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  • 關于小兒髓母細胞瘤的病因分析

    髓母細胞瘤起源于小腦蚓部或第四腦室頂的后髓帆原始胚胎殘留組織,有人認為其發生是由于原始髓樣上皮未繼續分化的結果,一種可能是起源于小腦胚胎的外顆粒細胞層,這層細胞位于軟膜下小腦分子層表層,在出生后1.5年后逐漸消失;另一種可能是起源于后髓帆室管膜增殖中心的原始細胞,這些細胞可能在出生后數年仍然存在。有人認為,小齡兒童髓母細胞瘤主要來源于前者;而大齡兒童和成人的髓母細胞瘤主要來源于后者。......閱讀全文

    關于小兒髓母細胞瘤的病因分析

      髓母細胞瘤起源于小腦蚓部或第四腦室頂的后髓帆原始胚胎殘留組織,有人認為其發生是由于原始髓樣上皮未繼續分化的結果,一種可能是起源于小腦胚胎的外顆粒細胞層,這層細胞位于軟膜下小腦分子層表層,在出生后1.5年后逐漸消失;另一種可能是起源于后髓帆室管膜增殖中心的原始細胞,這些細胞可能在出生后數年仍然存在

    關于小兒神經母細胞瘤的病因分析

      屬胚胎性腫瘤,多位于大腦半球。  Shimada分類結合年齡將病理分成4個亞型,臨床分成2組,4個亞型即包括NB(Schwannin少基質型);GNB混合型(基質豐富型);GN成熟型和(3NB結節型(包括少基質型和基質豐富型),前3型代表了NB的成熟過程,而最后一型則為多克隆性。對NB而言,細胞

    關于小兒髓母細胞瘤的檢查介紹

      1.腰椎穿刺  腦脊液壓力增高,生化檢查蛋白及白細胞增多。因瘤細胞可脫落播散,故腦脊液瘤細胞檢查十分重要。但對有視盤水腫者腰穿要謹慎,以免誘發腦疝。  2.頭顱X線平片  可見顱內壓增高征象,腫瘤鈣化極為罕見。  3.CT檢查  可見小腦蚓部或四腦室內均勻一致的等密度或稍高密度占位,多與四腦室底

    關于小兒髓母細胞瘤的基本介紹

      髓母細胞瘤是小兒較常見的顱內腫瘤,是中樞神經系統惡性程度最高的腫瘤之一。本病從新生兒到70歲以上的各年齡組均可發病,但大多數見于兒童,發病高峰在10歲以前,8歲以前者占68.8%。男女之比為3︰1。這種起源與胚胎殘余細胞的腫瘤可發生在腦組織的任何部位,但絕大多數生長在第四腦室頂之上的小腦蚓部。占

    關于小兒髓母細胞瘤的預后介紹

      近年隨著術后的放療和化療,其生存期已有極大的提高。1984年Berry報道5年生存率為56%,10年生存率為43%;1988年Leftkowitz報道兒童髓母細胞瘤10年生存率為75%,12年生存率達51%。

    關于小兒腎母細胞瘤的病理病因分析

      腎母細胞瘤可能由于未分化形成小管和小球的后腎胚芽異常增生所致。腎母細胞瘤增生復合體(nephroblastomatosis complex)也可能是Wilms瘤瘤前病變。近年來已確認腫瘤抑制基因WT1與WT2的缺失與部分腎母細胞瘤的發生有關。   腎母細胞瘤的發病原因尚不明了,有一定的家族性發

    關于小兒髓母細胞瘤的鑒別診斷介紹

      1.四腦室室管膜瘤  起源于四腦室室管膜,病程較髓母細胞瘤長,小腦的實質性損害沒有髓母細胞瘤重,部分病例甚至五明顯的小腦特征。CT、MR增強掃描不如髓母細胞瘤強化顯著。  2.脈絡叢乳頭狀瘤  好發于四腦室及側腦室,年齡一般在50歲以下,10歲以下兒童約占1/3,病程長短不一。CT和MR顯示腫瘤

    關于髓母細胞瘤的病理分析

      髓母細胞瘤是柔軟易碎、實質性、邊界可辨認的腫瘤。切面呈紫紅或灰紅色。較大的腫瘤塊的中央可發生壞死,囊性變和鈣化極少見。腫瘤主要位于小腦蚓部,突入第四腦室內,并常侵犯第四腦室底。從第四腦室,腫瘤向上可阻塞導水管,向下阻塞正中孔,并可長入小腦延髓池中。小腦腳可被侵犯。文獻及資料均顯示大齡組腫瘤發生小

    治療小兒髓母細胞瘤的簡介

      主要治療為手術切除加放射治療和化療。手術行后正中開顱,應盡可能全切除或近全切除腫瘤,使梗阻的第四腦室恢復通暢,術后輔以必要的放射治療。髓母細胞瘤對放療敏感,但為防止腫瘤的脫落種植轉移,通常要做全腦、全脊髓的放射治療。對于小兒髓母細胞瘤患者術后治療方案的選擇上,現常規的做法是根據患兒的年齡,手術切

    簡述小兒髓母細胞瘤的臨床表現

      主要表現為顱內壓增高和共濟失調等小腦癥狀,侵及腦干者常有復視及多種腦神經障礙,小腦扁桃體疝時常有頸強直、斜頸表現。因腫瘤多數梗阻第四腦室而產生顱內壓增高,平均病程為4個月左右。  1.顱內壓增高  表現為頭痛、嘔吐及視盤水腫,較小的兒童可有顱縫裂開。  2.小腦損害征  主要為小腦蚓部損害引起的

    關于血管母細胞瘤的病因分析

      血管網織細胞瘤有囊性與實性兩種,囊腫型占60%~90%,實質型占10%~40%,來源于血管周圍的間葉組織,屬中胚葉的細胞殘余,囊內含黃色或黃褐色液體,蛋白含量高,囊壁上多數有一個紅色瘤結節,突入囊腔,顯微鏡下,腫瘤由血管和細胞兩種成分組成,即充滿血液的毛細血管網和血管間的網狀內皮細胞。

    關于髓母細胞瘤的輔助檢查

      1、腦脊液檢查  除壓力增高外,蛋白量及白細胞數可增多。容易查見瘤細胞。但是檢出瘤細胞者不一定有轉移發生,只是提示放射治療的必要性。  2、頭顱X線平片  大多數顱內壓增高征,在兒童可有骨縫分離、頭顱增大、骨質變薄等。腫瘤發生鈣化者及罕見。  3、腦血管造影  椎動脈造影可見鄰近腫瘤的動脈不規則

    關于髓母細胞瘤的鑒別診斷介紹

      髓母細胞瘤應注意與下列疾病相鑒別:  第四腦室室管膜瘤  此病起源于第四腦室的室管膜,早期因刺激第四腦室底而引起嘔吐。病程較髓母細胞瘤長,小腦的實質性損害不如髓母細胞瘤嚴重,部分病例甚至無明顯的小腦體征。  小腦星形細胞瘤  多發生于兒童的小腦半球,偏良性。病程可以很長,主要表現為顱內壓增高和一

    關于髓母細胞瘤的預后相關介紹

      術后平均生存0.9年,成人的預后較兒童為好。隨著近年來臨床醫學和基礎研究的不斷發展,隨母細胞瘤病人的預后得到不斷改善。目前多數統計5年存活率均在30%以上,最高統計達80%。個別的可生存達十年以上。Quest認為療效的提高與術后重視對整個腦與脊髓軸進行放射治療是分不開的。Bruce認為,最近幾年

    膠質母細胞瘤的病因分析

      膠質母細胞瘤是星形細胞腫瘤中惡性程度最高的膠質瘤。腫瘤位于皮質下,多數生長于幕上大腦半球各處。呈浸潤性生長,常侵犯幾個腦葉,并侵犯深部結構,還可經胼胝體波及對側大腦半球。發生部位以額葉最多見。  有研究發現原發性膠質母細胞瘤與繼發性膠質母細胞瘤的分子發生機制不同。原發性膠質母細胞瘤的分子改變以表

    髓母細胞瘤的相關介紹

      髓母細胞瘤(medulloblastoma)是首先由Bailey和Cushing命名的一種兒童后顱窩惡性膠質瘤。髓母細胞瘤的細胞形態很像胚胎期的髓母細胞,因此采用這個名稱。髓母細胞是一種很原始的無極細胞。在人胚胎中僅見于后髓帆,這點與髓母細胞瘤好發于小腦下蚓部相符合。髓母細胞瘤是顱內惡性程度最高

    關于小兒肝母細胞瘤的簡介

      小兒肝母細胞瘤是由肝臟胚基組織發生的肝臟惡性腫瘤。多發生于3歲以下嬰幼兒。臨床特點是腹部逐漸增大、上腹可觸及包塊、食欲減退、消瘦、貧血等。晚期有黃疸、腹水等。根據臨床表現和實驗室、輔助檢查結果確診。如果腫瘤是單發的、瘤體較小位置表淺且無肝外轉移,手術切除可獲治愈。

    視網膜母細胞瘤的病因分析

      確切病因不明。6%為常染色體顯性遺傳,94%為散發病例。其中25%為遺傳突變,余為體細胞突變,亦有人認為與病毒感染因素有關。從發病機制上看,位于13q14抑癌基因Rb1,雙等位基因同時突變、失活,導致視網膜母細胞瘤發生。

    髓母細胞瘤的轉移癥狀介紹

      腫瘤的轉移癥狀為本病的一個重要特點,髓母細胞瘤的瘤細胞可以脫落,并且可通過腦脊液循環沿蛛網膜下腔產生播散性種植。常見的部位是脊髓,尤其是馬尾部,少數也可轉移至大腦的各個部件;更有極少數可通過血行轉移到身體的其他部位(遠隔轉移)。轉移雖可發生在手術前,但多數則發生在手術以后。Park統計144例髓

    手術治療髓母細胞瘤的介紹

      對于有顯著顱內壓增高的病人,應先解除顱內壓增高,可作腫瘤切除或腦脊液分流手術,手術盡量切除腫瘤,有人則認為廣泛切除腫瘤易導致腫瘤播放,主張只切除部分腫瘤,打通第四腦室即可。手術可用枕部正中切口,咬開后顱窩骨質后,可見小腦蚓部膨隆增寬,或可在枕大池中見到腫瘤,吸引器方向指向導水管下口方向。可采用隧

    關于小兒彈性假黃瘤的病因分析

      本病屬于全身彈力纖維障礙,病因迄今不明。多數人認為與先天性因素有關。有以下幾方面看法:  1.家族遺傳學說  本病多有家族史,認為與隱性和顯性遺傳均有關。  2.內分泌障礙  甲狀腺或胸腺肥大、卵巢功能障礙,可引起本病,因而推論本病可能與內分泌障礙有關。  3.代謝障礙  有人對本病進行皮膚組織

    關于小兒顱咽管瘤的病因分析

      1.先天性剩余學說  這是被人們比較廣泛接受的組織發生學說。Erdheim最早觀察到正常垂體的結節部有殘存的鱗狀上皮細胞,認為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細胞。在胚胎時期的第2周,原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋,稱為Rathke袋,隨著進一步發育,Rathke袋的下方變窄而呈細管狀,即稱之

    髓外硬膜內軟骨母細胞瘤病例分析

    病例男,35歲。頭痛伴左肩部疼痛5天。頸部按壓疼痛、叩擊痛,顳部交替疼痛,左肩峰酸脹、疼痛明顯。CT:寰椎椎弓左后緣見一類圓形鈣質混雜密度影,邊界尚清,相應硬膜受壓(圖1)。MRI:頸1-頸2椎體水平脊髓左側可見團片狀等T1(圖2)短T2信號(圖3),壓脂呈低信號,相應水平脊髓受壓,增強不均勻明顯強

    關于小兒腎母細胞瘤的基本介紹

      腎母細胞瘤(nephroblastoma)是小兒泌尿系統中最常見的惡性腫瘤,屬胚胎惡性混合瘤,其發生率僅次于神經母細胞瘤,又稱腎胚胎瘤、腎胚細胞瘤、腎臟混合瘤。Rance于1814年首先描述此瘤。至1899年Max Willms對該瘤的特性作較詳細的敘述,故以其名而命之謂Willms瘤。經多代學

    關于小兒肝母細胞瘤的檢查介紹

      血清甲胎蛋白的檢測對肝癌的診斷極為重要。90%~100%為陽性,比成人病例更高(成人為70%~80%陽性)。許多生物化學物質如蛋白、脂質、酶等皆由肝臟產生或在肝臟中進行代謝,故血膽固醇、乳酸脫氫酶(LDH)、白蛋白、球蛋白、堿性磷酸酶、膽紅質等檢查均能反映肝臟功能,均屬必要。血清堿性磷酸酶常增高

    關于小兒神經母細胞瘤的檢查介紹

      1.病理活檢  盡量爭取病理活檢以明確診斷及分型,為確定病變范圍及臨床分期,應做骨髓活檢或涂片,骨髓中發現NB腫瘤細胞,85%~90%患兒尿中兒茶酚胺代謝產物同型香酸(HVA),香草基杏仁酸(VMA)增高,NB時血LDH可升高,并與腫瘤負荷成正比,可用熒光原位雜交法(FISH)檢測腫瘤細胞N-M

    關于小兒神經母細胞瘤的診斷介紹

      1.診斷方法  組織病理學檢查是NB診斷的最重要手段,有時需結合免疫組織化學、電鏡以明確診斷。影像學檢查發現有與NB特征相符合的腫塊,同時骨髓中發現NB腫瘤細胞,有明顯增高的兒茶酚胺代謝產物(HVA或VMA)也可做出診斷。如病理診斷有困難時,染色體檢查發現有1p缺失或N-myc擴增支持NB診斷。

    關于小兒腎母細胞瘤的診斷介紹

      腎母細胞瘤首先要與神經母細胞癌相鑒別,與急性腎炎、腎結核引起的血尿相鑒別。腎母細胞瘤與神經母細胞瘤鑒別,后者可以直接廣泛長入腎臟,此瘤一般表面有結節,比較靠近腹中線,兒茶酚胺代謝產物(VMA和HVA)的測定可確定診斷。腎多房性囊腫可能是最難與腎母細胞瘤鑒別的一種疾病,此種囊腫可很快增大,質地堅實

    關于小兒腎母細胞瘤的預后介紹

      腎胚胎瘤全部切除的治愈率約為47%,手術后放射治療可增加存活率達60%,隨患兒年齡大小和腫瘤的分期而增減。對腎母細胞瘤預后有影響的因素是:  1.患兒的年齡 根據廣泛的經驗,2歲以下的小兒,尤其1歲以下的嬰兒治療后不復發者遠遠超過較大年齡的兒童。  2.腫瘤的大小 當然也是影響預后的因素之一,越

    髓母肌母細胞瘤病例報告

    髓母肌母細胞瘤是一種神經上皮來源的惡性腫瘤,屬髓母細胞瘤中極為罕見的一種亞型,侵襲性強,對化療不敏感,術后輔以放化療的生存率遠低于髓母細胞瘤。其病理表現為腫瘤組織由髓母細胞瘤細胞和肌源成分組成。其組織學起源目前仍存在爭議,有學者認為髓母肌母細胞瘤是髓母細胞瘤的肌源性分化,也有人認為其是一種畸胎瘤樣變

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