湘雅二醫院團隊為心臟放射消融交出“中國方案”
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/3/495503.shtm當地時間3月6日，由中南大學湘雅二醫院教授周勝華團隊完成的“肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）的立體定向放射治療-首次應用人體研究”（SELECT研究），在2023年美國心臟病學會科學年會上(ACC)重磅發布。標志著立體定向放射治療（SBRT）有可能成為治療藥物難治性癥狀性肥厚型梗阻性心肌病的新選擇，實現肥厚型梗阻性心肌病治療的范式轉變。 會議現場。受訪者 供圖本次美國心臟病學會年度科學會議/世界心臟病學大會（ACC 23/WCC）設有10個領域的Highlighted Original Research及年度述評專場，每個領域由一位國際頂尖專家進行年度述評，同時在全球遴選5項重磅原創研究進行大會報告。此次周勝華教授團隊的研究作為介入及結構性心臟病領域的唯一亞洲代表，進行了原創性研究報告。HOCM是一種以室間隔......閱讀全文
湘雅二醫院團隊為心臟放射消融交出“中國方案”
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/3/495503.shtm當地時間3月6日，由中南大學湘雅二醫院教授周勝華團隊完成的“肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）的立體定向放射治療-首次應用人體研究”（SELECT研究），在2023年美國心臟病學會科學年會
心臟磁共振診斷梗阻性肥厚型心肌病病例分析
患者男，41歲。主因間斷胸痛、胸悶3年，加重3個月入院。既往高血壓病史10余年，最高180/110mmHg，平日不規律口服“尼群地平、美托洛爾”，未監測血壓水平；否認糖尿病史；否認吸煙飲酒史。患者緣于3年前無明顯誘因間斷出現胸痛、胸悶，呈悶脹感，無明顯放射痛，無氣短，癥狀多于勞累及飽餐后發作，持續數
肥厚型梗阻性心肌病的簡介
肥厚性梗阻性心肌病的特征為心室肌肥厚，典型者在左心室，以室間隔為甚，偶爾可呈同心性肥厚。左心室腔容積正常或減小。偶爾病變發生于右心室。通常為常染色體顯性遺傳。 本病的病因不是很明確，可能因素有： 1.遺傳 一個家族中可有多人發病，提示與遺傳有關。Matsumori發現本病HLADRW4檢出
藥物治療肥厚型梗阻性心肌病的介紹
解除癥狀和控制心律失常。 （1）β受體阻滯劑使心肌收縮減弱，減輕流出道梗阻，減少心肌氧耗，增加舒張期心室擴張，且能減慢心率，增加心搏出量。 （2）鈣拮抗劑既有負性肌力作用以減弱心肌收縮，又改善心肌順應性而有利于舒張功能。β受體阻滯劑與鈣拮抗劑合用可以減少副作用而提高療效。 （3）抗心律失常
手術治療肥厚型梗阻性心肌病的介紹
（1）常用的手術方法經主動脈和左心室聯合切口心肌切除術、經主動脈切口心室間隔心肌切除及切開術。 （2）治療效果手術死亡率約為10%。常見的死亡原因為低心排血量和左心室切口出血。術后約5%的病例并發完全性傳導阻滯，左束支或右束支傳導阻滯的發生率更高。 臨床癥狀明顯，內科藥物治療未能奏效，靜息時
肥厚型梗阻性心肌病的檢查方式介紹
1.胸部X線檢查 心影增大，左心室增大，但無升主動脈擴大或瓣葉鈣化征象。晚期病例則左心房、右心室亦可增大，肺野血管郁血。 2.心電圖檢查 顯示左心室肥大和勞損，有時前胸aVL和I導聯呈現異常Q波。有的病例呈現完全性右束支、左束支或左前半支傳導阻滯和左心房肥大。 3.心導管檢查 右心導管
心肌聲學造影指導經皮腔內室間隔心肌消融治療梗阻性...
心肌聲學造影指導經皮腔內室間隔心肌消融治療梗阻性肥厚型心肌病患者男，73歲，因活動后胸悶不適1個月入院。高血壓病史5年，無冠狀動脈粥樣硬化性心臟病史。體格檢查：神清，心界不大，心率68次/min，律齊，心前區可聞及Ⅲ～Ⅳ/6級收縮期噴射性雜音。家族史中無原發性心肌病患者。心電圖檢查：竇性心律，V1導
概述肥厚型梗阻性心肌病的臨床表現
起病多緩慢。約1/3有家族史。癥狀大多開始于30歲以前。男女同樣罹患。 1.癥狀 （1）呼吸困難多在勞累后出現，是由于左心室順應性減低，舒張末期壓升高，繼而肺靜脈壓升高，肺淤血之故。與室間隔肥厚伴存的二尖瓣關閉不全可加重肺淤血。 （2）心前區痛多在勞累后出現，似心絞痛，但可不典型，是由于肥
關于肥厚型梗阻性心肌病的診斷標準介紹
有心室流出道梗阻的患者因具有特征性臨床表現，診斷并不困難。超聲心動圖檢查是極為重要的無創性診斷方法，無論對梗阻性與非梗阻性的患者都有幫助，室間隔厚度≥18mm并有二尖瓣收縮期前移，足以區分梗阻性與非梗阻性病例。心導管檢查顯示左心室流出道壓力差可以確立診斷。心室造影對診斷也有價值。臨床上在胸骨下段
關于束支折返性室性心動過速的簡介
束支折返型室性心動過速（BBRVT）是一種特殊類型的持續性單形性室性心動過速，由希-浦系統大折返引起。束支折返性室性心動過速多見于擴張型心肌病。治療同一般室速，對射頻消融治療效果好。通常發生在器質性心臟病的基礎上，如擴張型心肌病約占50%、心瓣膜病、缺血性心肌病、心肌炎，偶見于肥厚型心肌病、Eb
梗阻性肥厚型心肌病患者有了治療新藥
12月17日，國家藥品監督管理局（NMPA）批準賽諾菲的第二代心肌肌球蛋白抑制劑（CMI）阿夫凱泰片的上市申請，用于治療紐約心臟協會（NYHA）心功能分級II-III級的梗阻性肥厚型心肌病（HCM）成人患者，以改善運動能力和癥狀。肥厚型心肌病作為最常見的遺傳性心臟疾病，可能引發猝死、心力衰竭、血栓栓
持續改善！瑪伐凱泰治療梗阻性肥厚型心肌病迄今最長療效和安全性數據公布
百時美施貴寶近日公布了MAVA長期擴展研究（MAVA-LTE）中EXPLORER-LTE隊列的最新長期隨訪結果。該研究旨在評估邁凡妥?（瑪伐凱泰膠囊）治療紐約心臟協會（NYHA）心功能分級II-III級、有癥狀的梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）成人患者的長期有效性和安全性。 近日，該研究180周
肥厚性梗阻型心肌病患者的二尖瓣反流病例分析1
47歲男性，患有高血壓、高脂血癥和肥厚性梗阻型心肌病（HOCM），接受了最大耐受劑量的阿替洛爾和維拉帕米治療，活動時出現呼吸困難加重。既往有輕-中度二尖瓣反流史，靜息狀態下，左心室流出道（LVOT）峰值壓差為49 mmHg（圖1），活動時為60 mmHg。體格檢查：血壓 125/80 mmHg，
MyoKardia公司心臟病新藥mavacamten顯奇效
近日，心血管領域再次炸開鍋！MyoKardia公司宣布旗下心臟病藥物mavacamten對有癥狀的梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）患者心功能改善率高達80%，心功能各指標讀數一度逼近正常值！受此利好消息影響，該公司股價一路狂飆，令人振奮。 梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）是一種遺傳性心臟病，因心肌
冠狀動脈造影檢查的相關疾病
心絞痛，小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征，糖尿病心臟病，絕經與心血管疾病，大動脈炎，心肌梗塞并發左心室室壁瘤，川崎病，肥厚型梗阻性心肌病等。
心臟起搏器Ⅱa類適應證包括哪些？
1）竇房結功能不全者①竇房結功能障礙導致心率3秒者，要考慮植入永久性心臟起搏器。 心動過速的起搏治療僅限于導管消融和（或）藥物治療失敗，或不能耐受藥物副作用且反復發作的室上速患者。 高危的長QT綜合征患者。 以下心衰患者可植入CRT或CRT–ICD：①左室射血分數≤35%，完全性左束支傳導
簡述肥厚型梗阻性心肌病的一般治療方法
凡增強心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等，以及減輕心臟負荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重，盡量不用。如有二尖瓣關閉不全，應預防發生感染性心內膜炎。
聯拓生物宣布Mavacamten在中國獲得“突破性治療藥物”認證
聯拓生物(納斯達克:LIAN)是一家創新的生物醫藥企業,致力于為中國和亞洲其他主要市場的廣大患者帶來突破性治療藥物。聯拓生物于2022年2月15日正式宣布,用于治療梗阻性肥厚型心肌病(oHCM)的mavacamten在中國獲得國家藥品監督管理局藥品審評中心授予的“突破性治療藥物”認證。 此
述評：氯沙坦可安全用于肥厚型心肌病
? 【編者按】近期，哥本哈根大學的 Anna-Axelsson 博士等在 Lancet Diabetes Endocrinol 雜志發表了一項關于氯沙坦治療肥厚型心肌病患者的文章，利物浦心胸醫院的 Cooper 博士等對該研究發表了述評，指出盡管該研究結果呈陰性，但仍可獲取一些有價值的信息。
武漢專家團隊發現治療肥厚型心肌病新方法
由華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院教授魏翔帶領的團隊，近日在《美國心臟病學會雜志》發表一項最新研究成果：經心尖心臟不停跳室間隔心肌切除術首次臨床應用于治療肥厚型梗阻性心肌病。隨刊發表的評論文章認為，該手術方法是拓展外科室間隔心肌切除術應用的重要一步。 肥厚型梗阻性心肌病(下稱“肥心病”)是一
關于冠狀動脈造影檢查的疾病和癥狀介紹
1、相關疾病 心絞痛，小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征，糖尿病心臟病，絕經與心血管疾病，大動脈炎，心肌梗塞并發左心室室壁瘤，川崎病，肥厚型梗阻性心肌病等。 2、相關癥狀 壓榨樣絞痛，冠狀動脈栓塞，冠狀動脈竊血現象，不穩定性心絞痛，冠狀動脈供血不足，冠狀動脈痙攣，心絞痛等。
冠狀動脈造影檢查的相關疾病及相關癥狀
相關疾病 心絞痛，小兒皮膚黏膜淋巴結綜合征，糖尿病心臟病，絕經與心血管疾病，大動脈炎，心肌梗塞并發左心室室壁瘤，川崎病，肥厚型梗阻性心肌病等。 相關癥狀 壓榨樣絞痛，冠狀動脈栓塞，冠狀動脈竊血現象，不穩定性心絞痛，冠狀動脈供血不足，冠狀動脈痙攣，心絞痛等。
心肌病的臨床用藥分析（二）
? 【處方3】??? 卡托普利25mg，每天3次，口服；??? 呋塞米20mg，每天1次，口服；??? 地高辛0.25mg，每天1次，口服；??? 螺內酯20mg，每天1次，口服。??? 適應癥：擴張型心肌病伴慢性心力衰竭，NYHA心功能Ⅳ級。??? 分 析：呋塞米為高效能利尿藥，每天20mg開始，
關于原發性心肌病的病理生理介紹
1.擴張型心肌病 心臟重量增加，各心腔擴大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常，心內膜也可增厚，可有心腔內附壁血栓，常有心肌纖維化，也可心壁成片受損，心臟起搏系統亦可受侵。 顯微鏡下可見心肌纖維肥大，細胞核固縮、變形或消失，胞漿內有空泡形成。纖維組織增多，心肌纖維可被條索狀纖維組織所分割，心內膜
關于心源性暈厥的病因分析
1.心律失常 心律失常是心源性暈厥中最常見的原因，分為快速性心律失常和緩慢性心律失常兩種。 （1）因快速性心律失常而導致心源性暈厥發作，多見于器質性心臟病患者，少數也見于正常人。室性心動過速（室速）引起暈厥發作者主要見于心室率快且有器質性心臟病者。心室撲動和心室顫動見于各種器質性心臟病、抗心
關于鹽酸多巴酚丁胺的藥動學和適應癥介紹
1、鹽酸多巴酚丁胺的藥代動力學 口服無效，靜脈注入1-2分鐘內起效，如緩慢滴注可延長到10分鐘，一般靜注后10分鐘作用達高峰，持續數分鐘。表觀分布容積為0.2L/㎏，清除率為 244L/h，半衰期約為2分鐘，在肝臟代謝成無活性的化合物。代謝物主要經腎臟排出。 2、鹽酸多巴酚丁胺的適應癥 臨
冠狀動脈造影檢查的檢查過程及相關疾病
檢查過程 具體做法是，通過在大腿股動脈或其它動脈插入導管至冠狀動脈口，注入碘對比劑，使冠狀動脈顯影。這樣就能檢查冠狀動脈血管樹的全部分支，較明確地揭示冠狀動脈阻塞性病變的位置、程度與范圍等。其結果可為介入治療或冠狀動脈搭橋術方案的選擇奠定科學依據。 相關疾病 心絞痛，小兒皮膚黏膜淋巴結綜合
心臟導管術的臨床應用范圍
①心臟移植后診斷及觀察排異反應，指導治療。 ②診斷心肌炎癥，觀察及指導治療。 ③輔助診斷某些原發性心肌病，例如肥厚型、充血型心肌病、克山病等。 ④確定某些繼發性心肌病的診斷，例如心臟結節病、淀粉樣變、血色病、糖原貯積病等。 ⑤輔助診斷放射治療、阿霉素（抗癌藥）治療所致的心肌病變。 ⑥診
關于原發性心肌炎的病理介紹
一、西醫病理 1.擴張型心肌病心臟重量增加，各心腔擴大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常， 心內膜也可增厚，可有心腔內附壁血栓， 常有心肌纖維化，也可心壁成片受損，心臟起搏系統亦可受侵。 顯微鏡下可見心肌纖維肥大，細胞核固縮、變形或消失，胞漿內有空泡形成。纖維組織 增多，心肌纖維可被條索狀纖維
J－Phy：多重機制導致肥厚型心臟病的發生
肥厚型心肌病會在劇烈運動中意外的發生，并且有致病的風險。根據最近發表的一項研究，研究人員認為，多達300種突變可以單獨導致心臟擴大，使其易受壓力。 “我們的工作表明，關于這些突變如何導致心臟擴大和疾病擴散，其中的機制并不簡單。它可能是多種機制，可能取決于突變的位置發現在蛋白質或它對蛋白質的作用