關于小兒免疫缺陷疾病的其他檢測介紹
(1)血常規：淋巴細胞絕對計數<1×109/L除外繼發性因素后，提示嚴重聯合免疫缺陷病(SCID)或胸腺發育不全。淋巴細胞計數正常不能排除SCID。男性患兒血小板數量減少、體積變小，提示Wiskott-Aldrick綜合征。 (2)骨髓檢查：可除外其他血液系統疾病，了解漿細胞和前B細胞數量。 (3)直腸和小腸活檢：免疫組化檢查直腸組織漿細胞和淋巴樣細胞，有助于常見變異型免疫缺陷病和選擇性IgA缺陷病的診斷。 (4)淋巴結活檢：注射白百破三聯菌苗于下肢皮下，5～7d后作同側腹股溝淋巴結活檢。若淋巴結漿細胞缺如，皮質變薄、生發中心缺失及淋巴濾泡很少，提示抗體為主的免疫缺陷，同時有皮質副區的淋巴細胞缺如則提示SCID。因傷口局部易繼發嚴重感染，故此檢查不作為常規檢查。 (5)X線檢查：6個月以內嬰幼缺乏胸腺影，提示胸腺發育不良。 (6)其他特殊檢查：疑為SCID和T細胞缺陷時，應檢測嘌呤核苷酸磷酸化酶(PNP)和腺......閱讀全文
關于小兒免疫缺陷疾病的其他檢測介紹
(1)血常規：淋巴細胞絕對計數
關于小兒免疫缺陷疾病的基本介紹
兒童先天性免疫缺陷病常并有各種先天畸形和合并自身免疫性疾病。 家族中曾有在嬰幼兒期因感染而死亡的病例，或有反復感染史提示有原發性免疫缺陷病的可能。感染發生于生后者，應疑為聯合免疫缺陷病，生后6個月才發生反復化膿性感染者，可能為抗體缺陷。奈瑟菌易感者可能與補體缺陷有關。慢性肉芽腫形成則是中性粒細
關于小兒免疫缺陷疾病的細胞免疫功能測定
(1)延遲性皮膚超敏反應(DCH)：皮內注射抗原0.1ml，于48～72h觀察注射部位反應，若紅、腫、硬結直徑l0～15mm為陽性，>15mm為強陽性。需同時觀察5種抗原均為陰性才示T細胞功能缺陷。常用的皮試抗原為：①結核菌素：1∶100至1∶1000舊結核菌素，或10U結核菌素純蛋白衍生物(P
關于小兒免疫缺陷疾病的體液免疫反應篩選檢查
(1)血清IgG、IgA和IgM測定：宜同時測定血清白蛋白，以除外低蛋白血癥所引起者。 (2)血清IgG正常或偏低，而又高度疑有體液免疫缺陷者，可測定血清IgG亞類，低于本地區同齡兒正常值2SD者疑為低下。 (3)血清IgG及其亞類值正常，而又高度疑有抗體缺陷者，應測定特異性抗體及抗體反應。
簡述小兒免疫缺陷疾病的治療方案
1.宮內感染的預防和遺傳學預測 有些原發性免疫缺陷病，可通過預測胎兒的性別或測定羊水中各種酶含量來預測胎兒出生后是否有某些原發性免疫缺陷病，以指導人類的優生。同時積極預防宮內感染，對降低本病的發生有較大的作用。 2.一般治療 感染是導致免疫缺陷病惡化的主要因素，應采取各種有效措施預防感染。
簡述小兒免疫缺陷疾病的預后及預防
宮內感染的預防和遺傳學預測 有些原發性免疫缺陷病，可通過預測胎兒的性別或測定羊水中各種酶含量來預測胎兒出生后是否有某些原發性免疫缺陷病，以指導人類的優生。同時積極預防宮內感染，對降低本病的發生有較大的作用。
關于小兒原發性免疫缺陷病的預后介紹
大多數原發性免疫缺陷病源于遺傳,終生患病.其預后變化很大,某些免疫缺陷病可用干細胞移植治療，大多數抗體缺陷或補體缺陷的患者若能及早診斷,正規治療,不伴有慢性疾病(如肺部疾病)有較好的預后,壽命與正常人相仿。其他免疫缺陷病人如吞噬細胞疾病,聯合缺陷病或抗體缺陷疾患的慢性感染會影響其壽命。大多數患慢
關于小兒原發性免疫缺陷病的治療介紹
原發性免疫缺陷病的治療原則：保護性隔離與鼓勵患兒以相對正常的生活方式相結合；合理使用抗生素；針對性地進行免疫替代療法、免疫調節和免疫重建。 一般護理 (1)飲食：應保證患嬰充足的營養供給(富含三大營養素、維生素、微量元素之飲食)。因母乳中含有抗感染因子及各種適合嬰兒的營養素，故應鼓勵和促進母
關于小兒普通易變型免疫缺陷的檢查介紹
1.免疫球蛋白和抗體反應 血清免疫球蛋白含量普遍降低。絕大多數CVID患者血清IgG含量不超過300mg/dl，個別病例可達到500mg/dl，血清IgM和IgA水平也甚低。對各種抗原刺激缺乏免疫應答，血清同族血凝素效價低下。噬菌體Φx174抗體反應顯示可產生少量中和抗體，抗體類別僅限于IgM
關于小兒普通易變型免疫缺陷的預后介紹
CVID的預后較XLA為好。雖有存活到70歲者，但除非早期接受全面合理的治療，大多數患者的預后不良。嚴重細菌性或病毒性感染、自身免疫性疾病和癌癥是導致死亡的原因。
關于小兒原發性免疫缺陷病的簡介
免疫缺陷病(immunodeficiency diseases，ID)是指免疫系統的器官(如胸腺)，免疫活性細胞(如淋巴細胞、吞噬細胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、補體分子和細胞膜表面分子)發生缺陷，引起某種免疫反應能力缺失或降低，導致機體防御能力普遍或部分下降的一組臨床綜合征。因先天
關于小兒普通易變型免疫缺陷的鑒別診斷介紹
應排除其他原發性免疫缺陷病，如X-連鎖無丙種球蛋白血癥（XLA）、高IgM綜合征，重癥聯合免疫缺陷（SCID）以及伴有低免疫球蛋白血癥的繼發性或獲得性免疫缺陷病（SID）。嬰幼兒發病者不易與XLA鑒別，CVID血清總Ig一般不低于300mg/dl，外周血B細胞計數接近正常，臨床癥狀也較XLA輕。
小兒免疫缺陷疾病的補體和吞噬細胞功能測定
1.補體測定 包括血清總補體溶血活性(CH50)、單個補體成分(如Clq、r、s，C2-9)和補體調節因子(如D因子、H因子、I因子、備解素和C1抑制因子)的測定。 2.吞噬細胞功能測定 包括周圍血中性粒細胞計數和形態觀察，以單克隆抗CD14抗體標記計數巨噬細胞，用硝基四唑氮藍(NBT)還
小兒原發性免疫缺陷病的診斷介紹
與繼發性免疫缺陷病鑒別。SID與原發性免疫缺陷病(PID)的重要區別在于： 1.PID幾乎都是特定的單基因缺失 導致相應的免疫活性細胞或免疫分子受損，表現出這種功能的完全缺失，且為不可逆的改變；而SID常為免疫系統多環節受損，但受損程度較PID輕，僅為部分功能受損，表現為免疫功能低下(immu
關于小兒普通易變型免疫缺陷的簡介
普通易變型免疫缺陷即普通常見變異型免疫缺陷病(CVID），是一種常見的低丙種球蛋白血癥，曾被稱為獲得性(或成人型、遲發性）低丙種球蛋白血癥。為一組病因不同的，主要影響抗體合成的原發性免疫缺陷病。臨床表現呈多樣性，男女均可患病，發病年齡可在幼兒期，但更常發于學齡期，甚或成人期。
關于小兒砷中毒的其他檢查介紹
小兒砷中毒根據臨床需要，選擇做X線胸片、心電圖、腦電圖、B超等檢查。 （1）心電圖檢查 心電圖異常，常見T波和S-T段改變，提示心肌損害；QT時間延長，可出現各類心律失常。 （2）神經肌電圖檢查 提示神經源性損害。受累肌肉有失神經電位，感覺及運動神經傳導速度減慢。 （3）X線檢查 可發現在
關于小兒原發性免疫缺陷病的病理病因分析
免疫缺陷病可以是由于某一細胞系所產生的某一蛋白質缺陷所致，也可以是多系統缺陷所致，下述為免疫缺陷病的常見病因。 1.遺傳缺陷 在多個組織表達的單基因缺陷(如共濟失調毛細血管擴張癥、腺苷脫氨酶(ADA)缺乏癥等)、局限于免疫系統的單基因缺陷(如性聯無丙種球蛋白血癥伴酪氨酸激酶缺乏、有ε鏈的T細胞
關于小兒普通易變型免疫缺陷的病因分析
1.分子遺傳學機制 CVID有部分病例有家族史，特別是與選擇性IgA缺陷患者發生于同一家庭。推測CVID和選擇性IgA缺陷病是由于某個或某幾個基因突變或缺失所致，只是目前尚不能明確而已。 2.B細胞缺陷。 3.T細胞缺陷 許多CVID的發病與T細胞功能缺陷密切相關，包括T細胞對B細胞的輔
人類免疫缺陷病毒的核酸檢測介紹
艾滋病病毒核酸檢測一般指檢測病毒RNA。病毒入侵體內后快速復制，可在血漿中檢測出病毒RNA，即病毒載量。通過測定病毒載量可以進行病程監控、治療方案指導、療效判定、疾病進展預測。病毒載量檢測也可用于艾滋病病毒感染的輔助診斷，用于急性期/窗口期診斷、晚期患者診斷、艾滋病病毒感染診斷和小于18月齡嬰幼
關于小兒其他沙門菌感染的病因介紹
小兒其他沙門菌感染是指傷寒、副傷寒以外的沙門菌感染，以鼠傷寒、豬霍亂、腸炎沙門菌及嬰兒沙門菌最為常見。沙門菌是人畜共患菌型繁多的腸道致病菌。
關于免疫缺陷性肺炎的免疫治療介紹
（1）人血丙種球蛋白 抗體缺乏患者人血丙種球蛋白替代治療是必要的。抗生素和靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）聯合應用是被推薦的標準治療。在先天性X-聯無丙種球蛋白血癥和低丙種球蛋白血癥患者預防性IVIG可以顯著降低感染發生率。應用巨細胞病毒（CMV）高免疫性IVIG在器官移植患者能減少CMV肺炎。
關于其他發熱性疾病的基本介紹
各型肺結核常有不同類型的發熱，因為肺結核常是臨床上發熱原因不明的主要鑒別之一。傷寒、敗血癥、白血病、縱隔淋巴瘤及結節病等與結核病有諸多相似。傷寒有高熱、血白細胞計數減少及肝脾大等臨床表現，易與急性粟顆型結核混淆。但傷寒熱型常呈稽留熱，有相對緩脈、皮膚玫瑰疹，血清傷寒凝集試驗陽性，血、糞便傷寒桿菌
關于芬嗎通導致其他疾病的介紹
雌激素可能導致體液潴留，因此應仔細觀察心功能或腎功能不全患者。應密切觀察終末期腎功能不全患者，因為芬嗎通活性成分的循環濃度應見升高。 在雌激素替代療法或激素替代療法中應密切隨訪既往有高甘油三脂血癥的女性，因罕有報道稱該種情況下雌激素治療使血漿甘油三脂水平大幅升高而導致胰腺炎。 雌激素增加甲狀
關于免疫缺陷性肺炎的基本介紹
免疫缺陷性肺炎是指先天性、遺傳性等原因所致免疫防御機制損害的綜合征，有人將免疫器官免疫性疾病，如淋巴瘤引起的免疫損害，劃為免疫缺陷性肺炎是欠妥當的。本綜合征臨床上表現為反復感染，尤其是呼吸道感染為其特征，于兒童期發病，偶有至成年發病才被識別者。
關于免疫缺陷病毒的防治原則介紹
自1981年發現艾滋病，隨后在世界各地迅速蔓延，據WHO報告，至1995年1月1日全球累積的HIV感染得為2590萬例，艾滋病人850萬例，死亡病人700萬例，其中非洲流行最嚴重，居首位，其次是東南亞地區。我國于1984年使用美國Ameur公司Ⅷ因子，首次傳入，逐年增加，從1985年至1995年
關于抗體免疫缺陷病的預后介紹
1.X性連鎖無丙種球蛋白血癥，早期給予免疫球蛋白治療者，多數預后良好。有持續腸病毒感染或惡性組織細胞病者預后差。 2.常見變異型免疫缺陷病，經合理治療后預后較好。女性可有正常妊娠分娩，但嬰兒出生后6個月內可發生低丙種球蛋白血癥，累及細胞免疫、感染控制困難者則預后較差。 3.選擇性IgA缺乏癥
關于免疫缺陷病的治療原則介紹
1．治療原則 ①保護性隔離患者，減少接觸感染源； ②伴有免疫缺陷的患者，禁止接種活疫苗，以防發生嚴重疫苗性感染； ③一般不做扁桃體切除術和淋巴結切除術，禁忌做脾切除術，免疫抑制類藥物應慎用； ④使用抗生素以清除細菌、真菌感染； ⑤根據免疫缺陷類型給予替代療法或免疫重建。 2．應用免疫
關于人類免疫缺陷病毒的定義介紹
人類免疫缺陷病毒又稱艾滋病病毒，是造成人類免疫系統缺陷的一種逆轉錄病毒。這一病毒會攻擊并逐漸破壞人類的免疫系統，致使宿主在被感染時得不到保護。感染人類免疫缺陷病毒并且去世的人，往往死于繼發感染或者癌癥。而艾滋病是人類免疫缺陷病毒感染的最后階段 。
人類免疫缺陷病毒抗體檢測的介紹
HIV-1/2抗體檢測包括篩查試驗和補充試驗。HIV-1/2抗體篩查方法包括ELISA、化學發光或免疫熒光試驗、快速試驗（斑點ELISA和斑點免疫膠體金或膠體硒、免疫層析等）、簡單試驗（明膠顆粒凝集試驗）等。補充試驗方法包括抗體確證試驗（免疫印跡法，條帶/線性免疫試驗和快速試驗）和核酸試驗（定性
關于小兒肺不張的其他輔助檢查介紹
1、小兒肺不張的的X線檢查： X線胸片示均勻致密陰影，占據一側胸部或一葉或肺段，陰影無結構，肺紋理消失及肺葉體積縮小。在早期“淹肺”階段，胸片顯示葉間裂的延伸，可見節段或肺葉體積增大，胸膜線由正常的直線變成凸出；36h后，不張區萎陷，葉間裂凹入，最典型為右中葉肺不張，萎陷成為一致密帶，易誤診為胸