科學家發現擴張型心肌病分子病理機制
以心室擴大、心臟收縮功能下降為主要表現的擴張型心肌病（DCM）是心衰的重要病因之一。多數擴張型心肌病患者發展為終末期心衰，由于缺乏有效藥物，確診后兩年內的生存率不到60%。近日，上海市第十人民醫院心內科徐大春/徐亞偉課題與同濟大學生命科學與技術學院教授魏珂課題組聯合，在《循環》雜志發表論文，闡述了一種具有特殊功能的蛋白分子Jmjd4，可有效賦能心肌細胞、維持細胞能量代謝的穩態，有望成為擴張型心肌病以及其他代謝功能障礙型心臟病的全新治療靶點。面對棘手的擴張型心肌病，近年來學術界的研究集中于表觀遺傳學領域，一類稱為“結構域蛋白”的蛋白分子Jmjd進入了研究者視線，既往研究證實，該類蛋白在心臟肥大和纖維化的病理過程中扮演了重要角色。Jmjd蛋白是一個大家族，其中的“老四”Jmjd4可以讓DNA“翻譯”為蛋白質這一進程盡快結束，那它在心肌細胞的能量代謝中發揮了什么作用？為此，該團隊對Jmjd4展開了重點研究。研究人員分析了人類擴張型心肌......閱讀全文
心肌病的介紹
心肌病（DDM）是一組由于心臟下部分腔室(即心室)的結構改變和心肌壁功能受損所導致心臟功能進行性障礙的病變。其臨床表現為心臟擴大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般與病毒感染、自身免疫反應、遺傳、藥物中毒和代謝異常等有關。按病理可分為擴張型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病等。
心肌病的臨床分類
細菌性心肌炎 細菌性心肌炎(bacterialmyocarditis)可由細菌直接感染，或細菌產生的毒素對心肌的作用，或細菌產物所致的變態反應而引起。 1.心肌膿腫常由化膿菌引起，如葡萄球菌、鏈球菌、肺炎雙球菌、腦膜炎雙球菌等。化膿菌來源于膿毒敗血癥時的轉移性細菌菌落，或來自細菌性心內膜炎時
心肌病的病理病因
病因 心肌病是一種原因不明的心肌疾病，一般認為與病毒感染、自身免疫反應、遺傳、藥物中毒和代謝異常等有關。它不包括病因明確的或繼發于全身疾病的特異性心肌病。心肌病可分為三種：擴張型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以擴張型心肌病和肥厚型心肌病較為常見。心肌病的發病原因至今未明。 擴張型
心肌病的臨床癥狀
擴張型心肌病 起病緩慢，早期除心臟擴大外無明顯異常，后期常為全心衰竭。患者乏力、活動后氣短、夜間陣發性呼吸困難，出現浮腫、腹水及肝大等。另外，可有各種心律失常、合并腦、腎和肺等部位栓塞，甚至猝死。聽診常聞第三、四心音、奔馬律及三尖瓣或二尖瓣關閉不全的收縮期雜音，雙肺底可聞濕羅音。X線檢查示心影
心肌病的并發癥
心肌病常見的并發癥有心律失常、心衰、栓塞、感染性心內膜炎及猝死： (1)感染性心內膜炎和猝死多發生于有心肌肥厚者； (2)栓塞多發生于心肌纖維化及收縮力下降、合并心房顫動、久臥不動或用利尿藥的患者中。 (3)猝死是常見的致命性并發癥。
右室心肌病的治療
由于病因不明，尚無有效治療方法。目前主要是針對右心衰進行治療，發生心律失常可根據心律失常類型選擇抗心律失常藥物，如室速選用胺碘酮等。對反復發生室速患者，行射頻消融室速病灶、置入埋藏型心律轉復除顫器、手術治療或心臟移植。抗凝治療有助于預防附壁血栓形成。.
Takostubo心肌病研究進展
? Takotsubo心肌病（Takotsubo cardiomyopathy，TTC）是一種突發性短暫心肌削弱非缺血性心肌病，最早由日本學者Sato等于1990年首次提出。關于此病發病機制，目前尚缺乏統一的認識，最近幾年有關此病的報道逐年升高，國際上對本病的關注度日益升高，而國內對Takots
圍產期心肌病治療和預后
圍產期心肌病是一種罕見的心力衰竭，影響孕婦晚期或早期產褥期。此病癥的早期術語包括產后HF，Meadows綜合征，Zaria綜合征和產后心肌病。圍產期心肌病（PPCM）的治療與其他類型的心力衰竭的治療大致相似。該人群的其他治療問題可能包括心律失常管理，抗凝治療，機械支持和溴隱亭等對癥治療。心力衰竭治療
限制性心肌病的診斷
1.心室腔和收縮功能正常或接近正常； 2.舒張功能障礙，心室壓力曲線呈舒張早期快速下陷，而中晚期升高，呈平臺狀； 3.特征性病理改變，如心內膜心肌纖維化、嗜酸性粒細胞增多性心內膜炎、心臟淀粉樣變和硬皮病等，可確診。
缺血性心肌病的診斷
1.有明確冠心病史，至少有1次或以上心肌梗死（有Q波或無Q波心肌梗死； 2.心臟明顯擴大； 3.心功能不全征象和（或）實驗室依據；2個否定條件為： （1）排除冠心病的某些并發癥如室間隔穿孔、心室壁瘤和乳頭肌功能不全所致二尖瓣關閉不全等，因為這些并發癥雖也可產生心臟擴大和心功能不全，但其主要
心肌病的臨床用藥分析（一）
? 心肌病是指伴有心肌功能障礙的心肌疾病。原發性心肌病是指原因不明而又非繼發于全身或其他器官系統疾病的心肌原發性損害。繼發性心肌病是指心肌病變病因已明，或繼發或伴發于全身性疾病。原發性心肌病可分為擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病。以擴張型心肌病常見，肥厚型心肌病次
確定引起心肌病的有害突變
一項對5000多人的研究發現了在巨型肌肉蛋白巨肌蛋白（titin）中的突變，這些突變會引起擴張型心肌病；這項研究是迄今為止該類研究中最大規模的研究之一。這些發現可幫助篩檢高危患者，從而更好地預防和治療擴張型心肌病，這是心力衰竭的一個常見原因。在罹患此病的患者中，心臟會因為心肌壁被拉伸變薄而擴大，
缺血性心肌病的病因
該病基本病因是冠狀動脈動力性和（或）阻力性因素引起的冠狀動脈狹窄或閉塞性病變。心臟不同于人體內其他器官，它在基礎狀態下氧的攝取率大約已占冠狀動脈血流輸送量的75%，當心肌耗氧量增加時就只能通過增加冠狀動脈血流來滿足氧耗需求，當各種原因導致冠狀動脈管腔出現長期的嚴重狹窄引起局部血流明顯減少時就會引
關于右室心肌病的簡介
? 致心律失常性右室心肌病（arrhythrnogenic right ventricular cardiomyopathy , ARVC）也稱為右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy ) ，本病是一種右室心肌被纖維脂肪組織進行性替代的心肌病，30 %患者呈家
心電圖知識：肥厚型心肌病
肥厚型心肌病一、背景知識肥厚型心肌病(HCM)是以室間隔和心室壁肥厚為特征的心肌病，由于心肌肥厚，導致心室腔縮小，心室血液充盈受限。具體病因不清楚，是以心肌肌小節相關蛋白基因突變為主的常染色體顯性遺傳性疾病，主要見于兒童和青少年，也是運動員猝死的常見病因之一，具有一定的家族聚集傾向性。根據左心室流出
缺血性心肌病的檢查
1.實驗室檢查 并發急性心肌梗死，白細胞可升高。 2.輔助檢查 （1）充血型缺血性心肌病 ①心電圖 多有異常可表現為各種類型的心律失常，以竇性心動過速、頻發多源性室性期前收縮和心房纖顫及左束支傳導阻滯最為常見。同時常有ST-T異常和陳舊性心肌梗死的病理性Q波。有時心肌缺血也可引起暫時性Q波
如何診斷限制型心肌病？
一般情況下，RCM的癥狀和體征均較明顯，誤診機會很少。診斷要點： 1.心室腔和收縮功能正常或接近正常。 2.舒張功能障礙，心室壓力曲線呈舒張早期快速下陷，而中晚期升高，呈平臺狀。 3.特征性病理改變，如心內膜心肌纖維化、嗜酸性粒細胞增多性心內膜炎、心臟淀粉樣變和硬皮病等，可確診。
心電圖知識：擴張型心肌病
擴張型心肌病 擴張型心肌病是原發性心肌病中最常見的類型，約占心肌病總數的70%。既有遺傳因素，又有非遺傳因素造成的以左心室或雙心室擴大伴收縮功能障礙為特征的心肌病，起病緩慢，多在30－50歲發病。病因不明，多與病毒、自身免疫有關，有報道稱心肌細胞對病毒的免疫反應也是一類除病毒感染外的主要因
關于制型心肌病的簡介
病變以左心室為主者可有左心衰竭和肺動脈高壓的表現，如兩肺底可聞及羅音，肺動脈瓣第二音亢進等；病變以右心室為主者有右心室回流受阻的表現，如頸靜脈怒張，吸氣時膨脹(庫氏征)，肝大、下肢浮腫、腹水等，心尖搏動常減弱，心臟濁音界輕度增大，心音低鈍，心率快，可有舒張期奔馬律及心律失常，心包積液也可存在，可
心肌病的臨床用藥分析（二）
? 【處方3】??? 卡托普利25mg，每天3次，口服；??? 呋塞米20mg，每天1次，口服；??? 地高辛0.25mg，每天1次，口服；??? 螺內酯20mg，每天1次，口服。??? 適應癥：擴張型心肌病伴慢性心力衰竭，NYHA心功能Ⅳ級。??? 分 析：呋塞米為高效能利尿藥，每天20mg開始，
治療右室心肌病的相關介紹
由于病因不明，尚無有效治療方法。目前主要是針對右心衰進行治療，發生心律失常可根據心律失常類型選擇抗心律失常藥物，如室速選用胺碘酮等。對反復發生室速患者，行射頻消融室速病灶、置入埋藏型心律轉復除顫器、手術治療或心臟移植。抗凝治療有助于預防附壁血栓形成。
關于繼發性心肌病的基本介紹
繼發性心肌病亦稱特異性心肌病，指由已知原因引起或發生于其他疾病的心肌病變。繼發性心肌病為全身性疾病的一個組成部分，常伴有心內膜和（或)心包病變。 繼發性心肌病的臨床表現常與原發性心肌病相似，除原發病的表現外．一般以心力衰竭為主，通常左心衰竭先見，右心衰竭發生于后。心律失常不少見。但亦有早期體檢
右室心肌病的病因及病理
本病的病因未明。家族性發病頗為常見，多為常染色體顯性遺傳。心臟ryanodine 受體基因(RyR2）突變是參與ARVC 的一個致病基因，染色體位點為lq42 ，心臟ryanodine 受體參與兒茶酚胺介導的室性心動過速。盤狀球蛋白（plakoglobin）基因缺陷可能造成心肌損害、心肌被纖維脂
簡述擴張性心肌病的治療原則
（1）保持正常休息，必要時使用鎮靜劑，心衰時低鹽飲食； （2）防治心律失常和心功能不全； （3）有栓塞史者作抗凝治療； （4）有多量胸腔積液者，作胸腔穿刺抽液； （5）嚴重患者可考慮人工心臟輔助裝置或心臟移植，可以行心臟再同步治療（CRT）； （6）對癥、支持治療；
肥厚型心肌病的基本介紹
肥厚型心肌病（HCM）是一種原因不明的心肌疾病，特征為心室壁呈不對稱性肥厚，常侵及室間隔，心室內腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應性下降。根據左心室流出道有無梗阻分為梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能與遺傳等有關。肥厚型心肌病有猝死風險，是運動性猝死的原因之一。
限制性心肌病的鑒別診斷
1.縮窄性心包炎 以下要點有助于縮窄性心包炎的診斷： （1）有活動性心包炎的病史； （2）奇脈； （3）心電圖無房室傳導障礙； （4）CT或MRI顯示心包增厚； （5）胸部X線有心包鈣化； （6）超聲心動圖示房室間隔切跡，并可見心室運動協調性降低； （7）心室壓力曲線的特點為左右
老年擴張性心肌病的基本介紹
老年人擴張性心肌病（DCM）為心肌病的主要類型，既往稱為充血性心肌病。特點為左心室或右心室明顯擴大或雙心室擴大，多數以左心室擴大為主。心臟擴大、心力衰竭、心律失常、栓塞為其基本特征。約20%的DCM患者有心肌病家族史。 DCM病因不明故缺乏特效治療。主要是祛除誘發因素，如預防呼吸道感染、調節電
甲狀旁腺機能亢進性心肌病的簡介
甲狀旁腺功能亢進（甲旁亢）是甲狀旁腺激素（PTH）分泌過多引起的高血鈣及低血磷為特征性臨床表現的一組癥候群。甲狀旁腺機能亢進性心肌病以女性多見，男女比大致為1:3。發病高峰年齡為50歲。主要表現有廣泛骨骼脫鈣、泌尿系統多發結石及腎小管功能受損、神經肌肉應激性降低等癥狀，尚有心血管系統受累表現，包
如何診斷淀粉樣變心肌病？
50歲以上患者，有原發性全身性淀粉樣變的臨床表現或其他疾病易致淀粉樣變者，如出現進行性頑固性心力衰竭，X線胸片示心臟并不擴大，超聲心動圖示左心室腔偏小，左心室后壁及心室間隔增厚者，應高度懷疑為淀粉樣變心肌病。確診有賴于心內膜心肌活檢，對無條件做心內膜心肌活檢的病人，直腸黏膜及腎活檢亦有助于明確診
關于肥厚性心肌病的基本介紹
肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。根據左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發性肥厚型主動脈瓣下狹窄。