簡述兒童生殖細胞瘤的臨床表現
1.松果體區生殖細胞瘤的特征表現 男性多見，發病年齡多在15歲左右，主要表現有：性早熟、皮膚粗糙黝黑、胡須較多。影像表現特點為：腫瘤多為球形，質地均勻，邊緣光滑，明顯強化，囊變、壞死和出血少見，CT顯示病灶周邊或偏心處有較大圓點狀鈣化。可以有鞍區轉移灶。 2.鞍上生殖細胞瘤的特征表現 多為10歲左右女孩，長期多飲多尿，影像表現為鞍區質地均勻的實體腫瘤，沒有鈣化。 3.基底節生殖細胞瘤的特征性表現 男孩早期出現肢體力弱或偏癱，病程緩慢，影像特點為呈彌漫性生長，邊緣欠清晰，形態不整，密度均勻，囊變、壞死和出血較常見。如腫瘤體積較大，但占位效應不明顯、瘤旁水腫較輕，多伴有同側外側裂區大腦皮層萎縮。增強掃描時表現為不規則花環樣強化或斑點樣強化。......閱讀全文
小兒生殖細胞瘤的癥狀
生殖細胞性腫瘤在出生后至青少年期均可發病，但以嬰幼兒，學齡前期發病較為多見，本病的發病部位較為多處，多見于骶尾部，睪丸，卵巢，盆腔，后腹膜，縱隔和顱內，不同的發病部位有不同的臨床表現，常因可捫及腫塊或增大的腫塊產生壓迫癥狀而就診，當腫瘤原發于骶尾部或盆腔并壓迫直腸及尿路時，發生大小便習慣改變，骶
小兒生殖細胞瘤的治療
生殖細胞瘤為一組在年齡、病理組織學類型、原發部位差異較大的疾病，因此在診斷和治療過程中，需因人給予相應的治療措施。由于化療的進展，對手術的指征、時間及切除范圍提出了新的建議。放療在生殖細胞性腫瘤中的應用尚未確立。 1.手術 對于局限性腫瘤及良性腫瘤如良性畸胎瘤等主要治療手段為手術。對惡性生殖
小兒生殖細胞瘤的鑒別診斷
1、顱咽管瘤：多為囊性或囊實性腫塊，鈣化多見。純實性者可呈稍高密度，并可強化，與生殖細胞瘤不易鑒別。 2、星形細胞瘤：一般腫瘤較大，密度偏低，后期可出血，腫瘤通常位于下丘腦，并沿視交叉或視束延伸，可在眼眶內形成腫塊。 3、垂體瘤：發生于鞍內，但可向鞍上生長，小兒罕見，腫瘤易出血、壞死，鞍底骨
小兒生殖細胞瘤的發病機制
1.生殖細胞性腫瘤的組織起源 胚胎發育第4周在卵黃囊區可見未分化的、無性別差異的胚胎性生殖腺，此后原始的生殖腺從卵黃囊移行至后腹膜的生殖脊，受性染色體信息指令調控發育成熟為卵巢或睪丸并漸分別下降至盆腔、陰囊健康搜索。原始生殖腺可發生異位移行如移行至松果體、縱隔、后腹膜骶尾部等。因此生殖細胞性腫瘤
關于生殖細胞瘤的基本介紹
占卵巢腫瘤的20%，發病率僅次于上皮性腫瘤。生殖細胞腫瘤可見于任何年齡，但以年輕婦女多見。兒童和青春期婦女，60%的卵巢腫瘤為生殖細胞來源，其中1/3為惡性。 1.成熟性畸胎瘤 為良性腫瘤，是最常見的卵巢腫瘤之一。其中95%以上為囊性，實性罕見。囊性成熟畸胎瘤又稱皮樣囊腫，占生殖細胞腫瘤的85
鞍上生殖細胞瘤的相關介紹
顱內生殖細胞腫瘤是指原發于顱內、起源于胚胎生殖細胞的有特殊的病理性質、臨床表現和治療方法的腫瘤，在顱內腫瘤中發病率較低，好發于兒童及青少年。腫瘤絕大多數分布在松果體區和鞍上，對后者稱鞍上生殖細胞瘤，多見于10歲左右的女孩。生殖細胞瘤的病因不明確，有家族史的也十分罕見。
預防顱內生殖細胞瘤的簡介
Sawamura等（1998）按各種顱內生殖細胞腫瘤的預后將顱內生殖細胞腫瘤分為3大類：①預后好的顱內生殖細胞腫瘤包括單發的純生殖細胞瘤和成熟畸胎瘤， Sano（1995）報道的生殖細胞瘤的5年生存率為95%，十年生存率為91%。；②預后中等的顱內生殖細胞腫瘤包括伴β－HCG升高的生殖細胞瘤、多
關于兒童生殖細胞瘤的簡介
顱內生殖細胞瘤主要發生在松果體區、鞍上區和基底節區，在性別比例、病程、臨床癥狀及影像學表現方面——不同部位腫瘤各有其特點，根據這些特征，再通過腫瘤標志物檢測及診斷性放療，基本上可以作出生殖細胞瘤的明確診斷。 腦脊液和血液的腫瘤標志物檢查是診斷生殖細胞瘤的重要依據。 甲胎蛋白（AFP）、β－絨
怎樣治療鞍上生殖細胞瘤？
對生殖細胞瘤主要治療手段為放療、化療和手術或聯合治療。 1.普通放療 凡經臨床確診為生殖細胞瘤有顱內種植或播散者，診斷性放療有效或活檢證實的生殖細胞瘤患者，采用放射治療是極其重要的。傳統的治療模式為單獨放療可使生殖細胞瘤患者中部分得到治愈。 2.立體定向放射治療 用伽瑪刀治療顱內生殖細胞
診斷鞍上生殖細胞瘤的依據
1.了解本病臨床特點和影像學表現后做出診斷并不困難，有以下情況幾乎可以定性：兒童或青少年期首發癥狀為長期多飲多尿，數月或數年后出現視力減退，CT可見鞍上有低或等密度實體腫物，沒有鈣化；MRI在T1像可見鞍上等信號或低信號，T2像為均勻一致的高信號；病人有消瘦和發育遲滯，應初步考慮為鞍上生殖細胞瘤
鞍上生殖細胞瘤的鑒別診斷
1.顱咽管瘤 多發生于兒童，可位于鞍內、鞍上及鞍旁，多數可突入第三腦室而梗阻室間孔。CT為囊性、實性和二者混雜，常有大囊，形態不規則，有的垂直向上生長，可超過室間孔；有時橫向發展，向前達額底，向外后可達腦橋小腦角，向側可深入顳葉，向后可充滿腳間池，使腦干向后移位。CT以鈣化為特點（鈣化率大于9
小兒鞍上生殖細胞瘤的概述
小兒鞍上生殖細胞瘤是鞍上區最常見的生殖細胞起源的腫瘤，起源于第三腦室底部和垂體柄。鞍上生殖細胞瘤的組織學特點與松果體區生殖細胞瘤基本相同，但其臨床特點又有獨特之處。生殖細胞腫瘤包括生殖細胞瘤、胚胎性癌、卵黃囊瘤（內胚竇瘤）、絨毛膜癌和畸胎瘤。其中生殖細胞瘤發病率最高，其次為畸胎瘤。鞍上生殖細胞瘤
小兒鞍上生殖細胞瘤的檢查
1.腦脊液檢查 由于此類腫瘤易發生蛛網膜下腔播散轉移，腦脊液脫落細胞學檢查有重要診斷價值。 2.血清檢查 由于腫瘤的原始胚胎特性，故血清中甲胎蛋白（AFP）、絨毛膜促性腺激素（HCG）及瘤胚抗原（CEA）的動態測量對疾病的診斷、療效的評價和復發的監測均有一定的意義。CEA可略升高。AFP升
小兒鞍上生殖細胞瘤的診斷
有長期尿崩癥病史的學齡期兒童，尤其是女孩，當合并有視力視野損害或出現生長發育遲緩、顱內壓增高時，應想到此病的可能，可進一步行神經放射檢查或腦脊液和血液的實驗室檢查。
小兒生殖細胞瘤的病理學特征
（1）不同部位生殖細胞性腫瘤病理一致：形態同一類型的生殖細胞性腫瘤在生殖腺內和生殖腺外不同部位的病理形態學表現一致。 （2）同時包含良性和惡性成分：腫瘤可同時包含良性和惡性成分，其惡性成分決定它的臨床特征。同一腫瘤的不同部位有不同的細胞成分，因此需做多層次病理切片以避免診斷誤差
小兒生殖細胞瘤的實驗室檢查
1.血液 患者血液中絨毛膜促性腺激素、甲胎蛋白及癌胚抗原可升高。術后可恢復正常，復發或播散時再度升高。國外報告11例生殖細胞瘤，所有病人血中絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高。故多數學者認為術前有絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高者預后不良。 2.腦脊液 多數病人壓力增高，部分病人腦脊液蛋白含量輕
關于顱內生殖細胞瘤的基本介紹
顱內生殖細胞腫瘤（Germ Cell Tumors GCTs）是一組有特殊的病理性質、臨床表現和治療方法的腫瘤總稱，它起源于胚生殖細胞。依據腫瘤部位、性質、大小等因素決定其癥狀和體征。
關于小兒鞍上生殖細胞瘤的簡介
鞍上生殖細胞瘤的組織學特點與松果體區生殖細胞瘤基本相同，但其臨床特點又有獨特之處。生殖細胞腫瘤包括生殖細胞瘤、胚胎性癌、卵黃囊瘤（內胚竇瘤）、絨毛膜癌和畸胎瘤。其中生殖細胞瘤發病率最高，其次為畸胎瘤。鞍上生殖細胞瘤以兒童多見，臨床表現取決于腫瘤所在的部位，可出現尿崩癥、顱內壓增高、局部癥狀和性發
小兒鞍上生殖細胞瘤的發病機制
典型的鞍上生殖細胞瘤起源于第三腦室底部和垂體柄，局部生長可壓迫視丘下部，視交叉及臨近結構，少數起源于鞍內向鞍上生長，可侵犯視神經或視交叉使其增粗變形，表現類似視神經膠質瘤，鞍上生殖細胞瘤的分化度差，惡性程度高，局部多呈浸潤性生長，而且沿腦脊液循環及血循環播散種植或轉移的發生率也較松果體區者高，約
鞍上生殖細胞瘤的檢查方式介紹
1.CT 平掃為等密度或稍高密度影，可為均勻一致的占位性病變，也可為不均勻甚至呈多囊性腫物，極少有鈣化。增強CT通常表現為中度到明顯的均勻一致的強化。 2.MRI檢查 鞍上生殖細胞瘤多自鞍內發展到鞍上，平掃可呈稍高信號，注藥可明顯強化。有的患者可出現明顯多飲多尿，MRI 上僅見垂體柄增粗或
鞍上生殖細胞瘤的臨床表現
多表現有“三聯征”：即尿崩癥、視力減退和垂體功能低下。 1.尿崩癥 此部位腫瘤起源于神經垂體，早期浸潤和破壞垂體后葉引起尿崩癥，90%以上的病例以尿崩癥作為首發癥狀。 2.視力視野障礙 腫瘤浸潤和壓迫視神經及視交叉可引起視力視野障礙。有視力視野障礙者可占1/2～3/4，主要表現為視力減退
關于鞍上生殖細胞瘤的基本介紹
通常鞍上生殖細胞瘤表現有“三聯征”：即尿崩癥、視力減退和垂體功能低下。 1.尿崩癥 患者有多飲多尿。腫瘤起源于神經垂體，早期浸潤和破壞垂體后葉引起尿崩癥，90%以上的病例以尿崩癥做為首發癥狀，常常一直被當做“原發性尿崩癥”來對癥治療，直到視力視野損害才被發現為鞍上生殖細胞瘤。多數有尿崩癥者皆
原發性頸髓內生殖細胞瘤病例分析
患者，女，24歲。因“反復雙側肩部疼痛伴雙上肢麻木1月余”入院，患者1月前無明顯誘因出現雙側肩部疼痛，呈持續性針扎樣疼痛，伴有雙上肢麻木乏力，左側上肢癥狀重于右側上肢，因上述癥狀持續不緩解，患者1周前在外院行頸椎MRI檢查示頸部椎管內占位，未予特殊處理，建議轉上級醫院就診，患者于門診行頸椎MRI平掃
小兒生殖細胞瘤的原因是什么
生殖細胞性腫瘤可發生于任何一個原始生殖腺正常或異位移行的部位。正常原始生殖腺的移行常沿著軀體中軸進行，因此除原發于卵巢和睪丸外，生殖細胞瘤多數發生于中線部位。[1]
手術治療顱內生殖細胞瘤的概述
松果體區腫瘤早期梗阻導水管而導致腦積水、腦室擴大，顱內壓增高，若腫瘤壓迫四疊體可有眼球垂直運動障礙、聽力減退；壓迫小腦上蚓部可走路不穩等，如考慮為典型的生殖細胞瘤，而顱內壓力增高癥狀明顯者應先行側腦室－腹腔（V-P）分流，使顱內壓增高緩解后再行試驗性放療。如考慮畸胎瘤的可能性大則應V-P分流后7
關于鞍上生殖細胞瘤的診斷介紹
兒童或青少年首發癥狀為尿崩癥，女性多于男性，常伴有消瘦和發育矮小等發育遲滯癥狀。癥狀持續數月或數年后可出現視力下降。CT示鞍上等或低密度影，無鈣化。MRI在T1像可見鞍上有等或低信號占位性病變，T2像為均勻一致的高信號，注藥后有均勻或不均勻的強化。應考慮鞍上生殖細胞瘤可能性大。 鞍上畸胎瘤絕大
小兒生殖細胞瘤的病因及發病機制
病因： 生殖細胞性腫瘤可發生于任何一個原始生殖腺正常或異位移行的部位。正常原始生殖腺的移行常沿著軀體中軸進行，因此除原發于卵巢和睪丸外，生殖細胞瘤多數發生于中線部位。[1] 發病機制： 1.生殖細胞性腫瘤的組織起源 胚胎發育第4周在卵黃囊區可見未分化的、無性別差異的胚胎性生殖腺，此后原始的
概述顱內生殖細胞瘤的疾病治療
顱內生殖細胞腫瘤治療方法的選擇依賴于腫瘤的部位，大小和病理性質等諸多因素，各種顱內生殖細胞腫瘤的預后差異很大，每個患者的具體情況也不同，對各類顱內生殖細胞腫瘤制定統一的治療方式是不現實的，但多數強調放療、化療和手術的綜合治療。原則上應對經組織學檢查確診的生殖細胞瘤者先采用化療后補充放療，單獨化療
治療兒童生殖細胞瘤的相關介紹
1、兒童生殖細胞瘤的試驗性放療 對高度懷疑生殖細胞瘤的患兒，首先采取診斷性放療（或稱為試驗性放療）。 10Gy作為診斷性放療的初步劑量，單次量為1.8～2.0Gy，5次照射后復查磁共振（MRI）（第一次），如腫瘤部分縮小即可初步診斷為生殖細胞腫瘤，繼續放療至20Gy再次復查MRI（第二次），
關于兒童生殖細胞瘤的病因分析
一般認為，顱內生殖細胞腫瘤與發生在性腺的男性精原細胞瘤或女性無性細胞瘤相同，其起源傾向于胚芽移行異常學說：即在胚胎發育至3cm時，原始生殖細胞出現，之后從卵黃囊經原始系膜向生殖泌尿遷移，沿途殘留的細胞巢成為生殖細胞腫瘤的來源。這些巢狀的原始生殖細胞是一種原始的具有多向分化潛能的干細胞，其向上皮分