痣樣基底細胞癌綜合征病例分析
1.病例資料 患者男，22歲，因“右側下頜腫痛不適2年，加重2d”就診。患者自述2年前出現右側下牙區腫痛，于當地醫院消炎治療后效果欠佳，2天前患者感冒，出現右側下頜腫脹加重并伴劇烈疼痛，表面皮膚紅腫，口內溢出分泌物，遂來我院就診。患者8月大時曾因“腦積水”住院治療，10余歲時因“左上頜囊腫”住院治療，具體診治過程不詳。患者爺爺近親結婚，同父同母的姐姐罹患類似癥狀。 查體：患者眶距增寬，額骨及顳頂部凸出，胸骨角區肋骨畸形，明顯膨隆，雙側手指骨骼畸形，指節較短，患者四肢及軀干查見多個淡棕色色素痣，表面無毛，直徑3～6mm，表面較光滑，未突出于皮膚表面（圖1）。 專科查體：患者頜面部不對稱，右側下頜膨隆，表面皮膚紅腫，皮紋消失，皮溫較高，腫脹區域與周圍組織無明顯界限，按壓疼痛，口內見C4－D2頰側膨隆，C3近中傾斜移位，牙齦紅腫，按壓C4頰側有黃白色膿性分泌物流出，張口輕度受限（約29mm）。實驗室檢查：......閱讀全文
痣樣基底細胞癌綜合征病例分析
1.病例資料?患者男，22歲，因“右側下頜腫痛不適2年，加重2d”就診。患者自述2年前出現右側下牙區腫痛，于當地醫院消炎治療后效果欠佳，2天前患者感冒，出現右側下頜腫脹加重并伴劇烈疼痛，表面皮膚紅腫，口內溢出分泌物，遂來我院就診。患者8月大時曾因“腦積水”住院治療，10余歲時因“左上頜囊腫”住院治療
兩例痣樣基底細胞癌綜合征病例分析
病例1.女，40歲。1.5年前出現左下牙齦腫脹、疼痛，牙齒未見齲洞及松動，未予特殊處理，1年前腫痛加重，行左下第7齒根管治療，癥狀緩解，近期再次疼痛，曲面體層片示：頜骨多發囊腫，下頜骨囊性病變與下頜骨體長軸一致，且囊變見多個切跡，病灶內見部分牙根稍有吸收（圖1）。?口腔頜面外科情況：面型兩側不對稱，
基底細胞痣綜合征病例分析
病歷資料?患者女性，35歲。曾于2009年行右上頜、右下頜牙源性角化囊性瘤摘除術、卵巢囊腫切除術。2010年行左下頜牙源性角化囊性瘤摘除術。?2013年，左顳部出現蠶豆粒大小黑色腫物，逐漸增大，伴有癢感，偶有出血。2014年，因頭痛于外院就診，CT提示大腦鐮、小腦幕鈣化，未行特殊治療。?2015年9
小兒痣樣基底細胞癌綜合征的簡介
小兒痣樣基底細胞癌綜合征（Nevoid basal cell carcinoma syndrome）為常染色體顯性遺傳性疾病，累及多種器官，包括皮膚、牙齒、骨骼、眼、神經、生殖等器官和系統，其中以基底細胞癌、頜骨囊腫、手掌或足底凹坑和骨骼異常最多見。 本病是常染色體顯性遺傳病，外顯率可高達95
一例兒童痣樣基底細胞癌綜合征伴高血壓病例分析
痣樣基底細胞癌綜合征（nevoid basal cell carcinoma?syndrome，NBCCS），也稱Gorlin綜合征，是罕見的常染色體顯性遺傳病。目前認為是常染色體9q（22.3.q31）位點PTCH1基因的突變所致，發病率為1/57 000～1/256 000。NBCCS多見于成人
治療小兒痣樣基底細胞癌綜合征的相關介紹
1.治療原則 由于本病寬泛的臨床譜系，治療和處理方案未標準化，而存有爭議。總體原則上，由于患者對電離子放射高度敏感，放射治療最好避免。避光、合理使用遮光劑、定期皮膚科隨訪是基本原則，對軀干表淺損害，及早予以激光、電灼治療或手術切除。數目眾多時光動力治療也是一種選擇。 2.對癥治療 給予患兒
小兒痣樣基底細胞癌綜合征的臨床表現
1.皮膚改變 在兒童期或青春期，在暴露或非暴露區，皮膚出現多發性基底細胞癌或皮膚多發性良性囊腫和腫瘤，如上皮囊腫，脂肪瘤，纖維瘤等。 2.足跖和手掌凹坑 足跖和手掌皮膚出現角化不良性小窩，常見于兒童和青春期，因皮膚角質缺損，毛細血管擴張，故呈紅色，加壓變白，有學者認為這種凹坑是表皮內基底細
關于小兒痣樣基底細胞癌綜合征的檢查介紹
1.常規檢查 血、尿、便常規檢查一般無異常發現，皮膚病變活檢可見基底細胞癌，囊腫，脂肪瘤，纖維瘤等改變。 2.影像學檢查 X線檢查最突出的臨床表現為多發性頜骨囊腫，可發現肋骨分叉，脊柱后凸，側凸或骨性結合，硬腦膜鈣化等，CT檢查可見腦積水，B超可發現隱睪等。
一例基底細胞痣綜合征病例分析
基底細胞痣綜合征（basal cell nevus syndrome，BCNS）是一種伴多器官表現的外、中胚層多種發育障礙，主要由多發性頜骨角化囊腫、皮膚基底細胞痣（癌）以及各種其他缺陷所組成的一種復雜少見的綜合征。中國醫科大學附屬第一醫院整形外科對l例以頜骨病變首診的BCNS患者進行治療，取得了滿
基底細胞痣綜合征臨床分析2
3.討論?3.1發病機制與發生率?基底細胞痣綜合征是由White于1894年首先發現。Gorlin和Goltz于1960年總結認為該疾病是一種特殊的以遺傳形式存在的疾病。其發病率為1/125800～1/556000之間，男女發病比率約為1∶1。基底細胞痣綜合征臨床上常有陽性家族史。基底細胞痣綜合征的
基底細胞痣綜合征臨床分析1
基底細胞痣綜合征（basal?cell?nevus?syndrome，BCNS）又稱為Gorlin綜合征、痣樣基底細胞癌綜合征（Nevoid?basal?cell?carcinoma?syndrome，NBCCS），是一種常染色體顯性遺傳病，由易惡變的多發性基底細胞痣、牙源性角化囊腫（odontog
基底細胞痣綜合征臨床分析3
3.4治療及預防?3.4.1基底細胞痣的治療?保守治療是皮膚基底細胞痣的主要治療方式，同時要密切觀察并且要減少一些危險因素，如陽光暴曬、局部刺激。如果出現痣塊增長迅速并伴有表面破潰現象，則癌變幾率比較大，則需要手術治療。Griner等的研究挑戰了顯微手術和激光治療更具優越性的觀念，認為對于基底細胞痣
怎樣預防基底細胞痣綜合征？
必須開展遺傳咨詢，更應盡量在兒童期予以早期診斷，采取相應措施。預防措施應從孕前貫穿至產前： 婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于檢查項目和內容，主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族
面部基底細胞癌－Mohs－手術病例分析
1 病歷摘要患者男，70 歲。因左側面部包塊 2 年余，于 2016 年 11 月 21 日來我科就診。患者 2 年余前左側面部出 現丘疹，無瘙癢及疼痛，未予重視，皮損逐漸增大至鴿 蛋大，近 2 個月余局部出現破潰及滲液。否認原發性高 血壓、糖尿病、乙型肝炎、結核及腫瘤病史。家族中無類 似疾病患者。
基底細胞痣綜合征的基本介紹
基底細胞痣綜合征(basal cell nevus syndrome)又稱下頜囊腫-基底細胞瘤-骨畸形綜合征、多發性囊性腫瘤病、Ward 綜合征、Gorlin-Goltz 綜合征、Hermans-Horzberg 綜合征、遺傳性皮膚下頜多腫瘤病、基底細胞母斑綜合征、多發性基底細胞痣綜合征(Mul
表皮痣綜合征病例分析
1 臨床資料 患者男， 3 個月，發現心律不齊 3 個月，抽搐 5 次。生后不久心電圖檢查發現心律不齊， 1 天前突 發雙目凝視、面色口唇發紺，四肢抽搐，持續2min 自 行緩解。體檢:發育落后，不能抬頭，特殊面容，眼距 寬、塌鼻梁。心音有力，節律不整齊，偶可聞及早搏， 未聞及雜音。肺、腹部無異常。
Becker痣綜合征病例分析
1 病歷摘要患者女，21 歲。 因左胸部皮膚萎縮、變硬伴左側乳 房發育不全 11 年，于 2015 年 8 月 24 日至我院皮膚科 就診。患者 11 年前左側胸部出現大片皮膚萎縮、變厚， 質地稍硬，并伴有色素沉著，皮損處皮膚可提起。 隨著 年齡增長皮損范圍緩慢擴大，自覺無不適癥狀。左側乳 房不發育
基底細胞痣綜合征手術治療同期前臂皮瓣轉移修復病例...
基底細胞痣綜合征（nevoid?basal?cell?carcinoma?syndrome，NBCCS）是一種外、中胚層發育障礙，臨床表現多樣，伴多器官表現，主要臨床癥狀為多發性頜骨角化囊腫、皮膚基底細胞痣、脊柱和肋骨畸形、顱內鈣化以及其他缺陷。我科近期收治1例以下頜皮膚病損為主訴的NBCCS患者，
簡述基底細胞痣綜合征的治療方案
由于本病征大多有一緩慢的良性過程，常不需要根治治療。高頻電療與刮除術常可較滿意的治療皮膚病變，必要時可行手術痣切除。由于對輻射誘發癌變特別敏感，故放療僅偶然進行。液氮冷凍治療，對早期病損效果尤佳。全身及局部化療效果如何，以及是否必要，尚無定論。
概述基底細胞痣綜合征的癥狀體征
本綜合征已知有皮膚、骨骼、眼、神經、生殖等6個主要器官系統，約有38種異常，其中以基底細胞癌、頜骨囊腫、手掌或足底角化不良和骨骼異常最多見。 1.皮膚改變：為在兒童期或青春期在暴露或非暴露區皮膚出現多發性痣樣基底細胞癌或皮膚多發性良性囊腫和腫瘤，如上皮囊腫、脂肪瘤、纖維瘤等。 2.足跖和手掌
淺表脂肪瘤樣痣病例分析
1 臨床資料 患者女， 28 歲。左大腿近腹股溝處增生物半 年。半年前，無明顯誘因患者左大腿出現一約 0. 8cm ×2. 5cm 大小的橢圓形囊性增生物，無明顯 自覺癥狀，為明確診斷來本科。既往體健，家族中無 類似疾病者。系統檢查無特殊。皮膚科情況: 皮損 分布于左大腿，表現為一約 0. 8c
皮脂腺痣并發基底細胞癌及管狀乳頭狀大汗腺腺瘤病例...
皮脂腺痣并發基底細胞癌及管狀乳頭狀大汗腺腺瘤病例分析1 病歷摘要患者男， 43 歲。因右側頭部斑塊 43 年，于 2016 年 3 月 8 日來我科就診。患者 43 年前出生時右側頭部見 黃色斑片、丘疹，無痛癢，未予重視；后皮疹逐漸增大、 隆起形成斑塊、疣狀增生，就診于當地醫院（具體診斷 不詳）
關于基底細胞痣綜合征的診斷檢查介紹
1、診斷 本綜合征的特點為兒童期至成人期均可發生的多發基底細胞癌 [1] ，見于包括不暴露于陽光的皮膚，家中數代人均有相似皮膚腫瘤患者。本病發生率雖未確定，但在基底細胞癌病人中約占0.5%。在一般群體的家庭中，當只有一人患病或僅患有皮膚囊腫或頜骨囊腫時，往往對本病的診斷有所忽視。再則大多數病例
一例藍色橡皮大皰樣痣綜合征病例分析
患者男性，40歲。10天前出現成形黑便，1～2次/日，約50g/次，伴上腹部陣發性脹痛。無惡心嘔吐。既往有“上消化道出血4次”。入院后體檢：面色及結膜蒼白，右手臂及足底兩側見約1～2?mm藍色痣樣隆起性病變，無肝掌蜘蛛痣，其他無異常。?血常規：WBC?3.2×109/L，RBC?3.03×1012/
硬斑病樣型基底細胞癌病例分析
臨床資料患者，女，64 歲。因左下眼瞼腫物 2 年，于 2017 年 4 月 17 日就診。2 年前，無明顯誘因患者左下眼瞼出現一米粒大小類圓形丘疹，無不適；1 年前，曾于外院按瘢痕疙瘩治療 （具體方法不詳）后無改善，皮損仍緩慢長大。既往體健，局部無外傷史和長期日曬史。家族無類似病史者。系統查體：生
一例深部穿通樣痣病例分析
患者女，45歲，因左耳后結節 30余年就診。患者30余年前左耳 后發現與膚色一致的圓形丘疹，之 后緩慢增大，無明顯自覺癥狀，無 破潰出血史。否認局部外傷史，既 往體健，否認家族遺傳病史。體檢一般情況好，各系統檢 查未見異常，全身淺表淋巴結未觸 及。皮膚科檢查：左耳后可見一 O．6 cm×0．6 cm
一例深部穿通樣痣病例分析
患者女，45歲，因左耳后結節 30余年就診。患者30余年前左耳 后發現與膚色一致的圓形丘疹，之 后緩慢增大，無明顯自覺癥狀，無 破潰出血史。否認局部外傷史，既 往體健，否認家族遺傳病史。體檢一般情況好，各系統檢 查未見異常，全身淺表淋巴結未觸 及。皮膚科檢查：左耳后可見一 O．6 cm×0．6 cm
單側痣樣黑棘皮病病例分析
1 病歷摘要 患者女，20 歲。5 年前無明顯誘因左側腰背部出現散 在呈帶狀分布的灰褐色斑塊，色深，形狀大小不一，表面 粗糙，稍突起于膚面，無瘙癢或灼痛等自覺癥狀。 5 年來 皮損未擴大及消退，未予治療，為明確診斷，遂于 2015 年 11 月來我科就診。 既往體健，否認糖尿病及惡性腫瘤疾 病史
沿Blaschko線分布雀斑樣痣病例分析
臨床資料患兒，女，11 歲。因下腹中部、右側會陰、臀 部及右下肢淡褐色斑疹 8 年，于 2017 年 8 月 12 日 就診。8 年前，無明顯誘因患兒右股部出現線狀分 布散在針尖至米粒大小淡褐色斑疹，后皮損逐漸增 多，向上擴展至右側會陰、臀部及下腹中部，向下 至右足踝部，皮損持續存在，無季節輕重變化
基底細胞癌的病因分析
病因 本病為來自基底細胞的惡性腫瘤，它與日光照曬有密切關系，所以它好發于日光照曬的頭、面、頸部或手背等處。現在普遍認為它是來自表皮多潛能細胞的腫瘤，用單克隆抗體證實基底細胞癌來自表皮細胞。 診斷 本病為侵襲性潰瘍，有卷曲狀珍珠色邊緣，基底部呈黑色，慢性病程，確診要依靠病理檢查。組織病理學見