甚至出現再障危象--骨髓抑制、全血細胞減少;有些病
溫抗體型自身免疫性溶血性貧血
多數起病緩慢,臨床表現有頭暈、乏力,貧血程度不一,半數有脾大,1/3有黃疸及肝大。急性起病者,可有寒戰、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉,嚴重者可出現休克和神經系統表現。原發性溫抗體型多見于女性,繼發性常伴有原發疾病的臨床表現。少數患者可伴有免疫性血小板減少性紫癜,稱為Evans綜合征。
截肢術后出現自身免疫性溶血性貧血病例分析
臨床資料患者,男,44歲,2017年4月12日不慎被機器絞傷右下肢,右下肢自膝關節處完全離斷,處于失血性休克狀態。入院后積極補液的同時完善相關檢查,于聯合阻滯麻醉下急診行右下肢完全離斷傷截肢術。術后入住ICU。術后血常規:WBC7.7×109/L,RBC2.84×1012/L,HGB89g/L,PL
妊娠合并自身免疫性溶血性貧血的簡介
自身免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anaemia,AIHA)是由于患者免疫功能調節紊亂,產生自身抗體和(或)補體吸附于紅細胞表面,導致紅細胞破壞增速而引起的溶血性貧血。 自身免疫性溶血性貧血不常見。Chaplin(1973)曾有妊娠并發原因不明自身免疫性溶血性貧血的