關于原發性皮膚淀粉樣病變的檢查方式介紹
1、原發性皮膚淀粉樣病變的.組織病理檢查: 斑狀和苔蘚樣皮膚淀粉樣變病的淀粉樣蛋白沉積物局限于真皮乳頭,大小不等團塊狀,與表皮間有裂隙。HE染色顯伊紅色性無結構的玻璃樣物質,與周圍膠原纖維不易區別,沉積物與表皮間有裂隙,其上表皮萎縮,基底層液化變性和色素失禁。此型不累及血管和附屬器。苔蘚樣淀粉樣蛋白沉積物較斑塊狀型的多,可充滿整個乳頭,但有時僅見于少數乳頭。苔蘚樣型的表皮有棘層肥厚顆粒層增厚和角化過度,而斑狀型的表皮多無此改變,但色素失禁較前者明顯。結節型皮膚淀粉樣變病的表皮萎縮變薄,表皮突消失。表皮下大塊狀淀粉樣物質從真皮擴展至皮下。血管壁可因淀粉樣物質的沉積而增厚,汗腺、脂肪細胞周圍也可受累,真皮內伴有慢性炎癥細胞浸潤。 PCA綜合征的組織病理改變類似苔蘚樣和斑狀皮膚淀粉樣變病,不同之處是其血管周圍有淀粉樣蛋白沉積。 肛門、骶骨部型的表皮示角質層增厚、棘層增生、皮突不規則延長,真表皮交界處的淀粉樣蛋白沉積物似刷過一......閱讀全文
淀粉樣病變有哪些類型?
淀粉樣病變是指由于淀粉樣蛋白沉積在組織器官中,導致組織器官功能障礙和結構改變的一類疾病。根據淀粉樣蛋白的種類和沉積部位不同,淀粉樣病變可分為以下幾種類型: 原發性淀粉樣變性(AL淀粉樣變性):由于單克隆免疫球蛋白輕鏈或重鏈沉積在組織器官中引起的淀粉樣變性。AL淀粉樣變性可累及多個器官,如心臟、
治療原發性皮膚淀粉樣病變的簡介
原發性皮膚淀粉樣病變結節型可手術切除或選用刮除術、燒灼、冷凍、皮膚磨削術、CO2激光或脈沖染料激光等療法,但易復發。斑狀或丘疹型可口服抗組胺藥物止癢、局部外用強效皮質類固醇激素、卡泊三醇或光療,也可局部注射糖皮質激素,但療效多不顯著。苔蘚樣型也可選用皮膚磨削術。有報道外用DMSO或維A酸類藥物特
淀粉樣病變的預防措施有哪些?
淀粉樣病變是一種罕見的疾病,目前還沒有特別有效的預防措施。但是,根據目前的研究,以下措施可能有助于降低患病風險: 健康飲食:保持健康的飲食習慣,減少攝入高脂肪、高糖、高鹽等不健康的食物,增加蔬菜、水果、全谷類等富含纖維素和維生素的食物的攝入。 控制體重:保持適當的體重,避免肥胖。 健康生活
原發性皮膚淀粉樣病變的基本介紹
1、原發性皮膚淀粉樣病變系指淀粉蛋白沉積在正常的皮膚內,而沒有其他系統的受累。已確認有許多亞型。其特征為皮膚損害和真皮內淀粉樣蛋白沉積。典型皮疹、組織病理學改變和特殊染色顯示淀粉樣蛋白是診斷該病的主要依據。Nomland試驗陽性有助于確診。 2、原發性皮膚淀粉樣病變的診斷:典型皮疹、組織病理學
關于淀粉樣關節病變的基本信息介紹
各種類型的淀粉樣變均可累及關節,尤以AL和Aβ2M淀粉樣變易于出現。 AL淀粉樣變主要累及肩,腕,膝及指間關節等部位,可有晨僵,關節周圍軟組織腫脹,壓痛和活動受限等,有時酷似類風濕關節炎,半數以上病人的關節處可見皮下結節,部分患者可出現腕管綜合征和(或)“肩墊征”(shoulder pad s
關于原發性皮膚淀粉樣病變的病因分析
原發性皮膚淀粉樣病變的病因不明確。可能與長期搔抓摩擦、遺傳、病毒和環境因素等有關。結節型原發性皮膚淀粉樣變可能是髓外漿細胞瘤,因為其原纖維屬免疫球蛋白AL型,所以被認為是克隆擴增的漿細胞在局部產生異常輕鏈的結果。淀粉樣苔蘚和斑狀淀粉樣變病的原纖維不與抗AA蛋白或前白蛋白的抗體結合,雖然其沉積物中
概述原發性皮膚淀粉樣病變的臨床表現
1.淀粉樣苔蘚 又稱苔蘚樣淀粉樣病變,是原發性皮膚淀粉樣病變的丘疹型。中年人多見,兩性均可發生。皮疹常對稱分布在兩小腿脛前,其次在臂外側、腰、背和大腿、腓部、踝、足背、腹、胸壁、龜頭等也可累及。初起為針頭大的褐色斑疹,而后形成稍隆起的丘疹,逐漸增大,直徑可達2厘米左右,呈半球形、圓錐形或多角形
關于原發性皮膚淀粉樣病變的檢查方式介紹
1、原發性皮膚淀粉樣病變的.組織病理檢查: 斑狀和苔蘚樣皮膚淀粉樣變病的淀粉樣蛋白沉積物局限于真皮乳頭,大小不等團塊狀,與表皮間有裂隙。HE染色顯伊紅色性無結構的玻璃樣物質,與周圍膠原纖維不易區別,沉積物與表皮間有裂隙,其上表皮萎縮,基底層液化變性和色素失禁。此型不累及血管和附屬器。苔蘚樣淀粉
關于淀粉樣變病和淀粉樣關節病的簡介
淀粉樣變性(amyloidosis)是多種原因引起的一組臨床癥候群,不是一個臨床獨立病種,而是一組由組織結構推動的蛋白沉積病。本病最早由Wirchow于1854年發現,近20年來隨著淀粉樣物質從各種疾病患者的組織中提取,其相應的化學成分得以進一步分析及了解,診斷率亦顯著提高,實際上淀粉樣變病臨床
簡述淀粉樣變病和淀粉樣關節病的治療原則
淀粉蛋白形成機制的研究進展,為更有效治療系統性淀粉樣提了更多的理論基礎和治療策略(表4)。治療的主要目標是抑制致淀粉樣變前體蛋白的產生,增加其清除。已經證明這一方法,在這幾種類型的淀粉樣變(AL、AA和ATTR)是行之有效的。淀粉樣變的治療主要包括特異性治療(化療)和支持治療兩方面。
診斷淀粉樣變病和淀粉樣關節病的基本介紹
1.腎臟受累的鑒別 表現為蛋白尿者需與各種急性和慢性腎炎鑒別;表現為腎病者需與腎病綜合征,糖尿病腎病,紫癜腎病和腫瘤性腎病鑒別;表現為腎功能衰竭者需與各種慢性腎衰鑒別。 2.心臟受累的鑒別 主要與心肌病鑒別,特別是肥厚性心肌病,其他原因的心功能不全也要除外。 3.肝脾和消化道受累的鑒別 表現
簡述淀粉樣變病和淀粉樣關節病的癥狀體征
淀粉樣變的臨床表現多種多樣,主要取決于淀粉樣蛋白組織浸潤的分布,以及受累器官的功能障礙程度。 淀粉樣變的各系統損害表現 無論AL,AA還是其他類型的淀粉樣變,淀粉樣蛋白在組織的浸潤均可引起實質性細胞的損害和器官功能障礙,據文獻報道,淀粉樣變可累及心血管,腎臟,肺臟,胃腸道,肝臟,胰腺,脾臟,神
關于淀粉樣變病和淀粉樣關節病的病理介紹
淀粉樣物質主要是多糖蛋白復合體,其組織切片在光鏡下呈無定型的均勻的嗜伊紅性物質,用剛果紅染色偏光鏡下觀察可見特異的蘋果綠色熒光,電鏡下可見兩種不同的結構,主要成分為大小約10nm的原纖維,另一為切面呈五角形中空的桿狀物質(P成分),后者的化學物理特性在所有的淀粉樣變病中都是一致的,原纖維則由多
關于淀粉樣變病和淀粉樣關節病的診斷評析介紹
淀粉樣變較為少見,臨床表現多種多樣,容易漏診,因此提高對本病的認識和警覺性,熟悉本病的各種臨床表現顯得十分重要,詳細地采集病史和認真的體格檢查是正確診斷的第一步,有不明原因的腎病,心肌病,肝脾腫大,腕管綜合征,體重快速下降,巨舌,直立性低血壓,腸道吸收功能不良或眶周紫癜均要考慮本病,要仔細詢問
簡述淀粉樣變病和淀粉樣關節病的預防護理
1.消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,養成良好的生活習慣,防止感染,注意飲食衛生,合理膳食調配。 2.注意鍛煉身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞,過度消耗,戒煙戒酒。 3.早發現早診斷早治療,樹立戰勝疾病的信心,堅持治療。
關于淀粉樣變病和淀粉樣關節病的檢查方法介紹
1.血常規及血沉 繼發性淀粉樣變病因原發病而異,可有輕度貧血,白細胞計數增加,血沉增快,原發性和家族型無異常改變,繼發于漿細胞病者,可見周圍血液有紅細胞串錢現象。 2.尿常規 有腎病者可見有蛋白尿,白細胞,紅細胞或管型。 3.免疫學檢查 血,尿的蛋白電泳和血清免疫球蛋白定量測定,若發現特殊的
簡述淀粉樣變病和淀粉樣關節病的并發癥
1.淀粉樣蛋白主要沉積在心肌和傳導系統,導致心臟舒張功能障礙,充血性心力衰竭和心律失常,包括傳導阻滯,房性和室性快速心律失常,淀粉樣蛋白在心室肌沉積引起心臟擴大,縮窄性心包炎,淀粉樣心肌病。 2.腎淀粉樣變的主要并發癥是腎病綜合征和腎功能衰竭。 3.單純性氣管支氣管結節性淀粉樣變:可有呼吸道
關于淀粉樣變病和淀粉樣關節病的病理病因分析
本病淀粉樣蛋白在血管壁及組織中的沉積原因尚不明確,各種細胞因子,生長因子及有關炎癥介質,可能起著一定的作用,蛋白沉積主要發生在細胞外,造成組織損傷和功能障礙。 1.AL淀粉樣變病 此類淀粉樣纖維蛋白是從免疫球蛋白輕鏈衍生而來,稱AL,分子量為500~2500 Dα,通常含有免疫球蛋白可變區(V
淀粉樣變性的診斷
根據上述描述的癥狀,體征可以對淀粉樣變性進行初診,只有依靠活檢才能確診。皮下腹脂肪墊抽吸術和直腸粘膜活檢是最常用的篩查方法,其他有用的活檢部位是牙齦,皮膚,神經,腎和肝臟。用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到淀粉樣變性的綠色雙折射特征,用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診淀粉樣變性。
淀粉樣變性的病因
淀粉樣的產物和它在組織中沉積的原因尚不清楚,在不同的淀粉樣變性生化類型中,病因學機制可能會不同。例如,繼發性淀粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙(急性期反應物血漿淀粉樣A),而遺傳性的淀粉樣變性會出現不同的蛋白,在原發性淀粉樣變性中,骨髓細胞的單克隆群會產生能形成淀粉樣變性的片段或整個長鏈,在光學顯微
淀粉樣變性的鑒別
現已普遍認識到三種主要的系統性臨床形式,當淀粉樣變性和疾病無關時,被稱為原發性或突發性(AL形)。當和慢性疾病有關時,被稱為繼發性。獲得性或反應性,這或為感染性(結核、支氣管擴張、骨髓炎、麻風)或為炎性(類風濕性關節炎、肉芽回腸炎),淀粉樣變性亦和多發性骨髓瘤,霍奇金病(AA),其他腫瘤及家族性
淀粉樣變性的鑒別
現已普遍認識到三種主要的系統性臨床形式,當淀粉樣變性和疾病無關時,被稱為原發性或突發性(AL形)。當和慢性疾病有關時,被稱為繼發性。獲得性或反應性,這或為感染性(結核、支氣管擴張、骨髓炎、麻風)或為炎性(類風濕性關節炎、肉芽回腸炎),淀粉樣變性亦和多發性骨髓瘤,霍奇金病(AA),其他腫瘤及家族性
淀粉樣體指標解讀結果
正常: 可見,老年人易見到。 異常: 淀粉顆粒隨年齡而增加。如遇膽固醇結合即成前列腺結石。
淀粉樣變性的概述
由于蛋白代謝障礙出現一種生理上不存在的均質性蛋白性物質(淀粉樣物質amyloid)的疾病。淀粉樣物質有的出現于局部,但更多的是系統地出現于全身各種器官,特別是存在于脾臟、肝臟、腎臟等處的間質中,細胞雖因此受壓而萎縮,但并不出現細胞侵潤。 也稱為淀粉樣變。是指淀粉樣物質在某些器官的網狀纖維、血管
淀粉樣變性說明什么
淀粉樣變性,多提示機體有慢性疾病。比如慢性肝炎等疾病,可以導致機體的代謝障礙,出現淀粉樣物質沉積在肝臟等器官內的血管內或者是組織細胞內。進一步影響到肝臟等器官的功能,出現功能衰竭,嚴重的甚至可以危及生命。這種疾病目前沒有好的根治方法,主要是做好對癥處理,平時注意控制飲食,飲食中以高蛋白為主,需要
淀粉樣變性的診斷
根據上述描述的癥狀,體征可以對淀粉樣變性進行初診,只有依靠活檢才能確診。皮下腹脂肪墊抽吸術和直腸粘膜活檢是最常用的篩查方法,其他有用的活檢部位是牙齦,皮膚,神經,腎和肝臟。用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到淀粉樣變性的綠色雙折射特征,用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診淀粉樣變性
淀粉樣變性的預防?
淀粉樣變性是一種疾病,由于蛋白質在人體內沉積而引起,目前還沒有針對淀粉樣變性的特定預防方法。但是,一些研究表明,以下措施可能有助于減少患淀粉樣變性的風險: 控制高血壓和糖尿病等慢性疾病,這些疾病與淀粉樣變性有關。 避免長期接觸某些有害物質,如重金屬、有機溶劑等。 保持健康的生活方式,包括均
淀粉樣體檢查過程
1、患者應排空大便,然后在床上取膝胸位或側臥位,施術者右手示指帶指套或乳手套,也可用避孕套代替,搽少量凡士林或石蠟油在指套上,操時先在肛門周圍按摩幾下,促使肛門肌肉放松, 2、然后將示指慢慢人肛門,指腹向下,在其下方大約3—4cm處可捫及栗子大小的列腺,中央有一淺溝。在前列腺兩側葉自外上方向內
怎樣診斷淀粉樣變性?
根據上述描述的癥狀體征可以對淀粉樣變性進行初診,只有依靠活檢才能確診,皮下腹脂肪墊抽吸術和直腸黏膜活檢是最常用的篩查方法,其他有用的活檢部位是牙齦、皮膚、神經、腎和肝臟。用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到淀粉樣變性的綠色雙折射特征。用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診淀粉樣變性。
淀粉樣變性的病因
淀粉樣的產物和它在組織中沉積的原因尚不清楚,在不同的淀粉樣變性生化類型中,病因學機制可能會不同。例如,繼發性淀粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙(急性期反應物血漿淀粉樣A),而遺傳性的淀粉樣變性會出現不同的蛋白,在原發性淀粉樣變性中,骨髓細胞的單克隆群會產生能形成淀粉樣變性的片段或整個長鏈,在光學顯微