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  • 全身性發疹性組織細胞增生癥如何診斷?

    可發生于任何年齡,皮損由無癥狀性圓形或卵圓形丘疹或結節構成,呈黃或暗藍色,性質堅實,大小3~10mm。皮損成群連續出現,數目可多達數百。成人皮損,對稱分布于軀干和四肢,偶可侵犯黏膜。兒童皮損不規則分布于全身,黏膜不受侵犯。成人及兒童均不累及內臟。皮損持續數年后,可逐漸消退。......閱讀全文

    全身性發疹性組織細胞增生癥如何診斷

      可發生于任何年齡,皮損由無癥狀性圓形或卵圓形丘疹或結節構成,呈黃或暗藍色,性質堅實,大小3~10mm。皮損成群連續出現,數目可多達數百。成人皮損,對稱分布于軀干和四肢,偶可侵犯黏膜。兒童皮損不規則分布于全身,黏膜不受侵犯。成人及兒童均不累及內臟。皮損持續數年后,可逐漸消退。

    全身性發疹性組織細胞增生癥的簡介

      全身性發疹性組織細胞增生癥(General;Eruptive;Histiocytosis,GEH)為一種丘疹性、非脂質性、自愈性組織細胞增生癥,主要發生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先報告1例成人;1987年Paputo等曾報告一系列兒童病例。本病極罕見,文獻報告約有3

    全身性發疹性組織細胞增生癥應該做哪些檢查

      組織病理:真皮乳頭層和真皮中部可見單形性組織細胞和少數淋巴細胞浸潤。無多核巨細胞。組織細胞核染色質稀少,胞漿豐富、淡染,胞漿界限不清。這些細胞常在血管周圍呈巢狀排列。免疫組化檢查浸潤細胞S-100蛋白和CD1a(OKT-6)陰性,CD-11b和CD-4陽性。超微檢查見腫瘤細胞含大量成簇致密而規則

    全身性發疹性組織細胞增生癥容易與哪些疾病混淆

      1.幼年性黃色肉芽腫 根據本病皮損顏色及組織病理象見泡沫細胞和Touton細胞,可以鑒別。  2.丘疹性黃色瘤 同幼年性黃色肉芽腫。  3.多中心網狀組織細胞增生癥 本病伴發關節炎,組織象以大量多核巨細胞為特點。  4.良性頭部組織細胞增生癥 本病損害局限于頭面部,僅在兒童中發病,可與GEH區別

    關于全身性發疹性組織細胞瘤的診斷檢查介紹

      本病臨床上應與色素性蕁麻疹、汗管瘤、血管瘤、痣樣基底細胞瘤綜合征、結節病、皮膚良性淋巴細胞浸潤、淋巴瘤相鑒別。組織學上雖不易與最早期幼年性黃色肉芽腫或播散性黃瘤區別,但本病有自然消退、再發生等特征。由于本病組織細胞無“毛玻璃”狀胞質及巨細胞,故可與多中心網狀組織細胞增生癥相鑒別。

    全身性發疹性組織細胞瘤的簡介

      全身性發疹性組織細胞瘤是皮膚科的一種疾病,是一種正常脂蛋白血癥性非組織細胞增生癥X性組織細胞性疾病。本病好發于成人,嬰兒也偶可見,本病能自然消退,不必治療。  全身性發疹性組織細胞瘤(GEH)是一種正常脂蛋白血癥性非組織細胞增生癥X性組織細胞性疾病。本病好發于成人,嬰兒也偶可見。

    簡述全身性發疹性組織細胞瘤的癥狀體征

      皮損為無數鮮紅—紅色丘疹,直徑為3~10 mm,成批出現,散在對稱分布,無成群或融合傾向,好發于軀干和四肢近端。少數病例皮疹可發生在口腔粘膜上。皮疹可自然消退,但新疹不斷出現,可持續存在數月或數年,致使本病病程緩慢而持久,最后完全消退。皮疹消退時常可留棕色斑疹。但還可復發。

    關于全身性發疹性組織細胞瘤的病理生理介紹

      真皮內見大量較單一的組織細胞浸潤,其胞核大、淡染,染色質極少,胞質豐富,淡伊紅色,不含脂質、粘液或鐵質,PAS染色和脂質染色均陰性,無多核巨細胞,陳舊損害中可見成簇泡沫細胞。有些皮損中可伴少量淋巴細胞、中性或嗜酸性粒細胞構成的炎性浸潤。電鏡觀察,在組織細胞中可見大量溶酶體結構,僅少數細胞中可見少

    關于良性頭部組織細胞增生癥的檢查治療介紹

      1、診斷檢查  主要依靠臨床結合組織病理和電鏡等進行診斷和鑒別診斷。常需與小結節型幼年黃色肉芽腫、色素性蕁麻疹、全身性發疹性組織細胞瘤、組織細胞增生癥鑒別。  2、治療方案  因本病有自愈性,故對癥治療為主。

    嬰兒泛發性發疹性組織細胞瘤病例分析

    1 臨床資料 患兒女, 2 個月 24 天。頸部、軀干出現丘疹 2 個月。2 個月前患者頸部、軀干出現少量散布的皮 色及紅色丘疹,約粟粒大小,未在意,皮疹逐漸增多, 無自行消退趨勢,遂來本院就診。查體: 生命體征平 穩,系統查體未見明顯異常。皮膚科情況: 頸部、軀 干見數十個皮色及暗紅色粟粒大小丘疹

    小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的診斷

      發熱貧血、肝脾腫大、耳流膿伴典型皮疹時,要考慮郎格罕細胞性組織細胞增生癥Ⅰ型。突眼、尿崩癥、顱骨缺損是Ⅱ型綜合征典型表現,應疑及本病。典型的骨X線變化可判斷骨嗜酸細胞肉芽腫。  皮疹印片或活檢、骨病變處的病理檢查見到典型的郎格罕細胞是診斷的依據。實驗室檢查S-100蛋白染色陽性,電鏡找到Birb

    小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的鑒別診斷

      1、與其他組織細胞增生癥相鑒別  (1)竇性組織細胞增生癥伴塊狀淋巴結腫大:常表現為雙側頸淋巴結無痛性腫大,其他部位腫大淋巴結及結外病變如皮膚、軟組織和骨損害可見于近半數患者。皮膚病變為黃色或黃色瘤樣,骨病變為溶骨性損害,因此臨床表現及X線表現均與LCH難以鑒別。SHML的組織學改變為組織細胞呈

    如何診斷多骨性纖維異常增生癥?

      具有下列第1項或第2項則診斷可成立,如具有第3項應高度考慮MAS診斷的可能。  1、多骨性纖維異常增生癥具有骨損害、皮膚色素沉著和性早熟3大主征。  2、多骨性纖維異常增生癥具有骨纖維結構不良的X線表現,皮膚Cafe-au-lait點,年齡在30歲以下,伴有內分泌或非內分泌的異常。  3、多骨性

    小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的診斷及檢查

      診斷  發熱貧血、肝脾腫大、耳流膿伴典型皮疹時,要考慮郎格罕細胞性組織細胞增生癥Ⅰ型。突眼、尿崩癥、顱骨缺損是Ⅱ型綜合征典型表現,應疑及本病。典型的骨X線變化可判斷骨嗜酸細胞肉芽腫。  皮疹印片或活檢、骨病變處的病理檢查見到典型的郎格罕細胞是診斷的依據。實驗室檢查S-100蛋白染色陽性,電鏡找到

    簡述小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的診斷標準

      1987年組織細胞協會協作組提出了診斷本病的可信的三級標準,這一標準已被國際上廣泛采用  1.初步診斷  臨床、實驗室、影像學及光鏡下病理形態學特征而定。  2.明確診斷  病變處的病理檢查形態學特征加下述4種染色兩項以上陽性者,①S-100蛋白染色;②α-D-甘露糖苷酶;③ATP酶;④花生凝集

    小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的檢查及鑒別診斷

      檢查  1.血象  多無特征性改變。一般以正細胞正色素性貧血為多見。重癥者可有血小板減少或白細胞減少。  2.骨髓檢查  LCH患者骨髓增生程度多正常,少數可有增生減低。骨髓內很少發現pLCs,因此骨髓細胞學檢查缺乏特異性,一般在血象異常時方作為常規檢查。  3.肝腎功能  肝腎功能檢查異常提示

    關于先天性自愈性網狀組織細胞增生癥的診斷檢查介紹

      先天性自愈性網狀組織細胞增生癥診斷主要依據出生時即已存在典型皮疹、損害僅累及皮膚、幾個月內自愈等臨床特征和組織病理所見。應與下列疾病鑒別:  ①幼年性黃色肉芽腫,雖其結節性損害也可見于出生時,但一般在生后6個月內發病,結節迅即變為黃色,可累及粘膜和眼,1年左右或幾年內自行愈合,決不在幾個月內消退

    診斷多中心網狀組織細胞增生癥的簡介

      主要根據皮膚單發性或多發性丘疹和結節,伴以對稱性多關節炎,早期呈急性改變伴有紅、腫、熱、痛,以后有骨質破壞并引起畸形,結合病理有大量形態奇異的組織細胞和巨細胞,但無有絲分裂和核深染現象,即可確診本病。

    郎格細胞組織細胞增生癥的鑒別診斷

      1.脂溢性皮炎:郎格罕細胞增生癥的皮損有時表現似脂溢性皮炎,但嬰兒期脂溢性皮炎不會有全身癥狀和肝脾腫大。  2. 黃色瘤:郎格罕細胞增生癥有黃色瘤表現時應與其他可能發生黃色瘤損害的疾病鑒別,后者可能有高脂蛋白血癥及其他基礎疾病表現,一般無明顯全身癥狀及骨損,必要時應做骨髓,組織病理等檢查。

    關于朗格罕斯組織細胞增生癥的鑒別診斷介紹

      頜骨嗜酸性粒細胞肉芽腫伴有其他骨骼損害時易于診斷,體格檢查、血液學檢查、X線檢查常可提示病變的范圍和程度,但確診依賴于病理學診斷。本病的特點是:  (1)可同時侵犯多處骨骼,疑為本病時,應攝顱骨、肋骨、長骨X線片及胸片。  (2)多侵犯下頜骨,約一半以上的病例牙槽突首先破壞,造成多個牙松動。原因

    如何診斷前列腺增生癥?

      良性前列腺增生患者由于為老年患者常合并有其他慢性疾病。診斷時應重視患者全身情況,進行詳細問診、體檢、化驗,注意心、肺、肝、腎功能。排尿困難癥狀結合諸項檢查,可明確診斷。  1.IPSS評分  1995年國際泌尿外科學會(SIU)推出了IPSS評分體系,力圖將癥狀學量化便于比較和協助診斷,也可作為

    發疹性黑子病病例分析

    1 臨床資料患者,女,17 歲,在校大學生。因“全身泛發 棕褐色斑疹14 年”于 2016 年 1 月來我科就診。患 者出生時全身皮膚未見明顯異常。3 歲時左側眉弓 出現芝麻大小3 塊棕褐色斑疹,隨著年齡增長,棕褐 色斑疹數量明顯增多,逐漸波及整個面部及全身皮 膚。與季節無明顯關系,無自覺癥

    發疹性黃瘤病例分析

    患者男,28 歲。 因軀干、雙上肢出現多個黃色丘疹 6 個月余就診。 患者 6 個月前無明顯誘因于背部出現 多個黃色丘疹,無明顯自覺癥狀,逐漸泛發至腰、腹、臀 部及雙上肢,1 個月后皮損自行消退,未遺留瘢痕及色 素沉著,未予重視。 3 個月前于軀干、雙上肢原皮損處 泛發出現類似皮疹。 3 個月前

    多中心性網狀組織細胞增生癥的鑒別診斷介紹

      本病主要應和類風濕關節炎、脂肪代謝異常、組織細胞增多癥及惡性淋巴瘤相鑒別。雖然本病的關節癥狀和類風濕關節炎在臨床上極為相似,但后者很少有廣泛性皮損,兩者的組織學改變也截然不同。由于本病在病理上可見許多泡沫細胞(毛玻璃樣細胞),在臨床上可見黃色瘤皮疹,故需與脂質代謝病相區分。關節畸形與病理上見有大

    關于多中心網狀組織細胞增生癥的鑒別診斷介紹

      本病主要應和類風濕關節炎、脂肪代謝異常、組織細胞增多癥及惡性淋巴瘤相鑒別。雖然本病的關節癥狀和類風濕關節炎在臨床上極為相似,但后者很少有廣泛性皮損,兩者的組織學改變也截然不同。由于本病在病理上可見許多泡沫細胞(毛玻璃樣細胞),在臨床上可見黃色瘤皮疹,故需與脂質代謝病相區分。關節畸形與病理上見有大

    關于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的診斷介紹

      中青年吸煙者,胸部HRCT表現為雙肺彌漫的結節和囊腔影,以上中肺野為著,不累及肋膈角,結合BALF中CD1a陽性的朗格漢斯細胞大于5%,可以臨床診斷為PLCH。由于TBLB取得的組織塊小,診斷陽性率低,對于臨床不能明確診斷的病例,通常需要采取外科肺活檢。肺臟組織病理顯示典型的以細支氣管為中心的星

    小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的檢查

      1.血象  多無特征性改變。一般以正細胞正色素性貧血為多見。重癥者可有血小板減少或白細胞減少。  2.骨髓檢查  LCH患者骨髓增生程度多正常,少數可有增生減低。骨髓內很少發現pLCs,因此骨髓細胞學檢查缺乏特異性,一般在血象異常時方作為常規檢查。  3.肝腎功能  肝腎功能檢查異常提示預后不良

    小兒郎格罕細胞性組織細胞增生癥的簡介

      郎格罕細胞性組織細胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis,LCH),發病率為1/20萬~1/200萬。主要發生在嬰兒和兒童,也見于成人。郎格罕細胞組織細胞增生癥是一種單克隆起源的樹突狀細胞增生性疾病,臨床表現多樣,病變可為局灶性或播散性,是一組發病緩急、臨床癥狀和病

    先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥的簡介

      先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis,CSLH)又名先天性自愈性網狀組織細胞增生癥(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hash

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